Атрезия устья легочной артерии. Врожденные пороки сердца с уменьшением кровотока через легкие
В мембранозной части межжелудочковой перегородки имеется дефект неправильно округлой формы, диаметром 1,4 см. В области овального окна межпредсердной перегородки располагается дефект щелевидной формы размером 0,7X0,3 см. Тотчас кверху от полулунных клапанов аорты располагается сквозной дефект округлой формы, диаметром 0,5 см, через который просвет аорты сообщается с просветом легочной артерии. Полость правого желудочка не сообщается с легочной артерией, полулунные клапаны последней отсутствуют.
Общий ствол легочной артерии представляет собой слепой «мешок» размером 7X5X3 см, который имеет один выход—ветвь легочной артерии, идущую к правому легкому. Левой ветви легочной артерии не существует. Сердце увеличено в размерах почти в 3 раза (вес его 600 г у женщины 21 года) за счет гипертрофированного миокарда всех отделов, преимущественно левого желудочка. Толщина стенки последнего у основания достигает 2,8 см, т. е. превышает нормальную более чем в 2 раза.
Толщина стенки правого желудочка у основания 1 см (больше нормальной в 2 раза).
Гемодинамическая характеристика. Венозная кровь по полым венам поступает в правое предсердие и далее — в правый желудочек. Не имея выхода из последнего (из-за атрезии устья легочной артерии), венозная кровь устремляется обратно, большая часть ее через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек, а меньшая часть, заброшенная обратно в правое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки поступает в левое предсердие.
Следовательно, венозная и артериальная кровь смешивается дважды — в левом предсердии и в левом желудочке. Смешанная кровь из левого желудочка мощной струей направляется в аорту, из которой часть потока крови через аорто-пульмональный свищ переходит в легочную артерию. Из общего ствола легочной артерии смешанная кровь поступает только в правое легкое по единственной (правой) ветви легочной артерии. Из-за отсутствия левой ветви легочной артерии левое легкое гипоплазировано, кровоснабжение его осуществляется частично за счет богатых сосудами плевральных сращений. В литературе мы не встретили описаний подобного вида врожденного порока сердца.
Врожденные пороки сердца с уменьшением кровотока через легкие
Эта группа врожденных пороков сердца самая малочисленная среди исследованных нами. В нее включены лишь 2 наблюдения, что составляет 1,48% от общего числа встретившихся нам врожденных пороков сердца. Оба наблюдения принадлежали к одному виду врожденных пороков сердца, характеризующихся изолированным сужением артериального конуса правого желудочка на уровне полулунных клапанов легочной артерии.
Изолированное сужение артериального конуса правого желудочка на уровне клапанов легочной артерии. Главным анатомическим признаком этого вида врожденных пороков сердца является сужение артериального конуса правого желудочка на уровне полулунных клапанов. Последние представляли собой сплошное фиброзное кольцо с овальным отверстием в середине, имеющим размеры 0,2x0,3 см. На поверхности фиброзного кольца не удалось различить контуров полулунных клапанов легочной артерии. Сужение выносящего тракта правого желудочка явилось причиной резкой гипертрофии миокарда последнего.
Толщина стенки правого желудочка у женщины 28 лет составляла 1,4 см, у девочки 11 лет—1,3 см, толщина левого желудочка у основания была равна соответственно 1,2 и 1,5 см. Следовательно, толщина миокарда правого желудочка превышала нормальную приблизительно в 3 раза. Вес сердца у старшей больной достигал 500 г, у младшей — 250 г.
Таким образом, вес сердца при изолированном сужении артериального конуса правого желудочка превосходил вес нормального сердца приблизительно в 2 раза.
Гемодинамическая характеристика. Венозная кровь по полым венам поступает в правое предсердие, затем — в правый желудочек. При систоле последнего венозная кровь проталкивается через суженный артериальный конус правого желудочка в малый круг кровообращения. Сужение выносящего тракта празого желудочка является причиной уменьшенного кровотока через легкие. Условия кровообращения в легких несколько улучшаются при наличии плевральных сращений, как это было в обоих наших наблюдениях. Венозная и артериальная кровь нигде не смешивается, поэтому разобранный вид врожденного порока сердца не сопровождается цианозом, т. е. является «белым».
