MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Ландау-Клеффнера. Диагностика и лечение

Синдром Ландау-Клеффнера редкое заболевание неизвестной этиологии. Частота заболевания выше у мальчиков, средний возраст детей в дебюте болезни составляет 5,5 лет. При синдроме Ландау-Клеффнера нередко ошибочно диагностируют аутизм. Оба заболевания связаны с нарушением речи. Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется потерей речи у ребенка с нормальным ранним развитием. Примерно у 70 % пациентов бывают эпилептические приступы. Регрессия речевых навыков может быть внезапной или постепенной. Возможно развитие преимущественно сенсорной или моторной афазии; слуховая агнозия может быть выражена настолько, что ребенок не реагирует на обычные повседневные звуки.

Слух не нарушен, часто встречаются поведенческие нарушения, включая раздражительность и дефицит внимания. Нейропсихологическое обследование во многих случаях обнаруживает отсутствие нарушений праксиса и зрительно-пространственной ориентации, несмотря на нарушение речевой функции. Возможно возникновение приступов нескольких типов, включая фокальные или генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы, сложные парциальные и (в некоторых случаях) миоклонические приступы.

На ЭЭГ высокоамплитудные пик-волновые разряды, которые чаще регистрируются битемпорально (в височных отведениях с двух сторон), но могут быть мультифокальными или генерализованными. На поздних стадиях заболевания возможна нормальная картина ЭЭГ. Эпилептиформные пик-волновые разряды всегда более выражены во время медленноволнового сна; поэтому при подозрении на синдром Ландау-Клеффнера ребенку необходимо запись ЭЭГ во время сна, особенно если на ЭЭГ в период бодрствования патологические изменения отсутствуют.

синдром ландау-клеффнера

Если ЭЭГ сна без патологии, а клинические данные не позволяют исключить синдром Ландау-Клеффнера необходимо направить ребенка в детский эпилептологический центр для проведения длительного ЭЭГ-мониторинга и (специфических методов) нейровизуализации. КТ и МРТ в типичных случаях без отклонений от нормы; на ПЭТ — односторонние или билатеральные нарушения метаболизма (гипо- или гиперметаболизм). Микроскопическое исследование препаратов, полученных при биопсии, выявляет минимально выраженный глиоз и отсутствие признаков энцефалита.

Препарат выбора — вальпроевая кислота, однако у некоторых детей для достижения контроля над приступами необходима комбинация вальпроевой кислоты и транквилизатора клобазама. При сохранении приступов и афазии необходимо назначение курса кортикостероидной терапии. Одна из рекомендуемых терапевтических схем включает пероральное назначение преднизолона в дозе 2 мг/кг/сут в течение 1 мес., затем снижение дозы до 1 мг/кг/сут и прием препарата в этой дозе в течение еще 1 мес.

При условии клинического улучшения доза преднизолона в дальнейшем снижается до 0,5 мг/кг/сут, в этой дозе пациент принимает преднизолон в течение 6-12 мес. Необходимо проводить логопедические занятия и продолжать лечение в течение нескольких лет, так как процесс восстановления речи требует длительного времени При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии в некоторых центрах имеется опыт хирургического лечения — метод субпиальных насечек. Пациентам с выраженной гиперактивностью и дефицитом внимания рекомендуется назначение метилфенидата.

Метилфенидат может провоцировать приступы, если не достигнут контроль над ними, однако на фоне антиэпилептической терапии учащения приступов при приеме метилфенидата. как правило, не происходит. ВВИГ может служить эффективным методом терапии синдрома Ландау-Клеффнера. У некоторых детей после наступления клинической ремиссии наблюдается рецидив афазии и эпилептических приступов. У большинства взрослых с синдромом Ландау-Клеффнера наблюдаются значительные нарушения речи. Дебют синдрома Ландау-Клеффнера в раннем возрасте (до 2 лет) всегда ассоциируется с плохим прогнозом в отношении восстановления речевой функции.

- Читать далее "Механизмы развития эпилепсии у детей. Патогенез"


Оглавление темы "Эпилепсия у детей":
  1. Первый и рецидивирующие приступы судорог у детей
  2. Парциальные приступы судорог у детей. Аура
  3. Роландическая эпилепсия у детей. Энцефалит Расмуссена
  4. Абсансы у детей. Генерализованные тонико-клонические приступы у ребенка
  5. Детская миоклоническая эпилепсия у детей. Синдром Леннокса-Гасто
  6. Юношеская миоклоническая эпилепсия - синдром Янца. Болезнь Лафоры
  7. Младенческие спазмы. Диагностика и прогноз
  8. Синдром Ландау-Клеффнера. Диагностика и лечение
  9. Механизмы развития эпилепсии у детей. Патогенез
  10. ЭЭГ в диагностике эпилепсии. Принципы лечения эпилепсии у детей
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта