Эритродермия - эксфолиативный дерматит. Причины и механизмы развития
а) Пример из истории болезни. 56-летний мужчина жалуется на сыпь, распространенную по всей поверхности его тела. Высыпания появились два месяца тому назад в области ягодицы и распространились на кисти, предплечья, туловище, голени, стопы и, совсем недавно - на лицо. У пациента отмечается выраженный зуд и чувство дискомфорта. Он признался, что последние 20 лет ежедневно выпивает бутылку джина и не может избавиться от этой привычки. Пациент сообщил, что ранее у него не возникало проблем с кожей и ему никогда не устанавливали диагноз псориаза или экземы. Он отрицает лихорадку, озноб или ночные потения. Кроме дискомфортного зуда кожи другие симптомы не выявлены. При физикальном обследовании на руках и большей части тела наблюдаются обширные эритематозные бляшки с белыми чешуйками.
На рисунке заметны отдельные шелушащиеся бляшки на тыльной поверхности левой кисти и распространенные изменения ногтей правой кисти. На другом рисунке представлена распространенная эритродермия в ягодичной области и на руках. Дифференциальная диагностика эритродермии включает псориаз, экзему, грибковые инфекции, себорейный дерматит и грибовидный микоз. Была выполнена трепанобиопсия 4-мм трепаном и начато лечение местными кортикостероидами. Больной отказался от госпитализации с целью детоксикации и дерматологического лечения. Ему предоставили большой тюбик 0,1% мази триамцинолона для ее аппликации на пораженные участки кожи два раза в день. Нанося триамцинолон на всю пораженную кожу в течение первых нескольких дней, ему следовало надевать хлопчатобумажную пижаму, предварительно смоченную теплой водой, и укрываться одеялом на 15 минут, по истечении которых снимать пижаму.
Тесты на ВИЧ, сифилис, красную волчанку, вирусный гепатит В и С отрицательные. Уровень тиреостимулирующего гормона в норме, уровни ферментов печени повышены, СОЭ - 52. Пациенту было рекомендовано уменьшить употребление алкоголя, пить много жидкости и явиться на повторный прием; на следующий день он отметил улучшение своего состояния. Через два дня было получено патоморфологическое заключение о наличии экзематозного дерматита, что позволило назначить пациенту курс системных стероидов наряду с местным применением мази. Наметившееся улучшение приостановилось через три недели, в связи с чем для улучшения состояния кожи настоятельно подчеркивалась необходимость отказа от алкоголя. Между врачом и пациентом установились доверительные отношения, которые способствовали согласию больного на детоксикацию в условиях стационара, и после сложного периода в палате интенсивной терапии он выписан из больницы трезвым, практически полностью с чистой кожей.
Эритродермия на руках у 56-летнего алкоголика. Бляшки и дисморфические ногти предполагают наличие псориаза, однако данные биопсии указали на экзематозный дерматит
Эритродермия на спине и ягодицах пациента, представленного на рисунке выше
б) Распространенность (эпидемиология). Эритродермия или эксфолиативный дерматит является редким заболеванием, которое обычно развивается после системных или кожных заболеваний.
• Эритродермия возникает в любой возрастной группе - от младенцев до пожилых людей.
• У взрослых средний возраст начала заболевания составляет 55 лет, соотношение мужчин и женщин равно 2,3:11,2.
• Вольные эритродермией составляют примерно 1% от всех пациентов, госпитализированных в дерматологические клиники.
• Эритродермия иногда протекает очень тяжело, в ходе заболевания часто развиваются метаболические, инфекционные, кардиологические и респираторные осложнения, а также расстройства терморегуляции.
в) Этиология (причины), патогенез (патология). Примерно в 50% случаев эритродермия возникает на фоне предшествующих дерматозов, однако может развиваться и вследствие системных заболеваний, злокачественных опухолей и токсидермии (реакции на лекарственные средства). Эритродермия с неустановленной причиной (идиопатическая) отмечается в 9-47% случаев.
• Патофизиология заболевания полностью не выяснена, однако наблюдается повышение скорости замены старых клеток эпидермиса новыми.
• Быстрое созревание и миграция клеток через эпидермальный слой приводит к избыточному шелушению.
• Быстрое обновление эпидермиса вызывает потерю жидкости, электролитов и белка, что обычно имеет тяжелые метаболические последствия, включая сердечную недостаточность и синдром острого респираторного дистресса.
• Определенную роль в патогенезе играет взаимодействие иммунологических модуляторов (включая интерлейкины 1, 2, 8) и фактора некроза опухоли.
1. Дерматологические состояния, которые чаще всего сопутствуют эритродермии, включают следующие:
• Псориаз - особенно генерализованный пустулезный псориаз с эксфолиацией
• Красный волосяной лишай
• Себорею
• Атопический и контактный дерматиты.
2. Эритродермия может также развиваться после ряда инфекционных заболеваний:
• ВИЧ-инфекции
• Туберкулеза
• Норвежской чесотки
• Гепатита
• Сыпного тифа
• Гистоплазмоза.
3. Системные заболевания, сопуствующие эритродермии, включают следующие:
• Саркоидоз
• Тиреотоксикоз
• Реакцию «трансплантат против хозяина»
• Дерматомиозит.
Эритродермия - эксфолиативный дерматит
4. Точная заболеваемость эритродермией, сопутствующей злокачественным опухолям, неизвестна, однако ретикулоэпдотелиальные неопластические процессы, особенно кожные Т-клеточные лимфомы, вызывают эритродермию наиболее часто.
Эритродермия может предшествовать кожной Т-клеточной лимфоме или развиваться после ее выявления; в свою очередь, при хронической идиопатической эритродермии высок риск последующего развития кожной Т-клеточной лимфомы.
Опухоли толстого кишечника, легких, предстательной железы и щитовидной железы являются причиной 1% всех случаев эритродермии.
У детей эритродермия может сочетаться со следующими состояниями:
• Синдром Оменна
• Квашиоркором
• Диетическим фиброзом
• Аминоацидозом.
5. Реакции на лекарственные препараты (токсидермия) - общеизвестная причина эритродермии. Список лекарств, вызывающих эритродермию, обширен и включает системные и местные препараты, многие из которых широко применяются, в том числе травяные, гомеопатические и аюрведические средства. Список основных препаратов включает:
• Пенициллины
• Сульфонамиды
• Производные тетрациклина
• Сульфат мочевины
• Блокаторы кальциевых каналов
• Каптоприл
• Тиазиды
• Нестероидные противовоспалительные препараты
• Барбитураты
• Соли лития.
У детей была выявлена связь заболевания с местным применением борной кислоты.
Причину эритродермии установить удается не всегда.
