а) Клиника. Клиническая картина эритродермии зависит от причины, вызвавшей заболевание. При лекарственной реакции эритродермия начинается внезапно и разрешается быстрее. Кожные проявления начинаются с зудящих эритематозных пятнистых бляшек, которые распространяются и сливаются в очаги эритемы, охватывающие обширные участки тела.
Затем развивается шелушение. В острой стадии чаще всего наблюдается крупнопластинчатое шелушение, а при хронической эритродермии преобладает мелкопластинчатое. Поражение волосистой части кожи головы встречается очень часто с развитием алопеции у 25% пациентов. Системные проявления при эритродермии связаны с нарушением кожного барьера, утратой тонуса сосудов дермы и потерей жидкости и электролитов.
Потери белка при псориатической эритродермии могут достигать 25-30%, что приводит к гипоальбуминемии и отёку. Повышенная перфузия в оголенную воспаленную кожу приводит к нарушениям терморегуляции и сердечной недостаточности на фоне повышения сердечного выброса. Кроме того, повышается риск развития стафилококковой инфекции и сепсиса. Любое из этих осложнений может стать угрожающим для жизни.
Эритродермический псориаз с листовидной эксфолиацией, вызывающий дегидратацию, - угрожающее жизни заболевание. В данном случае эритродермия развилась вследствие генерализованного пустулезного псориаза
Генерализованный пустулезный псориаз с угрожающей жизни эритродермией у 67-летней женщины. Состояние развилось за три недели до посещения врача, псориаз в анамнезе не отмечался. Пациентка была госпитализирована, при этом лечение местными кортикостероидами и пероральным ацитре-тином, оказалось весьма эффективным
При большом увеличении задней поверхности бедра пациентки, представленной на рисунке выше, на эритематозной бляшке заметны пустулы - новый случай эритродермии вследствие генерализованного пустулезного псориаза
б) Типичная локализация на теле. Распределение высыпаний обычно вариабельно, однако слизистые оболочки, ладони и подошвы, как правило, не поражаются. Сообщается о том, что нос и носогубная область также остаются свободными от высыпаний.
в) Анализы при заболевании. Биопсия кожи часто неинформативна. В 50% случаев единичная биопсия не позволяет установить диагноз эритродермии, поэтому рекомендуются многократные биопсии. Прямая иммунофлюоресцеиция, выполняемая в дополнение к традиционному гистопатологическому исследованию, может помочь для выявления иммунных буллезных заболеваний (например, пузырчатки).
Для диагностики лимфопролиферативных заболеваний проводятся исследования реаранжировки гена Т-клеточного рецептора.
Лабораторные тесты часто неспецифические; вместе с тем общие симптомы включают:
• Лейкоцитоз
• Лимфоцитоз
• Слабо выраженную анемию
• Эозинофилию
• Повышенную СОЭ
• Поликлональную гаммапатию
• Повышенный уровень IgE
• Гипоальбуминемию
• Повышенный уровень креатинина
• Повышенный уровень мочевой кислоты.
Лицам, входящим в группы риска, рекомендуется ВИЧ тестирование. У детей рекомендуется определение уровней цинка, аминокислот и липидов.
г) Дифференциальная диагностика эритродермии. Эритродермия является дерматологическим проявлением целого ряда заболеваний, включая инфекции, лимфопролиферативные процессы, злокачественные опухоли, кожные болезни, приобретенные и врожденные нарушения метаболизма и токсидермии. Ключом к правильному диагнозу и лечению является установление истинной причины, обусловившей данное состояние.
Сыпной тиф, вызвавший эритему и эксфолиацию, у тяжелобольного с лихорадкой
Эритема после обострения грибовидного микоза
Полная эритродермия неизвестной этиологии с выраженным покраснением кожи и эксфолиацией
С близкого расстояния на спине хорошо заметно шелушение
д) Лечение эритродермии. Пациенты с острой эритродермией нуждаются в госпитализации и срочной консультации дерматолога, поскольку метаболические, инфекционные, терморе-гуляторные и сердечно-сосудистые осложнения могут угрожать жизни. Терапевтические мероприятия:
• Уход за кожей, эмоленты (смягчающие средства), ванны с овсом и влажные компрессы.
• Местные стероиды средней степени активности.
• Стероидов высокой степени активности и иммуномодуляторов следует избегать из-за риска повышенной кожной абсорбции.
• Системные стероиды полезны при токсидермии (реакции па лекарственные средства) и экземе, однако при псориазе их применять не следует.
• При эритродермии вследствие псориаза назначается пероральный прием ретиноидов или циклоспорина.
• Тщательный контроль водно-электролитного баланса и состояния питания с восполнением дефицитов.
е) Консультирование врачом пациента. Пациентам следует сообщить о том, что эритродермия - потенциально угрожающее жизни заболевание, поскольку нередко возникают нарушения терморегуляции, а также инфекционные, метаболические и сердечно-сосудистые осложнения. Больные должны также знать, что при некоторых состояниях эритродермия может рецидивировать. В частности, это верно для идиопатичсской эритродермии.
ж) Наблюдение пациента врачом. Прогноз при эритродермии в значительной степени зависит от причины, вызвавшей заболевание. Большинство смертельных исходов наблюдается при злокачественных опухолях. Эритродермия, индуцированная лекарственными средствами, имеет самый лучший прогноз с самым низким риском рецидива. Случаи повторного возникновения заболевания наблюдаются у 15% больных псориатической эритродермией. У 50% пациентов с идиопатической эритродермией отмечается частичная ремиссия, а у одной трети - полная.
з) Список использованной литературы:
1. Karakayli G, Beckham G, Orengo I, Rosen T. Exfoliative Dermatitis. Am Fam Physician. 1990;59(3).
2. Sehgal VN, Srivastava G, Sardana К. Erythroderma/exfoliative dermatitis: A synopsis. Int J of Dermatol. 2004;43:39-47.
3. Rothe JH, Bernstein ML, Grant-Kels JM. Life-threatening erythroderma: Diagnosing and treating the “red man”. Clin Dermatol. 2005;23(2):206-217.
4. Sehgal VN, Srivastava G. Erythroderma/generalized exfoliative dermatitis in pediatric practice: An overview. Int J of Dermatol. 2006;45:831-839..
5. Pruszkowski A, Bodemer C, Fraitag S, et al. Neonatal and Infantile Erythrodermas: A Retrospective Study of 51 Patients. Arch Dermatol. 2000;136:875-880.
