МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Пигментососудистый факоматоз: признаки, гистология, лечение, прогноз

Пигментососудистый факоматоз (phacomatosis pigmentovascularis) представляет собой сочетание сосудистых мальформаций кожи, чаще всего это пламенеющий невус («пятно портвейна»), с меланоцитарным невусом, в большинстве случаев с глазным и/или кожным меланоцитозом.

Описания серий клинических наблюдений этого редкого заболевания относительно немногочисленны (1-4). В литературе по дерматологии по этой проблеме опубликованы описания лишь небольших серий наблюдений. В офтальмологической литературе указывается на связь этого синдрома с глаукомой и меланомой.

а) Клиническая картина. Пигментососудистый факоматоз проявляется комбинацией симптомов синдрома Стерджа-Вебера и глазного меланоцитоза (невус Ота).

Пигментососудистый факоматоз обычно проявляется уже при рождении пламенеющим невусом и/или окулодермальным меланоцитозом. Пациенты должны в течение всей жизни находиться под наблюдением на предмет развития гемангиомы и меланомы хориоидеи.

Пигментососудистый факоматоз
Младенец с двусторонним пламенеющим невусом.
Пигментососудистый факоматоз
Тот же ребенок в более старшем возрасте: после проведенного лечения лазером пламенеющий невус регрессировал.
Пигментососудистый факоматоз
Глазное дно правого глаза ребенка, показанного на рисунке выше: наблюдается глазной меланоцитоз.
Пигментососудистый факоматоз
Глазное дно левого глаза ребенка, показанного на рисунке выше: меланоцитоз и гемангиома отсутствуют.
Пигментососудистый факоматоз
Пожилой мужчина с существующим в течение всей жизни пламенеющим невусом и малозаметным глазным меланоцитозом.
Пигментососудистый факоматоз
Глазное дно левого глаза пациента, показанного на рисунке выше: отмечаются меланома и кровоизлияние в стекловидное тело.

б) Диагностика. Это редкое состояние диагностируется при внешнем осмотре кожи и офтальмоскопии. У пациента могут наблюдаться пламенеющий невус, гемангиома и/или меланома хориоидеи.

Диагностике могут способствовать флюоресцентная ангиография, ангиография с индоцианином зеленым, ультразвуковое исследование и магнитная резонансная томография. Для ранней диагностики опухолей и скоплений субретинальной жидкости используется оптическая когерентная томография высокого разрешения.

в) Патологическая анатомия. О патологической анатомии этого редкого состояния доступно очень мало информации.

г) Лечение. Такие больные требуют ежегодного обследования на предмет развития как гемангиомы, так и меланомы хориоидеи. Информативными методами диагностики являются ультразвуковое исследование и оптическая когерентная томография.

д) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Kligman BE, Suriano M, et al. Phacomatosis pigmentovascularis of cesioflammea type in 7 cases. Combination of ocular pigmentation (melanocytosis, melanosis) and nevus flammeus with risk for melanoma. Ophthalmology 2011; 129:746-750.
2. Happle R. Phacomatosis pigmentovascularis revisited and reclassified. Arch Dermatol 2005;141:385-388.
3. Teekhasaenee C, Ritch R. Glaucoma in phacomatosis pigmentovascularis. Ophthalmology 1997;104:150-157.
4. Tran HV, Zografos L. Primary choroidal melanoma in phacomatosis pigmentovascularis IIa. Ophthalmology 2005; 112:1232-1235.

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.6.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: