Роль женской консультации в диагностике аномалий легких плода.
Переоценить роль женской консультации в диагностике аномалий плода не возможно. К сожалению, не во всех женских консультациях уделяют должное внимание проблематике аномалий легких плода, что приводит к их позднему выявлению. Существуют разнообразные аномалии в развитии легких - одни не имеют патологического значения, другие дают в различной степени выраженные клинические симптомы, а третьи несовместимы с жизнью, в редких случаях выявляется бесплодие в семейной паре. Аномалиями обычно без клинических проявлений, которые могут быть выявлены в женской консультации, являются аплазия и гипоплазия долей легких. Иногда средняя правая доля бывает слабо развита, так что правое легкое состоит из двух долей. В других случаях оно состоит из 4-5 долей, а левое - из 3-4. Чаще всего женская консультация выявляет добавочные доли, которые бывают обычно следующие:
- Доля непарной вены (lobus v. azygos) является частью верхней правой доли и образуется вследствие аномального расположения вены. В норме непарная вена направляется вверх, располагаясь в заднем средостении, справа вдоль позвоночника; на уровне 4-5-го грудных позвонков она изгибается кпереди дугообразно и впадает в верхнюю полую вену в области корня правого легкого. В некоторых случаях, в женской консультации удается выявить, что во внутриутробном периоде ход ее в средостении меняется так, что она внедряется в верхнюю долю правого легкого. Вдавливаясь в ее заднюю поверхность, она образует глубокую борозду и оказывается заключенной между листками париетальной плевры, вытянутой в виде дупликатуры. Таким образом, медиальная часть верхней доли легкого отделяется в добавочную долю, размеры которой весьма вариабельны. Рентгенологическое изображение весьма типично: в медиальной части верхней правой доли видна дугообразная тень, обращенная выпуклостью кнаружи - вид падающей капли.
- Сердечная добавочная доля - верхний отдел нижней доли, отделенная междолевой щелью, встречается в 4-20% справа и в 2-4% - слева.
- Добавочная средняя доля слева. При рентгенологическом исследовании их обнаруживают лишь в тех случаях, когда они патологически уплотнены или когда вследствие патологического процесса в плевре изображаются добавочные междолевые щели. Доля непарной вены и сердечная добавочная доля часто становятся местом возникновения воспалительных процессов, ателектазов, бронхоэктазов.
Вариант нормы — доля непарной вены (КТ)
Вариант нормы — доля непарной вены (рентгенограмма органов грудной клетки в заднепередней проекции)
Агенезия и аплазия легкого - редкие аномалии, которые сочетаются с поликистозом, тем не менее, они выявляются в отечественных женских консультациях. Мало того, частые выкидыши на ранних сроках при агенезии легкого заставляют думать врача женской консультации о бесплодии в семейной паре. Об агенезии говорят при отсутствии всех элементов легкого, а об аплазии - при наличии зачатка главного бронха. Двусторонняя агенезия или аплазия несовместима с жизнью и подобная беременность часто прерывается выкидышем, особенно если у беременной имеется сопутствующий поликистоз яичников. При высокой частоте данной патологии в семейной паре всегда говорят о бесплодие, что необходимо учитывать при методах лечения бесплодия в семейной паре. Другой аномалией является гипоплазия легкого - равномерная недоразвитость всего легкого. Аномалии левого легкого встречаются вдвое чаще по сравнению с аномалиями правого. Практически удобной является модицифированная Протопоповым и сотрудниками классификация Schneider.
Причина аплазий и агенезий легких неизвестна; по всей вероятности вредный фактор действует в ранней фазе эмбриогенеза. Эти аномалия часто сочетаются с аномалиями других близких и отдаленных органов. В некоторых случаях у детей с аплазией или гипоплазией обнаруживают значительное снижение альфа-антитрипсина, что является важной причиной неявного бесплодия в семье, которая связана с частыми выкидышами.
Агенезия, соответственно аплазия, а также и гипоплазия легкого часто не дают клинических симптомов на протяжении всей беременности. Обычно в течение первых недель жизни наблюдаются учащенное и свистящее дыхание, иногда слабый цианоз. С течением времени ребенок постепенно адаптируется, и признаки аномалии исчезают, но могут проявляться при физической нагрузке. У более старших детей хорошо собранный анамнез может выявить описанные признаки в раннем грудном возрасте.
При физикальном исследовании грудной клетки новорожденного обнаруживают уменьшение дыхательной подвижности с одной стороны, несколько сдавленную грудную клетку, и весьма редко, сколиоз. Очень часто грудная клетка симметрична, поскольку свободное пространство занимают другие органы и другое легкое, обычно гипертрофированное. При агенезии правого легкого сердце смешено вправо, симмулируя декстрокардию. Грудной тон на пораженной стороне тупой, дыхание не прослушивается. Сердечные тоны можно прослушать и на спине, поскольку сердце одновременно повернуто. При гипоплазии также имеет место смещение средостения, но на пораженной стороне можно прослушивать дыхание, а иногда и хрипы. Когда здоровое легкое сильно гипертрофировано и пролабирует в другую сторону, грудной звук верхней части может быть в норме. Для дифференциальной диагностики и профилактики различного рода осложнений особенно важно на ранних сроках диагностировать аномалии легких в женской консультации.
Надежные данные об агенезни и гипоплазии легкого можно получить при рентгенологическом исследовании. Обнаруживают затемнение всей половины груди при более сильном просветлении другой, средостение смещено к пораженной стороне, сердце не ограничивается четко, позвоночник открыт. Диафрагма на пораженной стороне стоит выше, межреберья сужены. Пищевод и трахея смещены к пораженной стороне.
При бронхографии и ангиопульмографии обнаруживают отсутствие сосудов и бронхов или устанавливают лишь зачаточный бронх (при аллазии). Ценным диагностическим методом является также сцинтиграфия легких.
Несмотря на возможность долгой жизни детей с этими аномалиями, прогноз их серьезен. Он зависит от природы сопровождающих других аномалий и от наличия интеркуррентных заболеваний. Гипопластическое легкое нередко становится очагом инфекции, а воспалительные заболевания здорового легкого серьезно угрожают жизни ребенка. Ателектаз, аспирация инородного тела в здоровое легкое, травмы - все это может стать причиной внезапной смерти. В редких случаях гипоплазия может сочетаться с пневмотораксом вследствие разрыва воздушной полости. Правосторонняя гипоплазия имеет более тяжелый прогноз. Ввиду сходства в отношении клинических симптомов и рентгенологического изображения с другими заболеваниями, эти аномалии следует отграничить у новорожденного от всех состояний с диспноическим синдромом и с затемнением одной половины грудной клетки (массивный ателектаз, фиброз легкого, массивные сращения плевры, диафрагмальная грыжа и пр.).
Лечение аплазии и агенезии легкого у новорожденных, как правило, при одностороннем характере не лечится в женской консультации. При отсутствии клинических признаков лечения не применяют, но ребенка держат под диспансерным наблюдением. При возникновении воспалительного процесса проводится соответствующее лечение, в случае надобности, осуществляется удаление мальформативного легкого.