Причины сросшихся пальцев кисти у ребенка и тактика при них
Сросшиеся трёхфаланговые и/или большой палец:
• Жалобы: два или более пальцев, сросшихся между собой.
• Обследование: два или более пальцев, сросшихся между собой.
• Дифференциальная диагностика. Синдактилия:
- Простая форма
- Сложная форма
• Пояснение: Синдактилия:
1. Простая форма характеризуется сращением только мягких тканей. Синдактилия может быть неполной, когда пальцы срастаются у основания, но разделены дистально (рис. 1), или полной, когда пальцы срастаются по всей длине (рис. 2).
Рисунок 1. Неполная синдактилия
Рисунок 2. (а) Полная синдактилия 3-го и 4-го пальцев. (b) Рентгенографически определяется простой тип, при котором имеется сращение только мягких тканей
2. Сложная форма характеризуется также костным сращением (рис. 3).
Рисунок 3. Синдактилия: (а) Простая полная синдактилия между 3-м и 4-м пальцами, характеризующаяся сращением мягких тканей по всей длине. (b) Простая неполная синдактилия, характеризующаяся сращением мягких тканей у основания. (c, d) Сложная форма синдактилии, характеризующаяся также костным сращением различных фаланг
Синдактилия часто представляет собой изолированную аномалию, но может являться составной частью многих синдромов (рис. 4). Синдактилия встречается с частотой 1 случай на 2000 живых новорождённых. Аномалия в 10 раз чаще встречается среди детей европеоидной расы по сравнению с негроидной, а мальчики страдают вдвое чаще девочек. Двухсторонний и односторонний характер аномалии встречается с одинаковой частотой. Чаще всего наблюдается сращение 3-го и 4-го пальцев. В ряде случаев имеется добавочный палец.
Рисунок 4. (а) Акроцефалосиндактилия (синдром Аперта) с синдактилией кистей обеих рук (b) и обеих стоп (c)
Синдромы с синдактилией:
1. Акроцефалополисиндактилия
2. Акроцефалосиндактилия (синдром Аперта)
3. Синдром Бимонда II (Biemond)
4. Синдром Лоренса-Муна-Бидля-Барде (Laurence Moon Biedl-Bardet)
5. Рото-лице-пальцевой синдром, тип I
6. Рото-лице-пальцевой синдром, тип II
7. Синдром Поланада
8. Синдром Ротмунда-Томсона (Rotmund-Thomson)
9. Синдром Рубинштейна-Тейби (Rubinstein-Taybi)
10. Трисомия 13
11. Трисомия 18
• Когда направлять: при вовлечении большого пальца пациента без промедления следует направить к специалисту.
• Специализированная медицинская помощь: синдактилия. Синдактилию между большим и указательным пальцами следует устранять в возрасте до 6 месяцев, поскольку в противном случае по мере роста будет формироваться крючковидная деформация указательного пальца. Синдактилию между 4 и 5 пальцами необходимо устранять в возрасте до 1 года по тем же причинам. В остальных случаях хирургическое вмешательство откладывают до 2-3-летнего возраста, поскольку пальцы в этом возрасте больше и операцию выполнять технически проще.
