Ладонный фиброматоз (контрактура или болезнь Дюпюитрена) наряду с подошвенным фиброматозом и фи-броматозом полового члена составляют группу т. н. поверхностных фиброматозов.
Заболевание исходит из ладонного апоневроза и представляет собой пролиферативное заболевание соединительной ткани с инфильтративным ростом. В основном болеют взрослые люди, причем частота заболевания стремительно растет с возрастом. Примерно в 50% случаев поражение носит двусторонний характер.
Патогенез заболевания является мультифакториальным с генетической предрасположенностью (семейный анамнез!), кроме того определенную роль в возникновении заболевания играют и другие факторы, таковыми являются травма, сахарный диабет, алкогольное поражение печени.
Заболевание начинается с образования изолированного плотного узелка на ладонной поверхности кисти, от которого в последующем формируются плотные тяжи, инфильтрирующие покрывающую их кожу и распространяющиеся обычно по направлению к IV и V пальцам.
По мере прогрессирования заболевания выделяют следующие формы:
• Узелки располагаются лишь в толще ладонной фасции, контрактура пальцев отсутствует.
• Поражение одного и более пальцев, легкая сгибательная контрактура ПФС (0-45°).
• Более выраженная контрактура ПФС (45-90°).
• Тяжелая контрактура ПФС (90-135°).
Самыми ранними проявлениями заболевания обычно являются болезненные узелки на ладонной поверхности кисти (наиболее заметные напротив третьего или четвертого пальцев). Двусторонние узелки ладонной поверхности кистей, легкая сгибательная контрактура ПФС безымянного пальца.
Изолированный тяж, локализующийся в области первого пальца, ограничивающий полное разгибание пальца.
Поверхностный предсухожильный тяж вызывает контрактуру ПФС и МФС пальцев. Сгибательная контрактура пятого пальца под углом 30°.
Фиброзный тяж, возвышающийся над поверхностью кожи, изолированное поражение четвертого луча.
Приводящая контрактура первого пальца и сгибательная контрактура ПМФС четвертого пальца.
Поражение трех лучей; сгибательная контрактура ПМФС 4 пальца, разгибание его невозможно.
Типичная гистологическая картина при ладонном фиброматозе; ранние пролиферативные поражения характеризуются умеренным количеством фибробластов на фоне богатой коллагеном плотной стромы.
