а) Терминология:
• Сегментарная верхнечелюстная одонтодисплазия: аномалия развития костей неизвестной этиологии, проявляющаяся односторонним поражением верхней челюсти, зубов и связанной с ними десны
• Синоним: гемимаксиллофациальная дисплазия
б) Визуализация:
• Местное одностороннее увеличение верхней челюсти, аномалии зубов, вертикальная ориентация трабекул
• Повышение плотности альвеолярной кости верхней челюсти с вертикальной ориентацией деформированных трабекул; кость может выглядеть как «матовое стекло»
• Возможно отсутствие зубов (часто премоляров); аномалии корней или задержка их формирования
• Тонкие вертикальные просветления могут отображать питающие каналы
(Слева) На сагиттальной реформатированной КЛКТ у восьмилетней девочки определяется плотности верхней челюсти слева с наличием вытянутых просветлении, вероятно, представляющих собой питающие каналы. Определяется патологическая резорбция временного клыка и первого моляра. Изменения сопоставимы с сегментарной верхнечелюстной одонтодисплазией (СВО).
(Справа) На корональной КЛКТ у этой же пациентки определяется ↑ ширины верхней челюсти слева. Формирующийся первый левый премоляр смещен в сторону неба и имеет меньший размер, чем правый. Второй премоляр отсутствует. Первый временный моляр слева больше, чем справа.
(Слева) На кадрированной панорамной рентгенограмме у женщины 26 лет определяется повышение плотности альвеолярной кости в области премоляров верхней челюсти справа. Визуализируется просветление между первым моляром и клыком, подозрительное на расщелину. О наличии расщелин сообщалось и в других случаях заболевания. Оба премоляра отсутствуют.
(Справа) На фотографии у этой же пациентки видна расщелина угла рта на фоне гиперпигментации лица. Эти нарушения часто сочетаются с СВО. Также наблюдается гипертрихоз.
г) Клинические особенности:
• Бессимптомное одностороннее увеличение верхней челюсти, отсутствие премоляров, сохранившиеся молочные зубы
• Поражения кожи лица: невус Беккера, гипо- и гиперпигментация
• Гипертрихоз лица, асимметрия лица
• 5-27 лет; обычно диагноз устанавливается в первом десятилетии жизни
• М >Ж; согласно некоторым данным, М=Ж
• Удаление зубов, не подлежащих восстановлению; ортодонтическое лечение и/или протезирование зубов с целью восстановления формы и функции
• Не прогрессирует
д) Диагностическая памятка:
• Учитывайте: окончательное лечение необходимо отложить до окончания роста скелета
