Наследственный десневой фиброматоз. Гиперплазия десен (син.: десневое разрастание, десневой фиброматоз) может возникнуть как побочный эффект системных лекарственных средств, в том числе фенитоина, циклоспорина и нифедипина (Coletta, Graner, 2006). Эти поражения в некоторой степени зависят от десневого налета, они рассмотрены в отдельных статьях на сайте.
Гиперплазия десен может быть также генетического происхождения. Такие поражения известны как наследственный десневой фиброматоз (НДФ) — необычное состояние, характеризующееся диффузным увеличением десны, иногда охватывающим основные части или целые поверхности зубов. Поражения развиваются независимо от эффективного удаления зубного налета.
НДФ может быть изолированным заболеванием или частью синдрома (Gorlin et al., 1990), ассоциированной с другими клиническими проявлениями, такими как гипертрихоз (Horning et al., 1985; Cuestas-Carneiro, Bornancini, 1988), умственная отсталость (Araiche, Brode, 1959), эпилепсия (Ramon et al., 1967), потеря слуха (Hartsfield et al., 1985), задержка роста (Bhowmick et al., 2001) и аномалии конечностей (Nevin et al., 1971; Skrinjaric, Basic, 1989).
Большинство случаев связано с аутосомно-доминантным типом наследования, но описаны и случаи с аутосомно-рецессивным (Emerson, 1965; Jorgensen, Cocker, 1974; Singer et al., 1993). Наиболее распространенный синдром НДФ включает гипертрихоз, эпилепсию и умственную отсталость, хотя два последних признака присутствуют не всегда (Gorlin et al., 1990).
Рисунок 14. Наследственный десневой фиброматоз. Вестибулярная сторона десны с частичным покрытием зубов
Рисунок 15. Вид десны того же пациента, что и на рис. 14. Выраженный десневой фиброматоз приводит к общему искажению зубной дуги
Как правило, при НДФ присутствуют значительные массы твердой, плотной, упругой и нечувствительной фиброзной ткани, которая покрывает альвеолярные гребни и простирается над зубами, в результате обширных псевдокарманов. Цвет может быть нормальным или эритематозным при воспалении (рис. 14, 15). В зависимости от степени гипертрофии десны пациенты жалуются на функциональные и эстетические проблемы. Разрастание способно привести к выпячиванию губ, и пациент может прикусывать гиперплазированные ткани, покрывающие зубы.
НДФ редко дебютирует сразу после рождения, но иногда проявляется в раннем возрасте. Если разрастание возникает до прорезывания зубов, плотная фиброзная ткань может помешать ему (Shafer et al., 1983).
Исследования показали, что важным патогенетическим механизмом может быть усиленный синтез TGF-β1, который уменьшает протеолитическую деятельность НДФ-фибробластов, что опять-таки приводит к накоплению ВМ (Coletta et al., 1999). Локус для аутосомно-доминантного НДФ был картирован на хромосоме 2 (Hart et al., 1998; Xiao et al., 2000). Было вполне вероятно, что за такой НДФ должны отвечать минимум два генетически различных локуса (Hart et al., 2000). И был идентифицирован еще один локус, унаследованный пациентом от матери, — 11р15 (Zhu et al., 2006).
Гистологические особенности НДФ включают умеренную гиперплазию эпителия со слабым гиперкератозом и расширенными эпидермальными тяжами. Основная строма почти полностью состоит из плотных коллагеновых пучков лишь с единичными фибробластами. Возможно локальное накопление воспалительных клеток (Shafer et al., 1983). Гистологическое исследование помогает провести дифференциальную диагностику НДФ и других генетически обусловленных десневых разрастаний, например при болезни Фабри, характеризующейся телеангиэктазией.
Лечение включает хирургическое удаление (чаще это серия гингивэктомий), но нередки рецидивы. При обширном объеме разрастаний необходимо перемещение лоскута, предотвращающее разрастание соединительной ткани после гингивэктомии, что позволяет добиться устранения псевдокарманов.
