Лучевые признаки веноокклюзионной болезни легких (ВОБЛ)
а) Терминология:
• Веноокклюзионная болезнь легких (ВОБЛ): стеноз и окклюзия легочных вен и венул вследствие гиперплазии интимы за счет фиброзной ткани и тромбов
б) Визуализация:
• КТВР/КТ:
о Утолщение междольковых перегородок
о Утолщение междолевой плевры
о Участки «матового стекла»: диффузные, географические, прикорневые, «пятнистые», центрилобулярные
о «Мозаичная» картина
о Легочная гипертензия: расширение легочного ствола и центральных легочных артерий
о Легочное сердце: расширение правых отделов сердца
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у женщины 27 лет с веноокклюзионной болезнью легких определяется равномерное утолщение междольковых перегородок и расширение правых отделов сердца. Такое сочетание лучевых находок на КТВР/КТ характерно для классической картины веноокклюзионной болезни легких.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этой же пациентки определяется равномерное утолщение междольковых перегородок в нижних долях легких. В верхних долях определяются плохо отграниченные центрилобулярные микроузелки с плотностью «матового стекла». Расширена левая легочная артерия.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 19 лет с венооккпюзиойной болезнью легких определяется утолщение междольковых перегородок на фоне плохо ограниченных диффузных микроузелков с плотностью «матового стекла» .
(Справа) На аксиальной КТ с КУ определяется лимфаденопатия средостения и корней легких наряду с расширением легочного ствола. Картина сопоставима с легочной гипертензией. Лимфаденопатия и расширение легочного ствола являются характерными, но не специфическими признаками веноокклюзионной болезни легких.
г) Патология:
• Патофизиология: венозная обструкция приводит к ↑ капиллярного гидростатического давления и интерстициальной транссудации
• Гипертрофия гладких мышц и отложение коллагена в венах и венулах, приводящее к окклюзии просвета
• Внесосудистые изменения: утолщение междольковых перегородок, лимфатический застой в легких, внутригрудная лимфаденопатия, альвеолярное кровоизлияние
д) Клинические особенности:
• Затруднение дыхания, боль в грудной клетке, хроническая усталость, обмороки
• Снижение артериального напряжения кислорода и диффузионной способности
• Летальный исход в течение двух лет после установления диагноза
• Лечение: трансплантация легких, отказ от сосудорасширяющих препаратов
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте ВОБЛ у пациентов с центилобулярными очагами с плотностью «матового стекла», утолщенными междольковыми перегородками, и лимфаденопатией средостения на КТВР/КТ
