3. Определение:
• Инфильтрация лимфатических каналов за счет опухолевой эмболии (чаще всего) или непосредственного ретроградного распространения опухоли из пораженных лимфоузлов ворот легкого
• ЛК возникает преимущественно на фоне аденокарциномы:
о Легкого
о Молочной железы
о Других органов: желудка, толстой кишки, поджелудочной железы, простаты
• Поражение лимфатических каналов в междольковом и субплевральном (периферическом) интерстиции и/или центральных каналов в бронховаскулярном и центрилобулярном (аксиальном) интерстиции
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Нодулярное или равномерное утолщение интерстиция
• Локализация:
о Односторонняя (50%), двухсторонняя, очаговая, диффузная, симметричная или асимметричная:
- Рак легкого чаще всего проявляется односторонним ЛК
• Размер:
о Утолщение интерстиция различной степени выраженности
• Морфология:
о Равномерное или нодулярное утолщение
2. Рентгенография легких при лимфогенном канцероматозе:
• Норма (50%)
• Вовлечение периферического интерстиция:
о Линии Керли В
о Утолщение междолевой плевры
• Вовлечение аксиального интерстиция:
о Диффузные ретикулярные или ретикулонодулярные изменения
о Утолщение перибронхиальных тканей
• Распределение:
о Одностороннее поражение: очаговая, диффузная форма
о Двухстороннее симметричное или асимметричное поражение
• Дополнительные находки:
о Плевральный выпот (50%)
о Лимфаденопатия средостения и/или корней легких (20-50%)
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 55 лет с запущенным раком желудка определяется диффузное нодулярное утолщение междольковых перегородок с обеих сторон, сопоставимое с лимфогенным канцероматозом. У пациентов с экстраторакальными злокачественными опухолями лимфогенный канцероматоз чаще носит двухсторонний и диффузный характер.
(Справа) На аксиальной ПЭТ/КТ у женщины 60 лет с лимфогенным канцероматозом определяется накопление ФДГ в утолщенном перибронховаскулярном интерстиции. Накопление ФДГ -типичное проявление лимфогенного канцероматоза.
3. КТ легких при лимфогенном канцероматозе:
• КТВР:
о Нодулярное или равномерное утолщение междолькового, перибронховаскулярного, и/или центрилобулярного интерстиция:
- Полигональные аркады: утолщенные перегородки, ограничивающие вторичную легочную дольку (ВЛД)
- Утолщение междолевой плевры
- Утолщение бронховаскулярных пучков
- Разветвленные и Y-образные центрилобулярные структуры
о Отсутствие нарушений структуры ВЛД
о Дополнительные находки:
- Метастатические очаги в легких
- «Матовое стекло» за счет отека легких или присоединения инфекции
- Лимфаденопатия средостения и/или корней легких
- Плевральный выпот (50%)
- Первичный рак легкого или молочной железы
- Диффузное метастатическое поражение
4. Сцинтиграфия легких при лимфогенном канцероматозе:
• ПЭТ/КТ:
о ↑ накопление ФДГ в зонах ЛК:
- Варианты:
Сегментарный
Долевой
Диффузный
о Очаговый ЛК вблизи первичного рака легкого может быть пропущен на ПЭТ/КТ
• Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия:
о Дефекты перфузии, обусловленные ЛК или опухолевыми микроэмболами
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки у женщины 57 лет с лимфогенным канцероматозом, страдающей раком молочной железы, определяются ретикулярные изменения в верхней доле правого легкого на фоне двухсторонней лимфаденопатии корней легких.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этой же пациентки определяется утолщение перибронхиального (аксиального) интерстиция. Лимфогенный канцероматоз может быть сегментарным, долевым, или диффузным. Одностороннее лимфогенное метастазирование особенно часто встречается при запущенном раке легкого.
1. Отек легких:
• Острое начало
• Кардиомегалия
• Равномерное утолщение междольковых перегородок, преимущественно в базальных отделах (линии Керли В)
• Утолщение перибронхиальных (перибронховаскулярных) тканей
• Снижение пневматизации воздушных пространств с преимущественной локализацией в гравитационно зависимых и центральных областях
• Двухсторонний плевральный выпот
2. Саркоидоз:
• Мультисистемный гранулематоз с поражением глаз и кожи (узловатая эритема, бляшки, или рубцы)
• Поражение легких:
о Типичное двухстороннее поражение:
- Мелкие перилимфатические очаги:
Центрилобулярные микроузелки
Узелки на междолевой плевре (высокоспецифичный признак)
- Крупные очаги, объемные образования, или участки консолидации
- Поражение средних и верхних отделов легких
- Структурные нарушения (в поздней стадии)
о Лимфаденопатия:
- Двухсторонняя лимфаденопатия корней легких (90%), правосторонняя паратрахеальная (60%)
- Левосторонняя паратрахеальная и лимфаденопатия аортопульмонального окна (часто)
- Частичное обызвествление лимфоузлов (3-20%):
Возможны обызвествления в виде «яичной скорлупы»
3. Идиопатический легочный фиброз:
• Медленное прогрессирование
• Ретикулярные изменения
• «Сотовое легкое» и структурные нарушения
• Нарастание выраженности изменений к базальным субплевральным отделам
• Тракционные бронхо-/бронхиолоэктазы
• Нодулярное утолщение перегородок и плевральный выпот (редко)
4. Силикоз:
• Профессиональное заболевание легких
• Перилимфатические очаги:
о Диффузное распределение с преимущественным поражением верхних и задних отделов
• Множественные очаги/объемные образования:
о Сливные образования: прогрессирующий массивный фиброз
• Патологические лимфоузлы:
о Увеличенные или неизмененные ± калыдинаты в виде «яичной скорлупы»
5. Альвеолярный протеиноз:
• Идиопатический в 90% случаев
• Может быть связан с воздействием кремния, инфекциями, злокачественными лимфатическими опухолями
• Картина «сумасшедшей исчерченности»:
о «Географическое» распределение
о «Матовое стекло»
о Равномерное утолщение перегородок
• Консолидация
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 62 лет с лимфогенным канцероматозом определяется первичный рак легкого. Визуализируются утолщенные междольковые перегородки вокруг вторичных легочных долек, создающие картину «полигональных аркад». Плевральный выпот наблюдается во (вплоть до) 50% случаев лимфогенного кан-цероматоза.
(Справа) На корональной КТВР у этого же пациента определяется нодулярное утолщение добавочной междолевой плевры наряду с полигональными аркадами, сопоставимые с поражением субплеврального и междолькового интерстиция соответственно.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Часто встречающийся тип метастазирования опухолей, обнаруживаемый у 33-50% пациентов с солидными злокачественными опухолями при аутопсии
о Типичные первичные злокачественные опухоли:
- Рак легкого
- Рак молочной железы
- Рак желудка
- Рак поджелудочной железы
- Рак предстательной железы
о Большинство случаев ЛК обусловлены гематогенной диссеминацией опухоли в мелкие легочные артериолы с последующей инвазией интерстиция и лимфатических сосудов:
- Лимфаденопатия часто отсутствует
о Реже обнаруживается при экстраторакальных опухолях с метастазами в лимфоузлах средостения и корней легких и ретроградным распространением вдоль лимфатических каналов в легкие:
- Лимфаденопатия обычно присутствует
о Первичный рак легкого может напрямую прорастать в лимфатические каналы легких
о Типичная гистология: аденокарцинома
2. Стадирование, классификация лимфогенного канцероматоза:
• Вариабельное утолщение междолькового и перибронховаскулярного интерстиция:
о Причины утолщения перегородок:
- Десмопластическая реакция
- Отек
- Опухолевые клетки в интерстиции и лимфатических пространствах
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Оценка опухолевой инфильтрации центрального и периферического интерстиция
• Полигональные аркады: ВЛД, окруженные утолщенными междольковыми перегородками
• Утолщение бронховаскулярного и центрилобулярного интерстиция за счет опухолевой инфильтрации
• Биопсия легкого (трансбронхиальная или открытая)-предпочтительный метод диагностики
4. Диагностика:
• Характерные лучевые признаки у пациента со злокачественной опухолью
• Для подтверждения диагноза в отсутствие известной первичной опухоли требуется:
о Биопсия (трансбронхиальная или открытая)
о Дополнительные диагностические исследования:
- Цитологический анализ мокроты
- Цитологический анализ плевральной жидкости
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Диспноэ и кашель (чаще всего)
о Снижение веса
о Утомляемость
о Кровохарканье
о Клинические симптомы часто предшествуют лучевым
2. Демография:
• Заболеваемость ↑ с возрастом
• Совпадает с возрастом появления симптоматики первичной опухоли
3. Течение и прогноз:
• КЛ означает диссеминированное заболевание:
о Предиктор низкой выживаемости
• Шестимесячная выживаемость - 15%
1. Следует учесть:
• ЛК у пациентов с ретикулярными изменениями, нодулярным утолщением междольковых перегородок, внутрилегочными очагами, и лимфаденопатией
2. Советы по интерпретации изображений:
• Нодулярное утолщение перегородок во всех случаях подозрительно на КЛ
о Необходимо дифференцировать с саркоидозом
• Интра- или экстраторакальная аденокарцинома в анамнезе
ж) Список использованной литературы:
1. Charest М et al: Prognostic implication of the lymphangitic carcinomatosis pattern on perfusion lung scan. Can Assoc Radiol J. 63(4):294-303, 2012
2. Prakash P et al: FDG PET/CT in assessment of pulmonary lymphangitic carcinomatosis. AJR Am J Roentgenol. 194(1):231-6, 2010
3. Digumarthy SR et al: Fluorodeoxyglucose positron emission tomography pattern of pulmonary lymphangitic carcinomatosis. J Comput Assist Tomogr. 29(3):346-9, 2005
4. Johkoh T et al: CT findings in lymphangitic carcinomatosis of the lung: correlation with histologic findings and pulmonary function tests. AJR Am J Roentgenol. 158(6):1217-22, 1992
Видео признаки метастазов в легких на рентгенограмме, КТ