2. Определение:
• Идиопатический констриктивный бронхиолит:
о Неспецифический необратимый процесс
о Концентрический фиброз: между эпителием и мышечной пластинкой слизистой оболочки бронхиол
о Поражение терминальных и респираторных бронхиол с сужением и/или облитерацией их просвета
о Хроническое воспаление мелких бронхиол/перибронхиолярных тканей, отсутствие полипов из грануляционной ткани
• Диагноз исключения: необходимо исключить другие известные причины констриктивного бронхиолита
• Констриктивный бронхиолит не следует путать с облитерирующим бронхиолитом, ассоциированным с организующейся пневмонией
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о «Мозаичная» картина с экспираторными воздушными «ловушками» на КТ/КТВР
• Локализация:
о «Географическое» распределение
• Размер:
о Распространенность поражения варьирует
• Морфология:
о Участки низкой плотности или воздушные «ловушки» с «географическим» распределением
2. Рентгенография легких при идиопатическом констриктивном бронхиолите:
• Норма
• Возможно повышение пневматизации легких
(Слева) На аксиальной КТВР, полученной на полном вдохе, у женщины 65 лет с констриктивным бронхиолитом определяет ся едва различимая «мозаичная» картина, характеризующаяся чередованием участков повышенной и обычной пневматиза-ции. У пациентов с констриктивным бронхиолитом плотность легочной ткани может быть практически неизменной на инспираторной КТ.
(Справа) На аксиальной КТВР у этой же пациентки (на полном выдохе) визуализируются воздушные «ловушки», характерные для констриктивного бронхиолита.
3. КТ легких при идиопатическом констриктивном бронхиолите:
• КТ без КУ:
о На высоте вдоха: возможна норма о «Мозаичная» картина легочной паренхимы:
- Неоднородность легочной паренхимы: хорошо отграниченные «географические» участки повышенной пневматизации, чередующиеся с зонами неизмененной легочной ткани
о Могут обнаруживаться центральные/периферические бронхо- /бронхиолоэктазы
о Уменьшение калибра легочных сосудов и снижение легочной перфузии из-за формирования шунтов между пораженными участками
• КТВР:
о Инспираторная КТВР:
- Возможна норма
- Может обнаруживаться «мозаичная» картина с множественными хорошо отграниченными участками повышенной пневматизации
- Могут обнаруживаться бронхо-/бронхиолоэктазы наряду с утолщением стенок бронхов
- Редко выявляются центрилобулярные очаги
о Экспираторная КТВР:
- Экспираторные воздушные «ловушки», выглядящие как множественные хорошо отграниченные участки повышенной пневматизации:
Пораженные области относительно сохранны по сравнению с инспираторной КТВР
Газ не может покинуть альвеолы вследствие обструкции периферических дыхательных путей
- «Географические» участки повышенной пневматизации становятся более заметными на инспираторной КТВР
- Зоны более высокой плотности представляют собой нормальную легочную паренхиму
- Участки низкой плотности-патологически измененная легочная ткань
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Инспираторная и экспираторная КТВР в положении лежа на спине
• Выбор протокола:
о Проекция минимальной интенсивности позволяет акцентуировать «мозаичную картину» и/или воздушные «ловушки»
• Рентгенография органов грудной клетки:
о Имеет ограниченное значение в оценке констриктивного бронхиолита
о Помогает исключить сопутствующие заболевания (пневмонию)
(Слева) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных при биопсии у пациента с констриктивным бронхиолитом, определяется концентрическая гипертрофия гладких мышц приводящая к утолщению стенок и сужению просвета мелкой бронхиолы.
(Справа) На аксиальной экспираторной КТВР у женщины 68 лет с констриктивным бронхиолитом визуализируются воздушные «ловушки» с «географическим» распределением, обусловленные обструкцией бронхиол.
1. Констриктивный бронхиолит как осложнение легочной инфекции:
• Чаще всего наблюдается у детей; редко у взрослых
• Типичные причины:
о Аденовирус
о Респираторный синтициальный вирус
о Микоплазма
• Визуализация:
о «Мозаичная» картина и экспираторные воздушные «ловушки»
о Центрилобулярные очаги, «дерево в почках»
о Может проявляться синдромом Суайра-Джеймса-Маклеода:
- Нарушение формирования кровеносных сосудов легких и альвеол (до восьмилетнего возраста), обычно на фоне аденовирусной инфекции
- Поражение легких часто двухстороннее
- Воздушные ловушки могут быть сегментарными, долевыми, или занимающими легкое целиком
- Уменьшение объема пораженного легкого, повышение пневматизации, снижение васкуляризации, бронхоэктазы
2. Констриктивный бронхиолит как осложнение трансплантации легкого:
• Синдром облитерирующего бронхиолита: констриктивный бронхиолит, связанный с трансплантацией легкого:
о Пациенты с клиническими проявлениями заболевания, которым не выполнялись гистологические исследования
о Проявление хронического отторжения трансплантата
• Может поражать до 50% пациентов, перенесших трансплантацию легкого; возникает как минимум три месяца спустя после трансплантации
• Визуализация:
о «Мозаичная» картина и экспираторные воздушные «ловушки»
о Бронхоэктазы и утолщение стенок бронхов
• Прогноз неблагоприятный
3. Констриктивный бронхиолит как осложнение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток:
• Проявления хронического заболевания «трансплантат против хозяина» обнаруживаются у (вплоть до) 10% пациентов, которым была выполнена трансплантация стволовых клеток
• Проявления заболевания «трансплантат против хозяина» в других органах
• Визуализация:
о «Мозаичная» картина и экспираторные воздушные «ловушки»
о Может сочетаться с интерстициальным заболеванием легких
4. Констриктивный бронхиолит, обусловленный ингаляционным повреждением легких:
• Обусловлен различными причинными агентами:
о Азотистые химические соединения, оксиды азота
о Вдыхание дыма при пожарах
о Пневмокониоз, обусловленный вдыханием частиц масел, содержащих диацетил, использующихся при приготовлении попкорна
• Визуализация:
о Экспираторные воздушные «ловушки» на КТВР
о Могут обнаруживаться бронхоэктазы на фоне утолщения стенок бронхов
5. Констриктивный бронхиолит, ассоциированный с заболеванием соединительной ткани:
• Связь с ревматоидным артритом (на поздних стадиях)
• Женщины с тяжелым прогрессирующим нарушением дыхания и кашлем
• Возможна связь с медикаментозной терапией (напр., пеницилламином)
• Визуализация:
о «Мозаичная» картина и экспираторные воздушные «ловушки»
о Могут обнаруживаться проявления интерстициального заболевания легких
6. Диффузная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток легких:
• Пролиферация нейроэндокринных клеток легких в эпителии бронхиол с возможным вовлечением базальных мембран, сужением и/или облитерацией просвета
• Женщины среднего возраста или пожилые
• Бессимптомное течение или кашель, диспноэ, приступы удушья
• Визуализация:
о «Мозаичная» картина и экспираторные воздушные «ловушки»
о Маленькие внутрилегочные узелки (мелкие карциноидные опухоли)
7. Легочная гипертензия:
• Расширение легочного ствола и центральных легочных артерий, расширение/гипертрофия правого желудочка
• «Мозаичная» картина вследствие неравномерной перфузии:
о Легочные артерии меньше в зонах с низкой плотностью по сравнению с сосудами на неизмененных участках с более высокой плотностью
о Отличительный признак легочной гипертензии от заболевания периферических дыхательных путей-диффузное повышение плотности при экспираторной КТ
• Этиология:
о Первичная легочная гипертензия
о Хроническая тромбоэмболия легочных артерий
8. Астма:
• Обратимая обструкция дыхательных путей, воспаление, гиперреактивность
• Кашель, диспноэ, хрипы, дискомфорт в груди
• Визуализация:
о Рентгенография: повышение пневматизации легких, ателектаз, пневмония
о КТ: бронхоэктазы, мозаичная картина, экспираторные воздушные ловушки
(Слева) На аксиальной КТВР (на полном вдохе) у этой же пациентки определяется слабо выраженная «мозаичная» картина с «географическим» распределением патологических участков повышенной пневматизации среди неизмененной легочной ткани. На инспираторной КТ «мозаичная» картина может быть едва различима.
(Справа) На аксиальной КТВР (на полном выдохе) у этой же пациентки участки повышенной пневматизации становятся более выраженными (воздушные «ловушки»). Неизмененная легочная ткань имеет более высокую плотность, что не следует путать с «матовым стеклом».
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Констриктивный бронхиолит: описательный термин для спектра гистологических изменений, ассоциированных с клиническими признаками обструкции периферических дыхательных путей
2. Микроскопия:
• Рубцовые изменения подслизистой оболочки и адвентиция
• Концентрическое сужение просвета и/или облитерация за счет рубцов
• Хроническое воспаление бронхиол/перибронхиолярных тканей
• Метаплазия эпителия и гипертрофия гладких мышц
• Незначительные гистологические изменения; выраженность сужение/облитерации тканей во взятом образце минимальна
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Диспноэ, дискомфорт, хроническая усталость, кашель, хрипы
• Другие признаки/симптомы:
о Признаки обструкции при функциональных дыхательных пробах
2. Демография:
• Взрослые или пожилые женщины
3. Течение и прогноз:
• Прогноз неблагоприятный; заболевание медленно прогрессирует в течение нескольких месяцев или лет
• Возможно быстрое прогрессирование
4. Лечение:
• Вариабельный ответ на кортикостероиды, макролиды, бронходилятаторы
• Иногда может потребоваться трансплантация легкого
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Идиопатический констриктивный бронхиолит гистологически неотличим от констриктивного бронхиолита другой этиологии и является диагнозом исключения
2. Советы по интерпретации изображений:
• Экспираторные воздушные «ловушки»-косвенный признак заболевания периферических дыхательных путей, обнаруживаемый при констриктивном бронхиолите, в отличие от «дерева в почках»-прямого признака поражения периферических дыхательных путей при целлюлярном бронхиолите
• Целлюлярный бронхиолит редко обнаруживается в сочетании с констриктивным бронхиолитом
3. Заключение:
• Дольковые экспираторные воздушные ловушки могут обнаруживаться в норме
• Множественные участки «матового стекла», обусловленные различными причинами, могут имитировать «мозаичную картину»
ж) Список использованной литературы:
1. Bemiker AV et al: Imaging of small airways diseases. Radiol Clin North Am. 54(6): 1 165-1181, 2016
2. Edwards RM et al: Imaging of small airways and emphysema. Clin Chest Med. 36(2):335-47, x, 2015
3. Kligerman SJ et al: Mosaic attenuation: etiology, methods of differentiation, and pitfalls. Radiographics. 35(5):1360-80, 2015
