Причины гломусной опухоли яремного отверстия и ее развитие
Опухоли основания черепа, которые всегда располагаются вблизи важных нервных и сосудистых образований, являются одним из сложнейших разделов хирургии. Удаление этих образований стало возможным после появления новых анестезиологических методик, совершенствования методов лучевой диагностики и развития микрохирургической техники.
Поскольку эти опухоли встречаются очень редко, а лечение их представляет собой очень сложный процесс, помощь таким пациентам должна оказываться междисциплинарной бригадой специалистов, в которую обычно входят нейрохирурги и оториноларинголог.
К сосудистым опухолям, поражающим основание черепа, относят гемангиомы, гемангиоперицитомы, лимфангиомы, ювенильные ангиофибромы носоглотки, ангиоматозные менингиомы и параганглиомы (гломусные опухоли). Все они встречаются достаточно редко,поэтому точная информация о заболеваемости отсутствует. Обсуждение большинства этих новообразований выходит за рамки данной главы. Здесь мы сосредоточимся на опухолях яремного отверстия и параганглиомах.
Яремное отверстие представляет собой сложное анатомическое образование, расположенное на стыке височной и затылочной костей. Наиболее распространенным сосудистым новообразованием этой области является опухоль каротидного гломуса. Эта доброкачественная опухоль происходит из нейроэндокринных вегетативных хеморецепторных клеток (каротидных телец) луковицы яремной вены и окружающих тканей, она относится к группе опухолей, которые называют параганглиомами.
Параганглиомы могут иметь различную локализацию, они могут возникать в области каротидного гломуса, блуждающего гломуса (нижний блуждающий ганглий, glomus vagale) и барабанного гломуса (среднее ухо). Обычно это гиперваскуляризированные, медленно растущие опухоли, но в некоторых случаях они могут отличаться агрессивным и даже злокачественным течением.
Анатомия основания черепа: вид сверху.
а) Эпидемиология. Опухоли яремного гломуса встречаются очень редко, приблизительно с частотой в один случай на 1,3 миллиона человек в год. Тем не менее, они остаются самыми распространенными опухолями среднего уха и вторыми по распространенности опухолями височной кости (после вестибулярных шванном). Средний возраст первичного обращения к врачу колеблется от 40 до 70 лет, опухоли чаще встречаются у женщин в соотношении 6:1.
Чаще опухоли возникают на левой стороне, в 3-10% спорадических случаев и 25-50% наследственных случаев опухоль возникает сразу на нескольких участках.
б) Анатомия гломусных опухолей яремного отверстия. Яремное отверстие, пожалуй, является самым сложно устроенным отверстием основания черепа. Оно представляет собой неправильной формы щель в задней черепной ямке, которая располагается между височной и затылочной костями. Через нее проходят и сосуды, и нервы.
Иногда термины яремное отверстие (jugular foramen) и яремная ямка (jugular fossa) используются взаимозаменяемо для обозначения яремного отверстия. Но, строго говоря, термином «яремная ямка» следует обозначать только глубокое вдавление, которое можно увидеть с наружной стороны основания черепа. Анатомически эти углубление располагается сразу под яремным отверстием, в нем находится луковица яремной вены.
Фиброзным тяжем (яремный отросток) яремное отверстие подразделяется на две части: более крупную заднелатеральную (pars venosa) и меньшую переднемедиальную (pars nervosa). Через pars venosa проходит луковица яремной вены, задняя менингеальная артерия, черепные нервы (ЧН) X и XI. Через pars nervosa проходят нижний каменистый синус и ЧН X.
В задней части яремного отверстия происходит слияние нижнего каменистого синуса и сигмовидного синуса, в результате которого формируется внутренняя яремная вена. В месте формирования внутренней яремной вены имеется небольшое ее расширение, которое называется яремной луковицей. Медиальнее верхней луковицы и кзади от места впадения нижнего каменистого синуса проходят нижние черепные нервы. Яремный канал направляется к выходу из черепа в переднем, нижнем и латеральном направлении.
Анатомия основания черепа: вид сверху, включая отдельные сосуды и нервы. ЧН - черепной нерв.
Анатомия основания черепа: вид снизу, включая отдельные сосуды и нервы. ЧН — черепной нерв.
Внутренняя яремная вена спускается вертикально вниз на шею, сначала она проходит латеральнее внутренней сонной артерии, а затем латеральнее общей сонной артерии. У основания шеи яремная вена сливается с подключичной веной, образуя плечеголовную вену (безымянную). Сразу перед местом слияния яремная вена имеет второе расширение, нижнюю луковицу.
Вблизи яремного отверстия на уровне основания черепа расположено много важных анатомических образований, в том числе внутренний слуховой проход, среднее ухо, медиальная часть наружного слухового прохода (сверху), лицевой нерв (сзади и латеральнее), внутренняя сонная артерия (кпереди) и сонный канал. На уровне выходного конца яремного отверстия внутренняя сонная артерия, внутренняя яремная вена и ЧН VII, X, XI и XII располагаются в пределах участка размерами в 2 см.
В состав языкоглоточного и блуждающего нерва входят парасимпатические волокна, начинающиеся от ганглиев, расположенных в пределах яремного отверстия. Наиболее крупными из них являются барабанная ветвь языкоглоточного нерва и ушная ветвь блуждающего нерва, они формируют сложные нервные сплетения в пределах яремного отверстия и барабанной полости. Гломусные опухоли обычно образуются именно в этих участках на уровне вегетативных ганглиев.
Поскольку строение этой области может быть крайне вариабельным, для определения точного расположения опухоли в пределах основания черепа нужно подробно изучать результаты компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) каждого пациента. Например, у некоторых пациентов яремная луковица может располагаться очень высоко, почти на уровне внутреннего слухового прохода. В таких случаях при высверливании внутреннего слухового прохода может произойти повреждение яремной луковицы, которое ведет к появлению значительного кровотечения.
Получить детальную информацию о строении данной области можно, изучая КТ высокого разрешения с реконструкцией в трех проекциях (аксиальной, фронтальной, сагиттальной). Чтобы лучше представлять себе трехмерную анатомию височной кости, все обучающиеся должны выполнять диссекции височных костей на трупах с использованием микроскопического оборудования.
Схема левого яремного отверстия и его содержимого.
ЧН — черепной нерв.
в) Причины и механизмы развития опухоли яремного отверстия. Опухоли каротидного гломуса являются примером хемодектом или нехромаффинных параганглиом. Они происходят из нехромаффинных гломусных клеток, которые являются частью симпатической нервной системы и происходят из эмбрионального нервного гребня. Соответственно, по классификации ВОЗ они относятся к нейроэндокринным опухолям, происходящим из нервного гребня. Также хемодектомы могут возникать на других участках тела, например, в сонное влагалище.
Считается, что гломусные опухоли происходят из хеморецепторных клеток, расположенных на адвентиции луковицы яремной вены. Они могут быть связаны либо с барабанной ветвью языкоглоточного нерва (нерв Якобсона), либо ушной ветвью блуждающего нерва (нерв Арнольда), оба из которых проходят вблизи луковицы яремной вены. Достаточно часто эти опухоли секретируют нейропептиды и катехоламины, что в некоторых случаях может приводить к появлению артериальной гипертензии, повышенному потоотделению, тахикардии и головных болей.
Чаще всего опухоль окружена капсулой. При наблюдении невооруженным глазом имеет лиловый оттенок. Растут они обычно медленно, постепенно разрушая костные ткани вокруг яремного отверстия. В пределах височной кости они распространяются вдоль путей наименьшего сопротивления (воздухоносные ячейки, просвет сосудов, отверстия в основании черепа, слуховая труба). Опухоль проникает в окружающую костную ткань и подвергает ее дольчатой эрозии. Слуховые косточки часто остаются интактными. Увеличиваясь в размерах, опухоль может сдавливать окружающие сосуды и приводить к окклюзии самого яремного отверстия.
Гломусные опухоли всегда обильно кровоснабжаются, они обладают способностью подпитываться из многочисленных кровеносных сосудов окружающих тканей. Очень часто опухоли кровоснабжаются за счет ветвей наружной сонной артерии, особенно восходящей глоточной артерии и затылочной артерии. Важную роль в повышении васкуляризации этих опухолей могут играть факторы роста сосудов. Крупные опухоли могут прорастать через стенку сонной артерии и питаться непосредственно из нее, другие иногда прорастают в просвет яремной луковицы.
Гистологически гломусные опухоли состоят из крупных или полигональных клеток, которые объединяются в небольшие группы («zellballen»). Эти клетки распределены между сосудами. Основная клетка опухоли («главная» клетка) положительна на хромогранин и нейрон-специфическую енолазу. Клеточный матрикс, окружающий группы опухолевых клеток, состоит из поддерживающих клеток, положительных на белок S-100 и, иногда, на глиофибриллярный кислый белок (GFAP).
Примерно в 4% случаев гломусные опухоли метастазируют. Высокая степень злокачественности характерна для опухолей, в которых отмечается снижение количества главных клеток, а также обнаружение в поддерживающих клетках S100 и GFAP (после правильного окрашивания). Отличить метастазы от многоочаговой формы заболевания можно по их расположению. Метастазы обнаруживают в легких, лимфоузлах, печени, позвоночнике, ребрах и селезенке. Озлокачествление опухоли, вероятно, связано с мутациями ТР53 и p16INK4A, но также характеризуется иммуногистологическим обнаружением MIB-1, Bcl-2 и CD3.
Компьютерная томография области яремного отверстия. СС и канала сонной артерии.
FL—рваное отверстие, JS—яремный гребень, PN — нервная часть, PV—сосудистая часть.
