Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз X) — это гранулематоз неизвестной этиологии. При этом могут поражаться практически все системы и органы, давая различные симптомы. Одна из особенностей—развитие хорошо ограниченных литических поражений с зубчатыми краями, визуализируемых при рентгенографии.
Отологические проявления, которые могут быть первоначальными проявлениями заболевания, включают оторею, отек заушной области, потерю слуха и головокружение. Парез лицевого нерва встречается в 3% случаев гистиоцитоза из клеток Лангенгарса. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса делится на три подтипа: эозинофильная гранулема, болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера, болезнь Леттерера-Сиве.
Эозинофильная гранулема — локализованная форма гистиоцитоза клеток Лангенгарса, без полиорганных и системных поражений. Обычно болеют дети старшей возрастной группы и молодые люди с умеренным преобладанием мужчин. Это заболевание характеризуется остеолизисом, обычно височной и лобной костей. Такой лизис кости может быть болезненным или протекать бессимптомно.
Лечение включает хирургическое иссечение, внутриочаговое введение глюкокортикостероидов или низкодозированную радиотерапию (около 24 Гр). В некоторых случаях может быть использована адъювантная химиотерапия. Прогноз хороший.
Болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера — хроническая, диссеминированная форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса, которая поражает детей и молодых людей. Характеризуется остеолизисом нижней челюсти и черепа. Также имеются системные проявления с участием нескольких систем и органов. Системные проявления возникают спустя шесть месяцев после первичного поражения. 25% пациентов имеют триаду симптомов: остеолизис костей черепа, экзофтальм и несахарный диабет, связанный с эрозией верхней стенки клиновидной пазухи и турецкого седла.
Лечение включает хирургическое иссечение с возможным сочетанием химиои радиотерапии. Смертность составляет около 30%.
Болезнь Леттерера-Сиве — острая диссеминированная форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Чаще всего страдают дети до трех лет. Проявление острое с множественным костным поражением и некостными системными поражениями, такими как лихорадка, экзофтальм, гепатоспленомегалия, аденопатия, анемия, тромбоцитопения и эксфолиативный дерматит. Химиотерапевтическое лечение проводится с использованием винбластина, винкристина, метотрексата циклофосфамида или других цитостатиков, наряду с внутривенным введением высоких доз кортикостероидов.
Прогноз неблагоприятный. Гистопатологически гистиоцитоз из клеток Лангерганса характеризуется листовидными многоугольными гистиоцитами (клетки Лангерганса). Гистиоциты остаются на заднем плане воспалительных клеток, таких как эозинофилы, лимфоциты, макрофаги и многоядерные гигантские клетки. Клетки Лангерганса характеризуются гранулами Бирбека (так называемые Х-тела), которые при электронной микроскопии выглядят как трехслойные палочковидные органеллы в цитоплазме. Остается неясным, являются ли клетки Лангерганса неопластическими или реактивными. Эти клетки окрашиваются S-100 позитивно и/или CD1a и имеют эозинофильную цитоплазму.
Изменения височной кости может проявиться эрозией стенок наружного слухового прохода, кортикального слоя сосцевидного отростка, костного лабиринта, чешуйчатой кости, скуловой кости или каменистой кости.
