Плоскоклеточный рак височной кости нередко диагностируется поздно по причине неспецифической природы типичных симптомов.
В таблице ниже перечислены наиболее частые признаки и симптомы из нескольких больших групп. Первоначальное проявление карциномы височной кости очень похоже на хронический наружный отит или хронический гнойный средний отит, включая гнойную оторею с неприятным запахом, тяжелую оталгию, кровотечение и зуд.
Пациентов с хроническим гнойным процессом в ухе, не поддающимся терапии антибиотиками, необходимо тщательно обследовать на предмет злокачественного новообразования. Раннее выявление может оказать значительное влияние на результат лечения.
Другие симптомы злокачественного новообразования включают потерю слуха, головные боли, звон в ушах, головокружение и заложенность уха. Постановку диагноза часто осложняет вторичная бактериальная инфекция.
Поражение черепного нерва обычно происходит позже, и является зловещим признаком значительного распространения опухоли. При прорастании опухоли в сегмент сосцевидного отростка или барабанной полости, или распространением в околоушную слюнную железу может быть затронут лицевой нерв.
Вовлечение в процесс других черепных нервов может вызывать широкий спектр симптомов, включая парестезию лица, хрипоту, нарушения зрения и дисфагию. Распространение на суставную ямку может привести к тризму, а вовлечение в процесс твердой мозговой оболочки— вызывать сильную боль и головную боль.
а) Доброкачественные формы опухоли височной кости. Ряд наиболее распространенных доброкачественных заболеваний часто протекает в виде, схожем со злокачественными опухолями височной кости.
К таким формам заболевания относятся хронический гнойный средний отит с наличием или отсутствием холестеатомы, холестеатомы наружного слухового прохода (НСП), экзостозы наружного слухового прохода (НСП) или остеомы и псевдоэпителиоматозная гиперплазия (ПГ). Считается, что псевдоэпителиоматозная гиперплазия является результатом хронического раздражения эпителия, что часто связано с хроническими инфекциями.
Необходимо рассматривать псевдоэпителиоматозную гиперплазию при вызывающих подозрение заболеваниях НСП. Описаны документально подтвержденные случаи ПГ, изначально диагностированные как плоскоклеточный рак; и, наоборот, при изначально поставленном диагнозе ПГ после соответствующей хирургической резекции, спустя годы был выявлен плоскоклеточной рак.
б) Плоскоклеточный рак височной кости. Плоскоклеточный рак является наиболее распространенным гистологическим подтипом злокачественных новообразований височной кости и составляет 60-85% всех злокачественных опухолей этой области. Локализация включает НСП, пространство среднего уха или сосцевидного отростка и обширные опухоли ушной раковины.
Местные и отдаленные метастазы из опухоли височной кости наблюдаются редко. Частота местного метастазирования составляет 9— 18%. При поражении лимфоузлов, чаще вовлекаются верхние яремно-двубрюшные и околоушные узлы.
в) Базальноклеточная карцинома. Базальноклеточная карцинома составляет, приблизительно 11% опухолей височной кости. Вовлечение в процесс височной кости чаще возникает в результате распространения опухоли из ушной раковины с вовлечением в патологический процесс НСП. Такая форма распространения особенно часто наблюдается при поражениях, возникающих на коже в предушной области и в области чаши ушной раковины.
Базальноклеточная карцинома редко мета-стазирует, но может быть очень агрессивной при местном распространении. При Базальноклеточной карциноме прогноз обычно лучше, чем при плоскоклеточном раке, и даже после метастазирования возможна радикальная резекция опухоли.
г) Меланома. Меланома в НСП и височной кости, встречается редко. В отличие от ушной раковины, которая подвергается большому количеству воздействия ультрафиолетового излучения, НСП защищен.
Когда меланома затрагивает проход или височную кость, она обычно прогрессирует и имеет очень плохой прогноз. Лечением является резекция (если возможно) с последующей лучевой терапией.
д) Железистые злокачественные новообразования (аденокарциномы). Злокачественные новообразования, возникающие из железистых структур НСП, встречается редко и составляет приблизительно 10-20% всех злокачественных опухолей височной кости.
Имеется значительное разнообразие патологической классификации таких злокачественных поражений. Литература изобилует различными описаниями церумином, рака апокринных желез, папиллярной цистаденокарциномы и аденокарциномы церуминальных желез. В недавних публикациях предпринимались попытки упростить такие беспорядочные классификации.
В настоящее время в литературе определяются две первичные злокачественные железистые опухоли: аденокистозная карцинома и аденокарцинома церуминальных желез. Описаны другие менее распространенные железистые злокачественные новообразования височной кости, такие как мукоэпидермоидная карцинома.
Аденокистозная карцинома является наиболее часто встречающимся злокачественным железистым новообразованием наружного слухового прохода (НСП). Это поражение обычно характеризуется медленным, но постоянным ростом и предрасположенностью к периневральной инвазии. С гистологической точки зрения опухоль состоит из хорд и островков неопластических эпителиальных клеток.
Существует четыре классически описанные гистологические картины: решетчатая, трубчато-гландулярная, солидная и гиалиновая. Солидная опухоль имеет самый плохой прогноз. Лечением аденоки-стозной карциномы является хирургическая резекция с широкими краями.
Способность таких опухолей к нейротропному распространению вызывает трудности в определении действительно негативных хирургических краев. «Пропущенные» области, вовлеченные и не вовлеченные в патологический процесс, определялись по длине нервов как проксимальнее, так и дистальнее первичного очага. В данном случае обычно рекомендуется послеоперационная лучевая терапия.
Аденокистозная карцинома также может распространяться в гаверсову костную систему без выраженного разрушения кортикального слоя. Часто выполняется краткосрочное радикальное удаление опухоли; тем не менее, довольно распространены местные рецидивы, они часто возникают через 8-10 лет после первичного хирургического вмешательства. Вдобавок к местному рецидиву опухоль может появляться рядом с основанием черепа или внутри черепа по причине нейронного распространения.
Такая картина позднего местного рецидива осложняет интерпретацию исследований, документально регистрирующих пятилетние коэффициенты выживаемости при аденокистозной карциноме. Также наблюдается отдаленное метастазирование, наиболее часто в легкие. Тем не менее пациенты могут жить в течение многих лет с активным рецидивирующим или метастатическим заболеванием, и рецидивы необязательно приводят к быстрой смерти.
Аденокарцинома церуминальных желез — это менее распространенная форма злокачественных железистых опухолей височной кости. Институт патологии Вооруженных сил США разделил такие опухоли на низкодифференцированную форму (папиллярная цистаденокарцинома) и недифференцированную форму.
Низкодифференцированный одтип часто растет медленно, редко метастазирует, и часто может быть отличим от доброкачественной аденомы только при патологической инвазии в окружающие ткани или кости. Опухоль обычно состоит из двухслойных кубических или столбчатых эпителиальных клеток, р асположенных в виде железистой структуры.
Обычно присутствует различное количество атипии и плеоморфизма. Низкодифференцированная аденокарцинома представлена недифференцированными клетками, которые часто напоминают метастазы из других опухолей.
Методом выбора является широкая хирургическая резекция с послеоперационным облучением. Такие опухоли обладают способностью к распространению на подкожный уровень, что часто создает трудности при анализе краев. Распространение опухоли за пределы наружного слухового прохода (НСП) имеет плохой прогноз.
КТ височных костей без контраста в (а) аксиальной, (б) фронтальной и (в) сагиттальной проекциях: массивное образование, разрушающее пирамиду левой височной кости.
Опухоль распространяется в область ската, поражает основание клиновидной кости. Ее расположение в области каменисто-скатового синхондроза является признаком агрессивной хондросаркомы основания черепа.
Обычно структура таких опухолей представлена сильно кальцифицированным хондроидным матриксом, имеющим форму кольца или арки;
но у данного пациента содержание кальцифицированного матрикса в опухоли минимально, что затрудняет постановку диагноза.
Хондросаркому основания черепа всегда следует рассматривать в качестве возможного заболевания, поражающего костные структуры данной области.
Также стоит рассмотреть возможность наличия метастатического поражения, плазмоцитомы, холестеатомы верхушки пирамиды, хордомы.
е) Саркома височной кости. Саркомы являются наиболее распространенным злокачественным новообразованием у детей. Тем не менее, саркомы височной кости чрезвычайно редкое явление, представляющее меньше 5% всех злокачественных образований височной кости.
Рабдомиосаркома — это наиболее часто встречающийся вариант; она составляет около 30% всех сарком височной кости. Другие типы включают фибросаркому, остеобластическую саркому, саркому Юинга, саркому Капоши, хондросаркому и недифференцированные саркомы.
Рабдомиосаркома — это наиболее распространенная саркома мягких тканей у детей. Область головы и шеи — типичная первичная локализация. Частота вовлечения в патологический процесс головы и шеи различается в зависимости от исследования, но в последнем межгрупповом исследовании (IRS-IV) сообщалось о 16% для области головы и шеи (включая глаза) и 25% для параменингеальной локализации.
Однако фактически менее 10% поражений головы и шеи затрагивают височную кость. Больше 70% пациентов оказываются в возрасте до 10 лет, средний возраст составляет пять лет. Большинство остеобластических поражений возникает из среднего уха.
Проявляющиеся вначале симптомы схожи с симптомами хронического среднего отита, и включают ото-рею с гнойными выделениями или с кровью, оталгию, полипы в слуховом проходе и грануляционную ткань, а также потерю слуха. Тем не менее, РМС, возникающая в каменистой части височной кости, может вызывать головные боли и паралич черепных нервов, не связанные с ушными симптомами.
Естественный ход развития РМС в височной кости охватывает агрессивную местную инвазию с предрасположенностью к отдаленным метастазам. До 14% пациентов с РМС с параменингеальной локализацией имеют отдаленные метастазы.
В среднем ухе опухоль быстро проникает в фаллопиев канал, приводя к парезу или параличу лицевого нерва, и затем может распространяться проксимально во внутренний слуховой канал, другие черепные нервы и оболочки головного мозга. Она также может распространяться путем разрушения тегмена или вдоль евстахиевой трубы.
Рабдомиосаркомы раз виваются из поперечнополосатых скелетно-мышечных клеток. Первоначальные подвиды РМС — это эмбриональный, альвеолярный и недифференцированный. Ранее описываемые гроздевидные и веретеноклеточные варианты в настоящее время относятся к подтипам эмбриональной саркомы.
В данных IRS-IV 70% опухолей были вариантами эмбриональной/гроздевидной/веретеноклеточной саркомы, 20% альвеолярной, 4% недифференцированной. Эмбриональный вариант насчитывает значительное большинство поражений головы и шеи. Тип РМС значительно влияет на прогноз. Эмбриональные подтипы, в целом, имеют благоприятный исход, по сравнению с альвеолярным и недифференцированным типом. Система классификации для РМС более сложная, чем для большинства злокачественных новообразований.
Существует система классификации TNM (размер опухоли/наличие раковых клеток в лимфатических узлах/наличие метастазов) одновременно с системой классификации группы IRS (международное изучение рабдомиосаркомы). Система классификации включает четыре группы, и основывается на операбельности опухоли.
Группа I включает заболевания, распространение которых позволяет выполнить радикальную резекцию.
Группа II — это случаи потребовавшие широкой резекции с микроскопической картиной положительных краев.
Группа III — случаи частичной резекции, группа IV — наличие метастазов.
Раньше лечение РМС височной кости заключалось в агрессивной хирургической экстирпации, которая приводила к частым осложнениям и плохим результатам. До 1970-х ровень излечения при РМС головы и шеи составлял только 20%. С 1970-х уровень излечения при локализованной РМС увеличится почти в три раза с 25%, приблизительно, до 70% при применении комбинированной терапии, включающей хирургическое вмешательство и полихимиотерапию с проведением или без лучевой терапии.
Предполагается, что у некоторых пациентов с благоприятным характером заболевания и отсутствием метастазов, общее длительное выживание должно составить более 80%. В течение последних нескольких десятилетий было выполнено четыре межгрупповых исследования рабдомиосаркомы (IRS). Самое последнее исследование, IRS-IV, включало пациентов с 1991 года по 1997 год, и в настоящее время доступны данные многолетних наблюдений этого исследования.
В настоящее время стандартным протоколом лечения является хирургическая биопсия для патогистологического диагноза с последующей химиотерапией, и возможной лучевой терапией. Используя такой подход, коэффициент трехлетней выживаемости при РМС головы и шеи поднялся до 75%. Общий исход лечения для пациентов, включенных в исследование IRS-IV, был схож с IRS-III.
Саркомы, отличные от РМС, — более редкие новообразования височной кости. Риск развития таких сарком повышается после неоадъювантной лучевой терапии. Саркома Юинга лучше отвечает на химиолучевую терапию, как и РМС.
При других саркомах, включая остеобластическую саркому, фибросаркому, саркому Калоши, хондросаркому и липосаркому, необходима широкая резекция единым блоком, возможно, с последующим облучением. Редкость этих опухолей делает данные выживаемости и прогноза ненадежными.
ж) Метастазы. Метастазы в височную кость — редкое явление. Причиной метастазирования обычно является гематогенное распространение из височной доли мозга.
Наиболее распространенными раковыми опухолями, метастазирующими в височную кость, являются опухоли молочной железы (25%), легких (11%), почек (9%), желудка (6%), бронхов (6%) и предстательной железы (6%). Чаще всего встречающиеся симптомы включают потерю слуха, паралич лицевого нерва и головокружение.
Прогноз для пациентов с метастазами в височную кость различается в зависимости от гистопатологии, но обычно плохой. Когда проводится лечение, оно обычно включает паллиативную лучевую терапию.
з) Другие злокачественные новообразования. Помимо описанных ранее встречаются другие злокачественные новообразования с вовлечением височной кости, непосредственно распространяющиеся из прилегающих областей. Опухоли, возникающие в околоушной железе, носоглотке, ушной раковине и центральной нервной системе, могут распространяться на височную кость.
Лечение зависит от особенностей патологического процесса, но часто влечет за собой широкую хирургическую резекцию, если считается, что опухоль операбельна. Другие редкие опухоли включают экстрамедуллярную плазмоцитому, лимфому и гемангиоперицитому, все они вовлекают в патологический процесс другие области головы и шеи намного чаще, чем височную кость.
Наконец, следует упомянуть гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ), ранее называвшейся гистиоцитозом X. Хотя и не являющийся истинно злокачественным, ЛКГ может представлять собой распространенный процесс при местно агрессивном заболевании.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса обычно поражает детей, но может наблюдаться во всех возрастных группах. Он включает аномальное разрастание и скопление клеток Лангерганса, которые являются антиген-презентующими клетками, сосредоточенными в эпидермисе. Очаги поражения выглядят мягкими и гранулированными с областями некроза и геморрагии.
При микроскопии обнаруживаются гроздья клеток Лангерганса, эозинофилы, многоядерные гигантские клетки и другие воспалительные клетки. Под электронным микроскопом в клетках Лангерганса могут быть идентифицированы гранулы Бирбека, которые специфичны для ЛКГ.
Обычно клетки Лангерганса (ЛКГ) разделялись на три возрастающие по степени агрессивности группы: эозинофильная гранулема, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве. В настоящее время для характеристики этих трех групп используются описательные термины (локализованное, многоочаговое и диссеминированное заболевание).
Приблизительно у 25% пациентов с ЛКГ развиваются ушные симптомы. Может наблюдаться грануляционная ткань в среднем ухе или НСП, оторея и потеря слуха из-за разрушения косточек. Сопутствующие симптомы включают болезненный отек свода черепа, увеличение шейных лимфатических узлов и сыпь, напоминающую хронический дерматит.
В процесс могут быть вовлечены другие костные области, в других органах может развиться диссеминированное заболевание, особенно у младенцев. При рентгенографии черепа могут быть выявлены характерные полупрозрачные области, что может помочь при постановке диагноза. Биопсия поражений является решающей диагностической процедурой, она должна выполняться у любого ребенка, особенно младше трех лет, с наличием гранулематоза или полипоидного заболевания среднего уха, чтобы исключить ЛКГ.
Консервативный кюретаж зачастую вполне достаточен для лечения ограниченного заболевания, прогноз в таких случаях обычно прекрасный. Для выполнения обширной мастоидэктомии или резекции области поражения нет причин. Для пациентов с многоочаговым и диссеминированным заболеванием, жизненно важную роль играет адъювантная химиотерапия и лучевая терапия.
Выживаемость при многоочаговой форме заболевания составляет 65-100%, но у детей с диссеминированным заболеванием прогноз очень плохой.
