Поражение глаз при синдроме Klippel-Trenaunay-Weber
Проявления синдрома Klippel-Trenaunay можно разделить на две группы:
Группа А: капиллярные и венозные мальформации.
Группа В: аномальное увеличение окружности или длинны.
Для диагностики синдрома Klippel-Trenaunay требуется наличие у пациента симптомов обеих групп. Сосудистые аномалии при этом синдроме представляют собой комбинированные капиллярные, венозные и лимфатические мальформации при отсутствии признаков значительного артериовенозного шунтирования.
Офтальмологические проявления включают в себя варикоз глазницы, варикозное расширение вен сетчатки, ангиому сосудистой оболочки, гетерохромию радужек и ипсилатеральное увеличение зрительного нерва. Течение глаукомы, при ее наличии, во многом сходно с течением глаукомы при синдроме Sturge-Weber.
Клинические проявления синдрома Klippel-Trenaunay-Weber.
(А) Гемигипертрофия лица, «винное пятно» и буфтальм.
(Б) Неодинаковая длина ног вследствие гипертрофии костей (тот же пациент, что и на фотографии (А)).
(В) Венозные мальформации нижней конечности.