Ангиосаркома века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Ангиосаркома кожи — злокачественная сосудистая опухоль, для которой характерна локализация на лице и волосистой части кожи головы (1-9). Ангиосаркома бывает солитарной, но в 50% случаев наблюдаются мультифокальные опухоли. Эта опухоль чаще развивается у престарелых пациентов и обычно характеризуется плохим прогнозом.
а) Клинические признаки. Ангиосаркома века бывает солитарной или диффузной. Диффузный вариант иногда развивается в результате слияния нескольких более мелких новообразований. Обычно опухоль подкожная и имеет красновато-синий цвет. Она может изъязвляться и спонтанно кровоточить. Ангиосаркома кожи чаще всего развивается спонтанно, но может возникать из существовавшей ранее доброкачественной сосудистой опухоли, в том числе из пламенеющего невуса и облучавшейся лимфангиомы (1).
Локальная узловая ангиосаркома вблизи внутренней спайки у 76-летнего мужчины.
Диффузная ангиосаркома, поражающая веки и области щеки, вызвавшая механический блефароптоз.
Диффузная ангиосаркома, распространяющаяся на веки и вызывающая гиперемию кожи у 83-летнего мужчины.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше, видны вераетенообразные опухолевые клетки и многочисленные кровеносные сосуды (гематоксилин-эозин, х150).
Огромная диффузная ангиосаркома, распространяющаяся на веки и нижнюю половину лица у 60-летнего мужчины. Выполнена обширная хирургическая резекция.
Макропрепарат удаленных тканей пациента, показанного на рисунке выше. Обратите внимание, что перед выполнением обширной реконструктивной операции потребовалось удалить пораженные ткани периокулярной зоны.
б) Патологическая анатомия. Микроскопически ангиосаркома характеризуется хаотично анастомозирующими сосудистыми каналами, выстланными атипичными эндотелиальными клетками с гиперхромными ядрами (1). Некоторые опухоли очень низко дифференцированы и для верификации сосудистого происхождения требуются специальные красители и иммуногистохимические исследования. Существуют некоторые разногласия относительно того, что служит источником развития опухоли — эндотелиальные клетки кровеносных или лимфатических сосудов.
в) Лечение. Лечение ангиосаркомы кожи, распространяющейся на веки, является особенно трудной задачей. Локальные новообразования могут иссекаться, более обширные опухоли нерезектабельны и требуют выполнения радикального оперативного вмешательства или проведения лучевой терапии, но и эти методы часто не позволяют достичь эффективного контроля опухоли. Смертность составляет приблизительно 40%, она связана с местными регионарными рецидивами и появлением отдаленных метастазов, зачастую в легких и печени.
г) Список использованной литературы:
1. Rosai J, Sumner HW, Kostianovsky M, et al. Angiosarcoma of the skin. A clinicopathologic and fine ultrastructural study. Hum Pathol 1976;7:83-109.
2. Hiemstra CA, Mooy C, Paridaens D. Excisional surgery of periocular angiosarcoma. Eye 2004;18:738-739.
3. Girard C, Johnson WC, Graham JH. Cutaneous angiosarcoma. Cancer 1970;26:868-883.
4. Gunduz K, Shields JA, Shields CL, et al. Cutaneous angiosarcoma with eyelid involvement. Am J Ophthalmol 1998;125:870-871.
5. Conway RM, Hammer T, Viestenz A, et al. Cutaneous angiosarcoma of the eyelids. Br J Ophthalmol 2003;87:514-515.
6. Tay YK, Ong BH. Cutaneous angiosarcoma presenting as recurrent angio-oedema of the face. Br J Dermatol 2000;143:1346-1348.
7. Murphy BA, Dawood GS, Margo CE. Acquired capillary hemangioma of the eyelid in an adult. Am J Ophthalmol 1997;124:403-404.
8. Lapidus CS, Sutula FC, Stadecker MJ, et al. Angiosarcoma of the eyelid: yellow plaques causing ptosis. J Am Acad Dermatol 1996;34:308-310.
9. Bray LC, Sullivan TJ, Whitehead K. Angiosarcoma of the eyelid. Aust N Z J Ophthalmol 1995;23:69-72.