Скафоцефалия - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Скафоцефалия, что по-гречески означает «ладьевидный череп», представляет собой формирование головы в результате слияния сагиттального шва. Нарушение роста черепа в ширину компенсируется чрезмерной длиной черепа. Фронтальное удлинение является общим признаком, обычно прогрессирующим в течение первого года жизни. Затылочное удлинение, так называемая «пуля», встречается несколько реже и может быть более выражено в случае, когда сращение начинается на заднем конце шва.
При тяжелых формах отмечается «седло», вдавление на несколько сантиметров в длину на уровне сагиттального шва, по-видимому, в месте начала сращения.
Скафоцефалия является наиболее частым типом краниосиностоза с выраженным преобладанием среди мужчин. На семейные случаи приходится до 6%. Генетические расстройства встречаются редко. Скафоцефалия, а также тригоноцефалия развивается чаще у двойни, чем у единственного ребенка. Это происходит как у монозиготных, так и дизиготных близнецов, хотя риск несколько выше у монозиготных близнецов, что свидетельствует о влиянии экологических, а также генетических факторов.
Диагноз может быть поставлен при рождении. Форма черепа может напоминать такую после тазового предлежания. При синостозе гребень можно пропальпировать на месте сагиттального шва. У здоровых новорожденных, теменные кости являются подвижными относительно друг друга. Форма черепа после постурального положения нормализуется в течение нескольких недель, а скафоцефалия прогрессирует.
Результаты клинического и неврологического обследования у младенцев обычно нормальные. Признаки повышенного внутричерепного давления (ВЧД) редки и появляются у детей старшего возраста. Предоперационное инвазивное измерение ВЧД показало его подъем в 10-17% и пограничный уровень в 20-40% случаев. Папиллярный отек крайне редок (0,4%). Когда дети поступают в более старшем возрасте, решение об операции может быть затруднено. Морфологические изменения у этих детей, как правило, менее тяжелые. При отсутствии признаков повышенного ВЧД обычно выжидают.
Однако если морфологические изменения имеют важное значение, т. е. краниальный индекс (КИ) < 66, рассматривается возможность хирургического вмешательства с учетом высокого уровня интраоперационных осложнений и летальности.
Морфологические результаты кажутся лучше после более обширных процедур по сравнению с удалением фрагментов костей черепа полосами. Несколько исследований посвящены сравнению послеоперационных черепных индексов при различных методиках. Краниэктомия полосами приводит к КИ 71—73; различные варианты расширенной полосовидной краниэктомии, в том числе полное удаление вертекса, описанное Эпштейном, приводит к КИ 73-79, а полное ремоделирование свода черепа дает КИ 74-77. В нашем центре проводилось лобно-бипариетальное ремоделирование в 9-месячном возрасте. Послеоперационный черепной показатель был 73.
В настоящее время мы выполняем Н-расширенное лентовидное удаление фрагментов костей черепа с реконструкцией теменной кости в 3-6 месячном возрасте. Средний послеоперационный черепной индекс 76. Используемый в нашем институте метод: пациент находится в положении лежа на спине со слегка согнутой на подголовнике головой; разрез начинается над ухом и направляется к ламбде.
Чтобы визуализировать коронарный и ламдовидный швы формируется кожноапоневротический лоскут, надкостница остается на месте; полоса кости шириной 4 см удаляется на уровне сагиттального шва длинной от коронарного до ламдовидного швов; сразу за коронарным швом и перед ламбдовидным швом удаляют треугольник кости для создания двух теменных лоскутов; теменной лоскут надламывается на уровне чешуйчатого шва; фронтальный и задний угол теменного лоскута закругляются, чтобы не было частей с выступающими краями или давления на рану.
В послеоперационном периоде родителям рекомендуется поддерживать положение по средней линии головы во время сна как можно дольше. Это уменьшает затылочное выпячивание и может помочь уменьшению длины черепа.
У детей старшего возраста, массивные затылочные бугры могут быть удалены хирургическим путем. Это решение должно быть взвешенным, учитывая повышеный риск этой процедуры. При скафоцефалии, мы не выходим за пределы поперечных синусов. ТМО может быть отделена от кости ламбдовидного шва над уровнем поперечного синуса. Выполняются продольные разрезы с интервалом в 1 см. Если необходима коррекция лобных бугров, лобная кость удаляется на 1 см выше верхнего края глазницы. Лобные бугры возвращаются на место после удаления полосы на нижнем крае костного лоскута. Лоскут отклоняется кзади путем постепенного увеличения ширины удаленной полосы на боковых сторонах лобной кости.
A-В Фотография пациента с сагиттальным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства.
Рентгенограммы пациента с сагиттальным синостозом (В).
Выше вид пациента с сагиттальным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства.
А. Хирургическая техника при сагиттальном синостозе.
Б. Хирургическая техника при лобном синостозе.
В. Хирургическая техника при коронарном синостозе.
Г. Хирургическая техника при бикоронарном синостозе.
