МРТ при злокачественой опухоли оболочки периферического нерва (ЗООПН)
а) Терминология:
• Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (ЗООПН)
• Саркома мягких тканей, исходящая из оболочек периферических нервов или клетки которой имеют признаки дифференцировки в клетки этих оболочек
б) Визуализация злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН):
• КТ и МРТ: крупное инфильтративное образование мягких тканей, нередко с очагами кровоизлияний:
о Развивается спонтанно или является результатом злокачественной трансформации исходно существующей нейрофибромы
о Неоднородная структура опухоли, соответствующая кальцинатам, очагам кровоизлияний, некрозов
о Эрозии и деструкция костных структур
о Выраженное контрастное усиление
о Нечеткие границы
• ПЭТ с ФДГ позволяет диагностировать ЗООПН при нейрофиброматозе 1 типа с чувствительностью 89% и специфичностью 95%:
о КТ характеризуется гораздо более низкой точностью по сравнению с ПЭТ в отношении характеристики опухолей как злокачественных так и доброкачественных
(Слева) Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (ЗООПН) нередко поражают крупные нервные стволы. Здесь, например, представлена опухоль седалищного нерва, представляющая собой веретеновидной формы дольчатое интраневральное образование. Эти опухоли могут распространяться вдоль оболочек нерва и образовывать сателлитные узелки.
(Справа) На фронтальном FS Т1-ВИ с КУ представлено массивное неравномерно накапливающее контраст объемное образование правой половины таза, распространяющееся через крестцовое отверстие в спинномозговой канал и через седалищную вырезку в ягодичную область.
(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: гантелеобразной формы опухоль шейного отдела позвоночника. Видны признаки инфильтрации опухолью паравертебральных мягких тканей и инвазии опухоли в паренхиму спинного мозга.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ, пациент с НФ1: нейрофибромы (НФ) в просвете левого неврального отверстия и спинномозгового канала. Накапливающая контраст опухоль в толще правой крестцово-остистой мышцы отличается несколько нечеткими границами и является гистологически верифицированной ЗООПН.
г) Патология:
• Частота в общей популяции: 0,001%
• 50-60% случаев этих опухолей связаны с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1)
д) Клинические особенности злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН):
• Растущее образование мягких тканей
• Локальный или корешковый болевой синдром, чувствительные нарушения
• Парапарез
• Спорадические случаи злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН) диагностируются в четвертом десятилетии жизни (средний возраст 39,7 лет)
• При сочетании с НФ1: 26-42 года (средний возраст 28,7 лет)
• Местные рецидивы: 26-65%; метастазирование: 20-65%
• Менее благоприятный прогноз при НФ1
