Методы обследования мукоцеле червеобразного отростка (аппендикса)
а) Определение:
• Расширение просвета червеобразного отростка в результате скопления муцина:
о Диагноз ставится на основании макроскопических изменений, а не по результатам гистологического исследования
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Растянутое тубулярное округлое или грушевидное кистозное интраперитонеальное образование нижнего правого квадранта живота, тянущееся от купола слепой кишки
о Кальциноз стенки образования с высокой вероятностью указывает на диагноз
• Локализация:
о Правый нижний квадрант живота
• Размеры:
о Поперечный диаметр: 1,5-7,0 см:
- Мукоцеле может достигать гигантских размеров до 25 см
• Морфология:
о Тубулярное округлое или грушевидное кистозное образование
2. УЗИ при мукоцеле червеобразного отростка (аппендикса):
• Серошкальное исследование:
о Кистозное тубулярное или грушевидное образование:
- ± кальцинаты стенки отбрасывают акустическую тень
о Структура содержимого вариабельна:
- Обычно содержимое характеризуется низкоинтенсивными эхосигналами
- Иногда определяются концентрические слои плотного мукоидного вещества, формирующие рисунок наподобие луковицы
о Более качественное изображение получают при трансвагинальном ультразвуковом исследовании таза, при тазовом расположении червеобразного отростка это исследование помогает отдифференцировать мукоцеле червеобразного отростка от кистозного образования яичника
о Мягкотканное утолщение и неравномерная толщина стенки мукоцеле указывают на развитие злокачественного новообразования
о При обструктивном типе могут определяться копролит или ап-пендиколит(простое мукоцеле)
о При остром обструктивном типе и при воспаленном или перфоративном мукоцеле червеобразного отростка определяется эхогенная воспаленная окружающая жировая клетчатка
(Левый) У пациента с анемией при КТ-колонографии в режиме мультипланарной реконструкции в сагиттальной плоскости как случайная находка выявлено мукоцеле червеобразного отростка. Основание растянутого червеобразного отростка выступает в просвет слепой кишки.
(Правый) Это же исследование. Реконструкция просвета кишки, выполненная по результатам исследования в положении лежа на груди. Определяется гладкое внешнее вдавление в просвет слепой кишки.
3. КТ при мукоцеле червеобразного отростка (аппендикса):
• КТ с контрастным усилением:
о Кистозное тубулярное округлое или грушевидное образование с выраженной капсулой; основание кисты неотличимо от основания червеобразного отростка
о Гомогенное содержимое с низким коэффициентом ослабления (15-25 HU), окруженное контрастной стенкой
о Кальциноз стенки определяется менее чем в 50% случаев:
- Наблюдается точечный или криволинейный кальциноз
о Атипичные изменения указывают на развитие вторичных осложнений, таких, как инфицирование/перфорация, озлокачествление или более редкую этиологию:
- Мягкотканное утолщение и неравномерная толщина стенки
- Мягкотканные тяжи в окружающей жировой клетчатке
о Пузырьки газа или уровень жидкость-газ в просвете кисты указывают на присоединение вторичной инфекции
о Миксоглобулез - редкий вариант мукоцеле, когда в просвете отростка определяются мелкие напоминающие жемчуг дефекты заполнения; при развитии кальциноза они визуализируются на КТ
о Инвагинация в ободочную кишку - редкое осложнение мукоцеле червеобразного отростка:
- В верхушке инвагината может визуализироваться киста
о При простой обструктивной форме мукоцеле червеобразного отростка может визуализироваться плотный обызвествленный аппендиколит или копролит
• КТ-колонография:
о При 3D реконструкции просвета мукоцеле определяется как гладкостенное вдавление медиальной стенки купола слепой кишки, указывающее на подслизистое образование или сдавливание кишки снаружи:
- Аналогичная картина наблюдается при эндоскопии
4. МРТ при мукоцеле червеобразного отростка (аппендикса):
• Т1-ВИ:
о Кистозное образование, имеющее основание, неотличимое от основания червеобразного отростка
о Гомогенное, гипо- или изоинтенсивное содержимое
о Менее выражен кальциноз стенки
• Т2-ВИ:
о Гомогенное гиперинтенсивное содержимое
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Контрастная стенка
о Гомогенное, гипо- изоинтенсивное содержимое
5. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о КТ с контрастным усилением:
- Легко устанавливается связь кистозного образования и слепой кишки, особенно при многоплоскостной реконструкции
- Более чувствителен при выявлении кальциноза стенки
• Рекомендации по методике проведения исследования:
о КТ с контрастным усилением живота и таза:
- Возможно пероральное введение контраста
(Левый) Макропрепарат резецированного мукоцеле червеобразного отростка, фиксированного к слепой кишке.
(Правый) На срезе макропрепарата видно характерное желтоватое желеобразное муцинозное содержимое. При гистологическом исследовании подтвержден диагноз низкозлокачественной муцинозной опухоли червеобразного отростка.
1. Кистозное новообразование яичника:
• Мукоцеле червеобразного отростка локализуется интраперитонеально и у женщин может симулировать кистозные образования яичника и маточной трубы:
о Отдельно определяется червеобразный отросток
о К кистозному образованию тянутся сосуды правых придатков матки
2. Гидросальпинкс:
• Тубулярное образование, идущее к углу матки, имеющее узкий медиальный и широкий дистальный концы
• При гидросальпинксе в просвете маточной трубы определяются складки слизистой и мелкие узелки стенки трубы, создающие характерный рисунок зубчатого колеса
• Отдельно визуализируется червеобразный отросток
3. Тубоовариальный абсцесс:
• Обычно двусторонний
• Многокамерные толстостенные скопления, содержащие детрит и характеризуемые гиперемией периферии
• Клиническая картина инфекционного процесса
4. Дупликационная киста:
• Тонкостенная, определяются все три слоя кишечной стенки (кишечный профиль), иногда визуализируется при ультразвуковом исследовании живота
• Может прилегать к кишке
6. Обструктивный острый аппендицит:
• Эхогенная периаппендикулярная жировая клетчатка
• Локальная болезненность и другие клинические проявления
7. Киста брыжейки:
• Обычно-лимфангиома
• Тесно связана со стенкой кишки
• При УЗИ и МРТ определяются перегородки
8. Растянутый дивертикул Меккеля:
• Отдельно определяется червеобразный отросток
• Заполненное жидкостью тубулярное образование, основание которого фиксировано к свободному (противоположному брыжейке) краю дистальной части подвздошной кишки
(Левый) У пациента с жалобами на припухлость в правом нижнем квадранте живота при ультразвуковой допплерографии на продольном УЗ срезе определяется мукоцеле; содержимое смешанной эхогенности, признаков кровотока в нем не определяется. Обратите внимание на феномен заднего акустического усиления.
(Правый) КТ с контрастным усилением, аксиальная томограмма, портально-венозная фаза. Визуализируется мукоцеле, мелкие интрамуральные кальцинаты и легкая инфильтрация окружающей жировой клетчатки.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Часто вызывается пролиферацией эпителия, доброкачественной или злокачественной
о Реже-следствиеобструкции:
- Копролитом или аппендиколитом
- Сужение вследствие воспаления или фиброза
- Редко - вследствие глубокого инфильтративного эндометриоза
2. Стадирование, степени и классификация мукоцеле червеобразного отростка:
• Простое мукоцеле вследствие воспаления и неопухолевой обструкции (простые ретенционные кисты):
о Редко превышают 2,0 см в диаметре
• Мукоцеле вследствие:
о Очаговой или диффузной гиперплазии слизистой
о Низкозлокачественная муцинозная цистаденома (низкозлокачественная муцинозная опухоль червеобразного отростка, low-grade appendiceal mucinous neoplasm- LAMN)
о Муцинозная цистаденокарицнома
• Классификация муцинозных новообразований червеобразного отростка противоречива, терминология до конца не разработана
• Простое мукоцеле и мукоцеле, развившееся вторично вследствие гиперплазии слизистой, объединяют в группу неопухолевых мукоцеле
• Мукоцеле, вызванное низкозлокачественной муцинозной опухолью червеобразного отростка, называют доброкачественным опухолевым мукоцеле
• Мукоцеле, причиной которого стала муцинозная цистаденокарцинома, называют злокачественным мукоцеле
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Округлое или овальное кистозное образование с толстой фиброзной капсулой
• Просвет заполнен прозрачной желтоватой мукоидной жидкостью
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые симптомы/жалобы:
о Часто обнаруживается как случайная находка:
- Бессимптомная в 25% случаев
о Наиболее частые проявления - пальпируемое образование или боли в правом нижнем квадранте живота:
- Определяются у 50% пациентов
• Другие симптомы/жалобы:
о Вторичная инфекция опухолевого мукоцеле может клинически симулировать неопухолевый острый аппендицит
о Простое мукоцеле, вызванное обструкцией и воспалением, может проявляться клиникой острого аппендицита
о Редко проявляется инвагинацией
2. Демография:
• Возраст:
о От среднего до престарелого возраста
• Пол:
о Чаще встречается у женщин
3. Эпидемиология:
о На материале макропрепаратов тканей, удаленных при аппендэктомии, описывается в 0,2-0,3% случаев
4. Течение и прогноз:
• Псевдомиксома брюшины: тяжелое осложнение, развивающееся при ятрогенном или спонтанном разрыве мукоцеле червеобразного отростка, доброкачественного или злокачественного
о Частота перфорации и развития псевдомиксомы брюшины при доброкачественной муцинозной цистаденоме составляет - 20%, при злокачественной цистаденокарциноме - 6%
• Среди пациентов с мукоцеле червеобразного отростка отмечено повышение частоты аденокарциномы ободочной кишки
5. Лечение мукоцеле червеобразного отростка:
• Методы, опасности, осложнения:
о При простом мукоцеле лечением выбора является аппендэктомия
о При доброкачественном мукоцеле выполняется тифлэктомия
о При муцинозной цистаденоме выполняется правосторонняя гемиколэктомия:
- Чтобы избежать перфорации и снизить риск развития псевдомиксомы брюшины выполняется открытая лапаротомия
о До операции дифференциальная диагностика доброкачественного и злокачественного мукоцеле затруднена:
- Неравномерная толщина стенки и наличие мягкотканных узлов в просвете кисты указывают на злокачественное мукоцеле
- Выполняется гистологическое исследование замороженных срезов
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Нельзя исключать мукоцеле червеобразного отростка при дифференциальной диагностике кистозных образований нижнего правого квадранта живота
2. Советы по интерпретации изображений:
• Кистозное тубулярное или грушевидное образование правого нижнего квадранта живота
• Основание образования неотличимо от червеобразного отростка
• Для мукоцеле червеобразного отростка характерен кальциноз стенки
• Специфическим признаком мукоцеле червеобразного отростка при ультразвуковом исследовании является наличие эхогенного содержимого, формирующего рисунок луковицы
• При простом мукоцеле червеобразного отростка обструктивного типа в основании отростка выявляется аппендиколит
• Неравномерная толщина стенки и наличие в просвете кисты мягкотканных узелков указывает на злокачественное мукоцеле
ж) Список использованной литературы:
1. Attarde V et al: Sonographic appearance of a giant appendicular mucocele. J Clin Ultrasound. 39(5):290-2, 2011
2. Caspi В et al: The onion skin sign: a specific sonographic marker of appendiceal mucocele. J Ultrasound Med. 23(1): 117-21; quiz 122-3, 2004
3. Wang H et al: Appendiceal mucocele: A diagnostic dilemma in differentiating malignant from benign lesions with CT. AJR Am J Roentgenol. 201 (4):W590-5, 2013
4. Pickhardt PJ et al: Primary neoplasms of the appendix: radiologic spectrum of disease with pathologic correlation. Radiographics. 23(3):645-62, 2003
