б) Визуализация:
• Локализация:
о До 95% опухолей располагаются в конечностях (нижние >> верхние)
о Часто локализуются около сустава (особенно в области подколенной ямки) или синовиальной оболочки сухожилия, но никогда - внутри сустава
• В 1/3 случаев выявляют кальцификацию различной степени выраженности
• В 11-25% случаев наблюдаются изменения в прилежащей кости
• Плотность при КТ соответствует плотности мышцы или ниже ее
• Гетерогенная структура сигнала при МРТ:
о Относительно часто выявляют гемосидерин, кистозные изменения, уровни жидкости с различными характеристиками
о Выраженная гетерогенность контрастирования
• Симптом «расщепления жировой клетчатки», симптом «трех компонентов», симптом «миски винограда» при МРТ
• При исследовании образование может показаться гомогенным и иметь четкий контур
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: позади коленного сустава визуализируется мягкотканное объемное образование. Кальцификация по периферии образования носит дистрофический характер. Первоначально данные кальцификаты были расценены, как проявление синовиального хондроматоза в кисте подколенной ямки. Однако для синовиального хондроматоза характерны кальцификаты округлой формы.
(Справа) При МРТ в режиме Т2* GRE видно, что это мягкотканное объемное образование локализуется вне сустава латеральнее ожидаемого места расположения кисты подколенной ямки.
(Слева) МРТ в сагиттальной проекции у этого же пациента: на Т1ВИ в подколенной ямке определяется объемное образование с относительно гомогенной структурой и изоинтенсивным по сравнению с мышцами сигналом. Кальцификаты имеют гипоинтенсивный сигнал. Обратите внимание на наличие тонкого гиперинтенсивного ободка - так называемого симптома «расщепления жировой ткани».
(Справа) При МРТ в сагиттальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS визуализируются гетерогенный гиперинтенсивный сигнал от образования и гипоинтенсивный сигнал от кальцификатов. Это образование характеризуется выраженным контрастированием за исключением небольшой зоны некроза в центре. Отек по периферии чаще выявляют после лечения.
в) Патология:
• Возникает не из синовиальной оболочки
• В 90% случаев выявляется специфическая хромосомная транслокация t(X;18)
г) Клинические особенности:
• Чаще всего выявляется у лиц в возрасте 15-40 лет
• В большинстве случаев у лиц 6-35 лет поражает нижнюю конечность
• Медленно растущее мягкотканное объемное образование, рост которого может сопровождаться болевым синдромом
• Осторожный прогноз:
о Пятилетняя выживаемость: 27-76%
о До 50% опухолей характеризуются местным рецидивирова-нием
о До 41% опухолей метастазируют
д) Диагностическая памятка:
• При наличии около сустава контрастирующегося мягкотканного объемного образования, особенно содержащего кальцификаты, следует тщательно обследовать пациента для исключения злокачественного новообразования
