Рентгенограмма, МРТ при светлоклеточной хондросаркоме
а) Определение:
• Редкий вариант хондросаркомы низкой степени злокачественности, имеющей, как правило, эпифизарное происхождение
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о 2/3 новообразований развиваются в головке плечевой или бедренной кости:
- В литературе имеются разрозненные сведения о возможности поражении большинства других костей
о В литературе имеются сведения о множественном синхронном поражении
(Слева) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: светлоклеточная хондросаркома. Хорошо отграниченный эпифизарный очаг имеет склерозированный край и содержит сла-бовыраженный хрящевой матрикс. Данные признаки не позволяют проводить дифференциальную диагностику с хондробластомой, наличие которой статистически более вероятно.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется толстый неравномерный ободок контрастного вещества. Учитывая данные признаки здесь также необходимо проводить дифференциальную диагностику между хондробластомой и светлоклеточной хондросаркомой (которая получила гистологческое подтверждение).
2. Рентгенография при светлоклеточной хондросаркоме:
• Классическим признаком является наличие хорошо отграниченного литического эпифизарного очага:
о Край может быть склерозирован
о Прорыв кортикального слоя и мягкотканный компонент, как правило, отсутствуют
о Периостальная реакция, как правило, отсутствует
• Может иметь более агрессивный вид без четких границ:
о В таком случае эпифизарное происхождение имеет диагностическое значение
• Может содержать точечный хрящевой матрикс
3. МРТ при светлоклеточной хондросаркоме:
• Режим Т1: однородный сигнал средней интенсивности
• Последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный гиперинтенсивный сигнал
• Кистозные зоны являются нехарактерным признаком, однако их наличие может вводить в заблуждение, имитируя аневризмальную костную кисту
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: светлоклеточная хондросаркома, представленная смешанным литически-склеротическим очагом, распространяющимся от головки плечевой кости в метадиафизарную зону. В проксимальной части виден слабовыраженный хрящевой матрикс.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: крупный интрамедуллярный очаг, поражающий головку и проксимальный отдел диафиза плечевой кости, характеризуется гиперинтенсивным сигналом по отношению к скелетной мышце. Наличие низкоинтенсивного хрящевого матрикса является признаком хондросаркомы. Эпифизарное происхождение опухоли предполагает ее светлоклеточный вариант.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Хондробластома:
• Очень схожие лучевые признаки:
о Может иметь идентичное эпифизарное расположение
о Может содержать хрящевой матрикс
о Аналогичные слабо или умеренно выраженные аггрессивные признаки
• Хондробластома (ХБ) развивается, как правило, в более молодой возрастной группе
• ХБ гистологически значительно отличается от светлоклеточной хондросаркомы:
о При наличии лучевых признаков хондробластомы, которая не нашла своего гистологического подтверждения следует предполагать наличие светлоклеточной хондросаркомы
2. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса:
• Может иметь аналогичную эпифизарную локализацию
• Полностью литический очаг
• Аналогичные слабо или умеренно агрессивные признаки
• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса развивается, как правило, в более молодом, чем светлоклеточная хондросаркома возрасте
3. Эпифизарный остеомиелит:
• Нехарактерная для остеомиелита локализация, за исключением детей
• Литический деструктивный очаг может характеризоваться аналогичными рентгенографическими признаками
• МРТ позволяет визуализировать зону абсцесса, что является отличительным признаком
4. Дегенеративная киста при остеоартрозе:
• Может иметь большой размер и склерозированный край
• Может имитировать эпифизарную опухоль и напротив, эпифизарная опухоль может имитировать дегенеративную кисту
5. Гигантоклеточная опухоль:
• Развивается в метафизе, однако часто, к моменту обнаружения, распространяется на субхондральную кость
о Может имитировать эпифизарный очаг
• Полностью литический, четко отграниченный очаг, но без склерозированного края
г) Патология. Микроскопия:
• Дольчатые скопления круглых клеток, содержащих прозрачную цитоплазму, видимую в материале клеточных блоков
• Крупные плазмацитоидные клетки с пенистой цитоплазмой, а также экстрацелюллярное вещество хондроидного типа
• В 50% случаев имеются участки обычной хондросаркомы низкой степени злокачественности
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль в суставе, выпот и ограничение движений в нем
2. Демография:
• Возраст:
о В большинстве случаев развивается в возрасте 25-50 лет
• Пол:
о М:Ж=3:1
• Эпидемиология:
о 2% от всех хондросарком
3. Течение и прогноз:
• Широкая резекция является оптимальным методом лечения
• Краевая резекция или кюретаж — 86% рецидивов
о Смертность достигает 15%, метастазирует в легкие и кости
о Возможно позднее метастазирование (через 20 лет)
• В литературе имеются сведения о редких случаях дедифференцировки в саркому высокой степени злокачественности
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• По данным одного исследования в половине случаев природа опухоли недооценивается
2. Советы по интерпретации изображений:
• Отличительным признаком данного новообразования является его эпифизарное расположение:
о Сравнительно немногие другие новообразования имеют первичное эпифизарное расположение
• Дифференциальная диагностика проводится в основном с доброкачественными новообразованиями (хондробластома, дегенеративная киста, гигантоклеточная опухоль), поэтому неправильная диагностика влечет за собой неверный подход в лечении злокачественной опухоли:
о Обращайте внимание на любые нехарактерные признаки эпифизарных очагов, которые могут указывать на этот необычный тип саркомы
ж) Список использованной литературы:
1. Jiang XS et al: Clear cell chondrosarcoma: Cytologic findings in six cases. Diagn Cytopathol. 42(9)784-91, 2014
2. Douis H et al: The imaging of cartilaginous bone tumours. II. Chondrosarcoma. Skeletal Radiol. 42(5):611-26, 2013
