(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: многочисленные округлые патологические очаги, диаметром около сантиметра. Характер очагов различный: полностью склеротический или литический со склеротическими краями. Очаги со склеротическим краем являются вариантом полностью склеротических очагов, встречающихся при POEMS.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: диффузный склероз таза и нечеткие округлые очаги в шейках бедренных костей. Это вариант склеротических костных очагов при POEMS, при котором склероз характеризуется в большей степени диффузный, а не очаговый.
2. Рентгенография при POEMS:
• Костные очаги:
о Солитарное поражение 42%, 2-3 очага - 29%, >3 очагов - 29%
о В 47% случаев-только склеротические очаги; в 51% - смешанные литические и склеротические очаги:
- Округлые, полностью склеротические очаги
- Округлые литические очаги со склеротическим краем
- Диффузный склероз в области поражения; отсутствие фокальных очагов
• Рентгенография органов грудной клетки:
о Плевральный выпот, высокое стояние диафрагмы, кардиомегалия (23%)
3. МРТ при POEMS:
• Костные очаги, характеризующиеся сигналом, ожидаемо соответствующим рентгенографическим признакам:
о Полностью склеротические низкоинтенсивные очаги во всех последовательностях:
- В режиме STIR, с контрастным усилением возможно периферическое повышение интенсивности сигнала
о Определяющиеся литические очаги со склеротическим краем в режиме Т1 характеризуются сигналом низкой интенсивности, а в последовательностях, чувствительных к жидкости - сигналом высокой интенсивности с низкоинтенсивным краем, а также контрастным усилением
о Часто смешанный характер патологических очагов
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим STIR: у пациента с подтвержденной плазмоклеточной пролиферацией визуализируются множественные низкоинтенсивные очаги. Некоторые из них окружены зоной высокоинтенсивного сигнала. Обычные активные миеломные (не POEMS) очаги характеризовались бы полной гиперинтенсивностью.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этого же пациента визуализируется множественное поражение грудины в виде низкоинтенсивных очагов. В режиме Т1 они характеризовались аналогичным сигналом низкой интенсивности. Рентгенографически определялись соответствующие склеротические участки. У пациента имеется склеротическое поражение костей, характерное для POEMS синдрома.
в) Дифференциальная диагностика POEMS:
1. Склеротические костные метастазы:
• Наиболее характерны для молочной и предстательной желез
2. Множественные костные островки:
• Дифференциально диагностическим признаком костного островка является наличие компактного патологического очага, сливающегося на периферии с нормальной костью
3. Остеопойкилоз:
• Скопления костных островков вокруг метафизов
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология: неизвестна:
о Предполагается этиологическая роль дисбаланса провоспалительных цитокинов:
- Повышение уровня интерлейкина-1β, интерлейкина-6 и фактора некроза опухоли - α
- С синдромом может ассоциироваться повышение уровня фактора роста эндотелия сосудов
о Диагностика:
- Необходимо сопоставление симптомов и признаков:
Отсутствует понимание взаимосвязи между POEMS, склеротическими очагами и болезнью Кастлемана
- Четкое представление о количестве признаков, необходимых для постановки диагноза отсутствует
о Для POEMS характерна выраженная ассоциация с плазмоклеточной дискразией и периферической нейропатией:
- У 34-50% пациентов с остеосклеротической миеломой имеются признаки нейропатии
- У 50% пациентов с миеломой и периферической нейропатией имеются склеротические костные патологические очаги:
У пациентов с классической множественной миеломой лишь в 1-8% случаев наблюдаются признаки нейропатии
о В наиболее крупном ретроспективном исследовании (клиника Мэйо) для диагностики синдрома POEMS учитывались следующие критерии:
- Основные критерии (для диагностики необходимы в 100%):
Полинейропатия: демиелинизирующее аксональное поражение
Моноклональное плазмоклеточное пролиферативное расстройство
- Второстепенные критерии (наличие хоты бы одного):
Склеротические костные очаги (присутствуют как правило: 95%)
Болезнь Кастлемана (11%)
Органомегалия (спленомегалия, гепатомегалия или лимфаденопатия): 50%
Отеки (отеки, плевральный выпот или асцит): 29%
Эндокринопатия (надпочечники, щитовидная железа, гипофиз, гонады, паращитовидные железы, поджелудочная железа): в 67% случаев наблюдается как минимум одна манифестация
Сопутствующие изменения кожи (гиперпигментация (наиболее часто), гипертрихоз, плетора, гемангиомата): 68%
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее распространенный симптом: периферическая нейропатия
2. Течение и прогноз:
• На фоне лечения, POEMS характеризуется несколько большей выживаемостью, по сравнению с множественной миеломой 165 месяцев:
о Количество признаков POEMS, имеющихся на момент выявления заболевания не имеет прогностического значения
о Со временем могут появляться дополнительные признаки
о Даже при наличии множественных костных очагов или >10% плазматических клеток прогрессирование в клинически выраженную миелому может не наступить:
- У пациентов, обычно, не развиваются характерные для множественной миеломы осложнения (почечная недостаточность)
3. Лечение:
• Полиорганное заболевание, не имеющее стандартов целевой терапии:
о Лучевая терапия при солитарных костных очагах
о Может применяться высокодозная химиотерапия с использованием аутологичных стволовых клеток
• Эффект лечения варьирует от увеличения выраженности склероза до разрешения
е) Список использованной литературы:
1. Glazebrook К et al: Computed tomography assessment of bone lesions in patients with POEMS syndrome. Eur Radiol. 25(2):497-504, 2015
