Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при спленомегалии и гиперспленизме
а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Спленомегалия (СМ)
• Гиперспленизм (ГС)
2. Определения:
• СМ: увеличение селезенки, обусловленное большим количеством различных причин
• ГС: синдром, проявляющийся спленомегалией и панцитопенией при нормальной либо повышенной функции костного мозга
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Увеличение объема селезенки, выбухание ее медиального края
• Размер:
о Не существует единогласно признанных абсолютных пороговых размеров селезенки при спленомегалии, различные источники предполагают разные варианты измерений
о В норме селезенка имеет длину не больше 13 см:
- Ширина и толщина обычно составляют не больше 6 и 8 см соответственно
о Индекс селезенки (результат умножения длины на ширину и толщину) в норме составляет 120-480 куб. см
о Масса селезенки: значение индекса селезенки, умноженное на 0,55:
- В норме вес селезенки составляет 100-250 г
о При спленомегалии передне-задний размер селезенки превышает 2/3 передне-заднего размера брюшной полости
• Морфология:
о При спленомегалии контуры селезенки часто изменяются: полюса становятся скругленными, медиальный край начинает выбухать
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Если селезенка не увеличена в размерах, на рентгенограммах она обычно не визуализируется
о При спленомегалии край селезенки обнаруживается ниже уровня двенадцатого ребра
о При выраженном увеличении селезенки желудок может смещаться кнутри
о Определяется смещение селезеночного изгиба ободочной кишки, который обычно располагается спереди и с внутренней стороны от селезенки
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением определяется умеренно выраженное увеличение селезенки с наличием множественных гиподенсных узлов в ее паренхиме. Позднее у этого же пациента была выявлена внутригрудная лимфаденопатия; при биопсии селезенки подтвердился саркоидоз.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме определяется выраженное снижение интенсивности сигнала от печени, селезенки и костного мозга у пациента с гемосидерозом, обусловленным множественными переливаниями крови.
3. КТ при спленомегалии и гиперспленизме:
• Причиной спленомегалии обычно становится фактор, принадлежащий к одной из нескольких групп
• Застойные:
о Недостаточность правых отделов сердца: кардиомегалия, расширение вен печени, нижней полой вены и пассивный застой в печени
о Портальная гипертензия: увеличение селезенки, варикозное расширение вен, «сморщивание» печени с наличием узлов, асцит и другие признаки портальной гипертензии
о Окклюзия либо тромбоз селезеночной или воротной вены, часто в результате панкреатита либо опухолей поджелудочной железы
о Серповидноклеточная болезнь:
- В острой фазе: диффузное снижение плотности селезенки и спленомегалия
- В хронической фазе: возникновение аутоинфарктов небольшого объема, обызвествление селезенки
• Гематологические:
о Истинная полицитемия
о Лейкоз
о При миелофиброзе спленомегалия обусловлена экстрамедуллярным гемопоэзом:
- Может сочетаться с другими признаками экстрамедуллярного гемопоэза, например, с наличием мягкотканных образований около позвоночного столба
о Гемоглобинопатии могут приводить к развитию спленомегалии (талассемия) либо к инфаркту и сморщиванию селезенки (серповидноклеточная болезнь)
о Острый инфаркт селезенки выглядит как участок клиновидной или округлой формы в ее паренхиме
• Воспалительные/инфекционные:
о Мононуклеоз
о Гепатит: спленомегалия обусловлена наличием вирусов в крови либо циррозом (печени) в сочетании с портальной гипертензией
о СПИД: спленомегалия при СПИД может отражать хроническую вирусемию либо быть проявлением оппортунистических инфекций или лимфомы
о Внутривенная наркомания: СМ обусловлена хроническим минимально выраженным сепсисом
о Туберкулез и гистоплазмоз: множественные гиподенсные гранулемы в острой стадии, в которых по мере стихания остроты процесса возникают обызвествления
о Саркоидоз: многичисленные мелкие гиподенсные гранулемы в селезенке, возможно, в сочетании с верхней внутрибрюшной лимфаденопатией и увеличением печени, в паренхиме которой обнаруживаются аналогичные очаги (гранулемы)
о Сосудистые коллагеновые или аутоиммунные заболевания:
- Ревматоидный артрит, склеродермия и др.
- Синдром Фелти: ревматоидный артрит, спленомегалия и гранулоцитопения
о Малярия: одна из наиболее распространенных причин спленомегалии во всем мире
• Образования, оказывающие объемное воздействие:
о Чаще всего не являются причиной спленомегалии, а приводят к смещению неизмененной ткани селезенки
о Кисты: встречаются часто, однако обычно не приводят к спленомегалии
о Лимфома и метастазы являются относительно частыми причинами спленомегалии (особенно лимфома, при которой в селезенке могут обнаруживаться дискретные гиподенсные очаги)
о Первичные опухоли селезенки не являются типичной причиной спленомегалии
• Болезни накопления и инфильтративные заболевания:
о Вторичный гемохроматоз:
- Увеличение плотности печени и селезенки при КТ без контрастного усиления (вследствие отложения железа в клетках ретикулоэндотелиальной системы)
о Первичный гемохроматоз:
- Плотность селезенки при первичном гемохроматозе остается нормальной (в отличие от плотности печени)
о Амилоидоз:
- КТ с контрастным усилением либо нативная КТ: диффузное (либо на ограниченном участке) снижение плотности
о Болезни накопления гликогена (например, болезнь Гоше)
(Слева) На аксиальной КТ с контрастом визуализируется в значительной степени увеличенная селезенка с множественными нечеткими гиподенсными очагами, разбросанными по всей паренхиме. Эти изменения обусловлены лимфомой, также имеет место генерализованная лимфаденопатия.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с неходжкинекой лимфомой определяется спленомегалия и выраженная лимфаденопатия. Аналогично могут проявляться и другие (доброкачественные) процессы, например, саркоидоз.
4. МРТ при спленомегалии и гиперспленизме:
• Портальная гипертензия:
о Тельца Гамна-Гэнди (или сидеротические узелки) выглядят как множественные мелкие (3-8 мм) очаги пониженной интенсивности сигнала на Т1 и Т2 ВИ:
- Обусловлены отложениями гемосидерина в первичных очагах микрокровоизлияния
• Гемохроматоз:
о Вовлеченные при гемохроматозе органы, в т. ч. селезенка, дают типичный гипоинтенсивный сигнал на Т1 и Т2 ВИ с эффектом потери сигнала на in-phase последовательностях градиентного эха
о При первичном гемохроматозе селезенка имеет нормальный размер и сигнальные характеристики; поражаются обычно печень и поджелудочная железа
о При вторичном гемохроматозе чаще всего происходит поражение печени, селезенки, костного мозга и лимфатических узлов
• Серповидноклеточная болезнь:
о Селезенка из-за отложения железа выглядит гиподенсной во всех последовательностях
• Болезнь Гоше: проявляется очаговыми поражениями на ограниченном участке, которые могут выглядеть как гипер-, так и гипоинтенсивными на Т2 ВИ
• Инфаркт:
о Клиновидные участки с измененными сигнальными характеристиками, варьирующимися в зависимости от времени, прошедшего с начала сосудистой катастрофы, а также наличия (отсутствия) геморрагической трансформации:
- Инфаркт с геморрагической трансформацией в острую фазу характеризуется гиперинтенсивным сигналом на Т1 ВИ
- В хроническую фазу наблюдается тенденция к снижению интенсивности сигнала на Т1 ВИ и повышению интенсивности сигнала на Т2 ВИ
• Экстрамедуллярный гемопоэз:
о Может проявляться очагами гиперинтенсивного на Т1 и Т2 ВИ сигнала и увеличением селезенки, в структуре которой обнаруживаются однородно усиливающиеся узелки
(Слева) На аксиальной КТ в артериальную фазу контрастного усиления у пациента с циррозом (печени) и портальной гипертензией определяются изменения внешнего вида селезенки в виде «муарового узора», обусловленные неравномерным контрастным усилением, которые исчезают в портально-венозную фазу. Это вариант нормы часто более выражен у пациентов с циррозом печени и портальной гипертензией.
(Справа) На сонограмме у пациента с гранулематозной микобактериальной авиум-внутриклеточной инфекцией визуализируется увеличенная селезенка с множественными гипоэхогенными очагами. На УЗИ гранулематозные абсцессы выглядят как четко отграниченные гипоэхогенные образования (обычно в сочетании со спленомегалией).
5. УЗИ при спленомегалии и гиперспленизме:
• Серошкальное УЗИ:
о Спленомегалия с неизмененной эхогенностью селезенки:
- Инфекция, застой (портальная гипертензия), серповидноклеточная болезнь на ранних стадиях
- Врожденный сфероцитоз, гемолиз, синдром Фелти
- Болезнь Уилсона, полицитемия, миелофиброз, лейкоз
о Спленомеглаия с гиперэхогенной паренхимой селезенки:
- Лейкоз, изменения после химиотерапии и лучевой терапии
- Малярия, туберкулез, саркоидоз, полицитемия
- Врожденный сфероцитоз, тромбоз воротной вены, гематома, метастазы
о Спленомегалия с гипоэхогенной паренхимой селезенки:
- Лимфома, множественная миелома, хронический лимфолейкоз
- Застойные явления, обусловленные портальной гипертензией, неказеозная гранулематозная инфекция
о Серповидноклеточная болезнь: сразу же после секвестрации могут обнаруживаться периферические гипоэхогенные участки
о Болезнь Гоше: множественные дискретные очаги с четкими контурами (фиброз либо инфаркт)
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ с контрастным усилением и мультипланарными реформациями
в) Дифференциальная диагностика спленомегалии и гиперспленизма:
1. Другие объемные образования в верхнем левом квадранте:
• Например, опухоли желудка, почки, надпочечника
2. Травма селезенки:
• Паренхиматозная или подкапсульная гематома может приводить к увеличению селезенки
• Диагноз обычно устанавливается на основании данных лучевых методов исследования и наличия факта травмы в анамнезе
3. Инфекции и абсцесс селезенки:
• Пиогенный (обусловленный бактериальной флорой) абсцесс:
о Гиподенсное кистозное образование с неравномерно утолщенной стенкой, накапливающей контраст, возможно, с включениями газа внутри и левосторонним гидротораксом (экссудативным левосторонним плевритом) реактивного характера
• Грибковое поражение селезенки (вызываемое, например, грибами рода Candida, Aspergillus, Cryptococcus):
о Множественные гиподенсные очаги (либо единичный очаг) различного размера, возможно, с незначительным периферическим контрастным усилением
• СПИД: лневмоцистная, микобактериальная (например, авиум-внутриклеточная) инфекция:
о Гиподенсные очаги в селезенке на ограниченном участке, возможно, с обызвествлениями
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о СМ застойного характера:
- Застойная сердечная недостаточность, цирроз (печени), кистозный фиброз, тромбоз воротной вены, секвестрация при серповидноклеточной болезни
о Новообразования: лейкоз, лимфома, метастазы, первичные опухоли, саркома Капоши
о Болезни накопления: болезнь Гоше, Нимана-Пика, гаргоилизм, амилоидоз, гемохроматоз, гистиоцитоз
о Инфекции: гепатит, малярия, мононуклеоз, туберкулез, брюшной тиф, висцеральный лейшманиоз, шистосомоз, бруцеллез
о Гемолитическая анемия: гемоглобинопатии, врожденный сфероцитоз, первичная нейтропения, тромбоцитопеническая пурпура
о Экстрамедуллярный гемопоэз: остеопетроз, миелофиброз
о Коллагеновые заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Фелти
о Наиболее типичными причинами массивной спленомегалии являются лимфома, хронический миелолейкоз, экстрамедуллярный гемопоэз, миелофиброз и болезнь Гоше
д) Клинические особенности:
1. Проявления спленомегалии и гиперспленизма:
• Наиболее частые признаки/синдромы:
о У многих пациентов никакой симптоматики не обнаруживается, тем не менее, спленомегалия может обусловливать боль в животе либо появление пальпируемого образования в верхних отделах живота слева
о Признаки и симптомы часто зависят от причины спленомегалии
2. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Разрыв селезенки, шок, летальный исход
• Гиперспленизм обычно является результатом спленомегалии:
о Из-за повышения функции селезенки она извлекает из циркулирующей крови неизмененные эритроциты, лейкоциты и тромбоциты
о В случаях массивной спленомегалии из кровотока могут быть извлечены до 90% тромбоцитов
3. Лечение спленомегалии и гиперспленизма:
• Варьирует в зависимости от состояния, на фоне которого возникла спленомегалия
• При осложнениях и при наличии симптоматики - спленэктомия
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо обращать внимание на изменения, которые могли бы объяснить спленомегалию, например, признаки цирроза (печени) и портальной гипертензии
ж) Список использованной литературы:
1. Manenti A et al: Splenomegaly Secondary to Myeloproliferative Neoplasms and Portal Hypertension. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. ePub, 2014
