Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при недифференцированной плеоморфной саркоме
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ), муаровый или фибропластический тип; злокачественная фиброзная ксантома; атипичная фиброксантома (при поражении кожи); фиброксантома
2. Определение:
• Термин «недифференцированная плеоморфная саркома высокой степени злокачественности» используется в качестве синонима плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомы:
о Терминология была обновлена Всемирной организацией здравоохранения в 2002 году, вследствие отсутствия гистиоцитарной дифференциации
о В настоящее время считается, что отдельные подтипы саркомы являются диагнозами исключения
о Терминология различается в зависимости от учреждения
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Бедро > голень > > верхняя конечность > забрюшинное пространство > туловище:
- В 90% случаев в глубоких мягких тканях
• Размер:
о 5-15 см; забрюшинные образования > 20см
• Морфология:
о Большинство образований солидные дольчатые
о 5% данных опухолей представлены обширным геморрагическим компонентом, представляющим собой флюктуирующее образование, которое иногда неправильно диагностируется как гематома
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: крупное мягкотканное образование проксимальной дорзальной поверхности предплечья. Образование имеет гетерогенную интенсивность сигнала с областями, изоинтенсивными по отношению к мышцам, которые скорее всего представляют собой кровоизлияние.
(Справа) MPT, STIR, аксиальный срез: гетерогенное гиперинтенсивное образование с дольчатыми краями. Обратите внимание на то, что интенсивность сигнала на такая высокая, как от жидкости. Образование соприкасается и смещает мускулатуру предплечья с отсутствием убедительных доказательств инвазии.
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется крупное мягкотканное образование с неровным периферическим узловым контрастированием. Центральная часть образования относительно слабо накапливает контраст, несмотря на то, что на Т1- и Т2-взвешенных изображениях кистозные или геморрагические компоненты не определяются.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: большая часть образования изоинтенсивна по отношению к мышцам, центральная область слабо накапливает контраст. Образование расположено в подкожном пространстве, что наблюдается реже, чем при локализации в глубоких мягких тканях.
(Слева) При сцинтиграфии костей в ПЗ проекции у этого же па -циента определяется увеличение поглощения радиометки, что характерно для мягкотканного образования. Признаки патологического накопления радио-меток в нижележащих костях или в остальном скелете отсутствовали.
(Справа) При ангиографии в ПЗ проекции, в венозную фазу определяется гиперваскулярное образование предплечья. Опухоль кровоснабжается ветвями лучевой и общей межкостной артериями. Венозный отток от опухоли дренируется в головную и локтевую вены.
2. Рентгенография при недифференцированной плеоморфной саркоме:
• Неспецифическое мягкотканное образование
• Может изъязвлять кости или прорастать в них
• В 5-20% случаев отмечаются кальцификаты на периферии:
о Периферическое окостенение может имитировать оссифицирующий миозит
3. КТ при недифференцированной плеоморфной саркоме:
• Гетерогенное контрастирование образования с плотностью, схожей с плотностью мышц:
о Обычно определяются кровоизлияние или некроз
4. МРТ при недифференцированной плеоморфной саркоме:
• Интенсивность сигнала, схожая с сигналом от мышц на Т1 ВИ
• Гетерогенно гиперинтенсивно по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительности к жидкости:
о Жидкостно-жидкостные уровни вследствие кровоизлияния
• Гетерогенно интенсивное контрастирование на КТ и МРТ
5. УЗИ при недифференцированной плеоморфной саркоме:
• Гетерогенное образование от умеренной до низкой эхогенности, вследствие различного содержимого опухоли:
о Гипер- или гиповаскулярное при допплерографии
6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Образования сильно накапливают глюкозу
1. Саркома мягких тканей без уточнений:
• Картина визуализации аналогична картине при различных типах сарком
• Необходимо гистологическое подтверждение
(Слева) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: МРТ у пожилой женщины, которая заметила объемное образование через четыре дня после падения, на стороне перелома. Определяется изоинтенсивное по отношению к мышцам образование, но содержащее существенное количество гиперинтенсивного вещества. Необходимо наблюдение с настороженностью в отношении опухоли несмотря на то, что клинический анамнез свидетельствует о кровоизлиянии после травмы.
(Справа) MPT, STIR, коронарный срез: визуализируется гетерогенно гиперинтенсивное образование с отчетливым сигналом повышенной интенсивности в области, которая была гиперинтенсивной на Т1.
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этой же пациентки определяется образование, накапливающее контраст, с очагами гипоинтенсивного сигнала, являющееся зоной некроза. Несмотря на травму в анамнезе, это образование оказалось недифференцированной плеоморфной саркомой.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: гетерогенно контрастируемое образование. Новообразование соприкасается с поверхностной фасцией. Недифференцированные плеоморфные саркомы имеют неспецифичную картину на МРТ, вследствие различного количества фиброзной и слизеподобной тканей, кальцификатов, кровоизлияния и некроза.
(Слева) ПЭТ/КТ, аксиальный срез: у этой же пациентки определяется интенсивное поглощение Ф-18 ФДГ образованием.
(Справа) ПЭТ/КТ, аксиальный срез: у этой же пациентки также определяются метастазы в легком, ребре и контрлатеральном малом вертеле относительно первичного очага в противоположном бедре, размером около 5 см. Метастазы в лимфатических узлах не определяются. Опухоли имеют гетерогенный сигнал и контрастирование на МРТ, а также интенсивно поглощают глюкозу на ПЭТ.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Наличие предшествующего радиационного облучения ↑ риск:
- Прогноз может ухудшаться
о Возможная ассоциация с металлическими устройствами и фрагментами
• Генетика:
о Нарушение геномного баланса, сложные кариотипы:
- Активированные протоонкогены в области 12q13—15
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Псевдоинкапсулированное бледное мясистое образование:
о ± кровоизлияние, некроз, слизеподобные изменения
3. Микроскопия:
• Широкий диапазон гистологической картины данных плохо дифференцированных опухолей с несколькими клетками, имеющими специфичное происхождение:
о Плеоморфные клетки и ядра
о Муаровый рисунок вокруг сосудов
о Клетки хронического воспаления, гигантские клетки, кровоизлияние, фиброзная строма, некроз
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Крупное безболезненное растущее образование
о При стремительном росте может быть болезненным
• Другие признаки/симптомы:
о Лихорадка и лейкоцитоз редко отмечаются
о Гипогликемия также редко встречается
о Забрюшинные образования → потеря веса, чувство общего недомогания
2. Демография:
• Возраст:
о >40 лет с пиком в 6-7 десятилетиях жизни:
- Редко у детей и молодых взрослых
• Пол:
о Предрасположенность у мужчин
• Эпидемиология:
о 1-2 случая на 100000 населения ежегодно
3. Течение и прогноз:
• Пятилетняя выживаемость составляет 50-70%
• Вероятность местного рецидива: 19-31%
• В 5% случаев имеются метастазы:
о Метастазы поражают легкие в 90% случаев
• Прогноз ухудшается при ↑ размера опухоли, ↑ глубины, степени злокачественности и наличия некроза
4. Лечение:
• Широкое хирургическое удаление:
о Адъювантная химио- и радиотерапия, основанная на клинической картине
е) Список использованной литературы:
1. Delisca GO et al: MFH and high-grade undifferentiated pleomorphic sarcoma-what's in a name? J Surg Oncol. 111(2): 173-7, 2015
