2. Определения:
• Диффузное избыточное разрастание или очаговое отложение зрелой жировой ткани
• Встречается во множестве клинических ситуаций и синдромов:
о Могут вовлекаться различные части тела
(Слева) Рисунок, коронарный срез: диффузное отложение жировой ткани в пределах средостения. Жировая ткань равномерно окружает структуры средостения, смещая кнаружи медиальные границы легких.
(Справа) Рентгенография в прямой проекции: типичные рентгенологические признаки расширения тени средостения вследствие липоматоза у пациента крупного телосложения.
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у этого же пациента определяется, что причиной расширения тени средостения было диффузное отложение жировой ткани. Также отмечается гравитационно-зависимый ателектаз легкого.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная реформация: по сравнению с ранее представленной рентгенограммой органов грудной клетки здесь наилучшим образом визуализируется соответствующее диффузное расширение средостения из-за отложения жировой ткани.
(Слева) КТ высоко разрешения, аксиальный срез: у пациента с липоматозом визуализируется жировое объемное образование, расположенное в левом реберно-диафрагмальном углу. Плотность объемного образования такая же, как у подкожной жировой клетчатки.
(Справа) КТ высоко разрешения, корональная реформация: у этого же пациента с липоматозом лучше визуализируется жировое объемное образование, расположенное в левом реберно-диафрагмальном углу. И на этой томограмме объемное образование имеет такую же плотность, как и подкожная жировая клетчатка.
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Клиническая форма липоматоза определяется распространенностью процесса
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Методами диагностики являются КТ и МРТ:
- Подтверждение наличия жирового компонента в объемном образовании
- Определение распространенности жировой ткани
• Советы по протоколу исследования:
о Стандартный MPT-протокол ± последовательности с подавлением сигнала от жира
о Контрастное усиление при КТ или МРТ обычно не требуется
3. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Неспецифическое выбухание мягких тканей по данным рентгенографии:
- ± крапчатые участки просветления
(Слева) Экскреторная урограмма, переднезадняя: определяются медиальное отклонение мочеточников и грушевидный мочевой пузырь. В этом случае медиальное смещение и деформация контура органов оказались обусловлены тазовым липоматозом.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с тазовым липоматозом наблюдается сдавливание мочевого пузыря и распрямление ректосигмоидного отдела толстой кишки. У этого пациента увеличен объем забрюшинной, брыжеечной и тазовой (но не подкожной) жировой клетчатки.
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: отмечается истончение коркового слоя левой почки с расширением ее чашечек в сочетании со значительным разрастанием жировой ткани в ее синусе. Каликоэктазия и сморщивание почки стали результатом мочекаменной болезни и инфекционного процесса.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется крупный конкремент в лоханке правой почки и сморщенная деформированная почка. Пролиферация жировой ткани и воспалительный процесс являются признаками почечного липоматоза и ксантогранулематозного пиелонефрита.
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: наблюдается интересный случай липоматоза желудка. В стенке желудка визуализируется большое количество объемных образований, содержащих жировой компонент. Образование в печени оказалось простой кистой. В подслизистой оболочке кишечника липомы возникают редко. Они не являются потенциально злокачественными.
(Справа) MPT, Т1ВИ, коронарный срез через кисть руки: в мягких тканях ладонной поверхности кисти определяются множественные липомы. Такие липомы не имеют агрессивных признаков. Множественные липомы встречаются лишь у пациентов с такими одиночными образованиями встречаются очень редко.
в) Дифференциальная диагностика липоматоза:
1. Диффузный липоматоз (клиническая форма):
• Жировая ткань, инфильтрирующая конечности или туловище:
о Реже вовлекается голова/шея, кишечник, брюшная полость
• Поражаются подкожная жировая клетчатка и мышцы
• Обычно возникает у детей младше двух лет:
о Имеются сообщения о случаях у подростков и взрослых
• В редких случаях связан с туберозным склерозом
• По данным рентгенографии определяется избыточный рост мягких тканей ± гипертрофия костной ткани
• Крупные жировые отложения могут выражено ограничивать функцию пораженной части тела
2. Липоматоз средостения (клиническая форма):
• Диффузное отложение жировой ткани в средостении
• Пациенты, как правило, с ожирением и признаками кушингоида:
о Связаны с избытком эндогенных или экзогенных стероидных гормонов
• Симптоматика обычно выражена слабо:
о Может вызывать диспноэ, дисфонию или кашель
о Низкий вольтаж зубцов на электрокардиограмме
о Может осложнять катетеризацию внутренней яремной или подключичной вены
• Расширение тени средостения по данным рентгенографии органов грудной клетки:
о Эффект двойного контура из-за наложения теней от жирового образования и тени от нормальных структур средостения
о Может имитировать кровоизлияние, расслоение аорты, объемное образование, перикардиальный выпот
3. Липоматоз почечного синуса (клиническая форма):
• Пролиферация жировых клеток в области синуса почки
о Связана с хроническим воспалением или любой другой причиной, вызывающей атрофию почечной ткани
о Процесс усугубляется повышением уровня экзогенных или эндогенных стероидных гормонов
• Сглаживание и расширение чашечно-лоханочной системы по данным экскреторной урографии
• КТ и МРТ: избыточный рост жировой ткани в области синуса почки и атрофия почечной паренхимы
• Клинические проявления бывают редко
4. Тазовый липоматоз (клиническая форма):
• Околопрямокишечное и околопузырное скопление жировой ткани
• Наиболее часто встречается в возрасте 30-40 лет
о Может возникать в любом возрасте (9-80 лет)
• Вызывает компрессию мочевого пузыря и ректосигмовидного отдела толстой кишки:
о В 75% случаев имеется кистозный цистит или гландулярный цистит
• Экскреторная урография и ирригоскопия:
о Грушевидная или тыквообразная форма мочевого пузыря
о Медиальное смещение мочеточников
о Приподнятое положение предстательной железы и дна мочевого пузыря
о Распрямленный, суженный ректосигмоидный отдел толстой кишки
5. Множественный симметричный липоматоз (клиническая форма):
• Также известен как синдром Маделунга
• Множественные неинкапсулированные липомы, хорошо отграниченные от окружающих структур и способные инфильтрировать прилежащие ткани
• Симметричное отложение жира, наиболее часто с вовлечением области шеи и верхнего отдела туловища
о Не вовлекаются дистальные отделы верхних и нижних конечностей
• Обычно встречается у мужчин среднего возраста
о Наиболее часто у представителей средиземноморской расы
• Высокая связь с алкоголизмом
о У 50% пациентов в анамнезе имеются данные о чрезмерном употреблении алкоголя
• Связан с сахарным диабетом, гипертригрицеридемией, гиперурикемией и ↑ уровнем холестерина ЛПВП
• Часто встречается периферическая двигательная и чувствительная нейропатия:
о у 86% пациентов имеется аксональная сенсомоторная нейропатия
о В 50% случаев происходит поражение центральной нервной системы:
- Потеря слуха, атрофия зрительного нерва, мозжечковая атаксия
6. Липоматоз плечевого пояса (клиническая форма):
• Одностороннее скопление жира с вовлечением грудной стенки, надплечья и плеча
• Приводит к медленно прогрессирующему разрастанию мягких тканей:
о Может вызвать сдавливание дыхательных путей о Часто возникает нейромиопатия
• Преобладает у женщин
7. ВИЧ-ассоциированная липодистрофия (клиническая форма):
• Признаки липодистрофии и липогипертрофии:
о Абдоминальное ожирение
о «Бычий горб»
о Снижение объема лицевой и подкожной жировой ткани
• Объясняется приемом ингибиторов протеазы и других антиретровирусных препаратов
• Проблема преимущественно заключается в наличии косметического дефекта
• Могут вовлекаться тела Гоффа с соответствующими клиническими симптомами:
о Повышение интенсивности сигнала на чувствительных к жидкости МР-последовательностях
8. Эпидуральный липоматоз (клиническая форма):
• Чрезмерный рост неизмененной жировой ткани в эпидуральном пространстве
• Связан с ожирением и приемом экзогенных стероидных гормонов > с избыточной продукцией стероидных гормонов
• Может вызывать боль, корешковый синдром и компрессию спинного мозга
• При наличии неврологических симптомов необходимо хирургическое вмешательство
9. Внутримышечные липомы:
• Липома, ограниченная мышцами или межмышечной тканью:
о Может иметь признаки инфильтрации
о Часто содержит включения мышечных волокон
• Подкожная жировая клетчатка не вовлекается
10. Множественные липомы:
• У 5-8% пациентов с липомами имеются множественные опухоли
• Каждое объемное образование идентично солитарной липоме
11. Болезненный липоматоз:
• Также известен как синдром Деркума
• Болезненные при пальпации диффузные или узловые скопления подкожной жировой клетчатки:
о Конечности поражаются чаще, чем туловище
• Страдают женщины в периоде постменопаузы:
о Избыточная масса тела, быстрая утомляемость
о Психические расстройства
о Нарушение эндокринной функции и метаболизма липидов
• Лечение: лидокаин и стероидные гормоны, либо хирургическое вмешательство
12. Инфильтрирующий врожденный липоматоз лица:
• Объемные образования подкожной жировой клетчатки лица и щек:
о Инфильтрация мышц, фиброзных тканей, околоушных слюнных желез ± гипертрофия костных структур
• Редкое врожденное заболевание
• Связан с макроглоссией, невромами слизистых оболочек, капиллярным «румянцем» кожи
• Жировая инфильтрация структур лица встречается и при других заболеваниях: синдроме Протея, энцефалокраниокожном липоматозе, гемангиоме лица
• Местное рецидивирование наблюдается часто
13. Диффузный ангиоматоз:
• Регионарное или диссеминированное распространение капиллярных или кавернозных гемангиом:
о Ключевым признаком является выраженная сосудистая пролиферация
• Связан с избыточным ростом жировой и костной тканей
14. Атипичная липоматозная опухоль:
• Одиночные жировые объемные образования у взрослых пациентов:
о Вариабельное наличие утолщенных перегородок и узелков
• Клеточная атипия по результатам гистологического исследования
15. Энцефалокраниокожный липоматоз:
• Также известен как синдром Фишмэна, синдром Хаберлэнда
• Односторонние пороки развития кожи, глаз и нервной системы:
о Подкожные, черепные и спинномозговые липомы
• Пациенты поступают в лечебное учреждение с судорогами, а также задержкой умственного развития
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у пациента с энцефалокраниокожным липоматозом визуализируются объемное образование очень низкой плотности, локализующееся срединно в задней черепной ямке, и более мелкие объемные образования в обоих мостомозжечковых углах.
(Справа) MPT, Т1ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента визуализируются липома среднего размера, распространяющаяся в верхне-шейный отдел позвоночного канала, а также липома в цистерне мостомозжечковою угла.
(Слева) MPT, Т1ВИ, сагиттальный срез: спустя два года у этого же пациента определяется, что липома шейного отдела позвоночною канала В значительно увеличилась в размерах. Обратите внимание на крупную подкожную липому.
(Справа) МРТ, PD-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента спустя два года подтверждается увеличение размеров липом. Теперь липомы мостомозжечковых углов распространяются кпереди в средние черепные ямки. По передним краям липом определяется артефакт химического сдвига.
(Слева) MPT, Т1ВИ, сагиттальный срез: представлен типичный случай эпидурального липоматоза с избыточным количеством дорсальной эпидуральной жировой клетчатки В. На всех последовательностях эта жировая клетчатка имела такую же интенсивность сигнала, как и подкожная жировая клетчатка (включая последовательности с подавлением сигнала от жира).
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента обнаруживается, что эпидуральный липоматоз оказывает выраженный масс-эффект на грудной отдел спинного мозга.
г) Патология:
1. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плохо отграниченное от окружающих тканей скопление желтой жировой ткани
2. Микроскопия:
• При различных клинических формах гистологическое строение идентичное
• Зрелая жировая ткань:
о Отсутствие атипии, липобластов, клеточного плеоморфизма
• В зависимости от формы липоматоза, дольки и слои адипоцитов могут инфильтрировать мышечную ткань
• Положительное окрашивание на виментин и на S100, как и у обычной жировой ткани
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Скопление жира на пораженном участке:
- Может имитировать новообразование
о Обычно безболезненный характер, за исключением болезненного типа липоматоза
• Другие признаки/симптомы:
о Конечности: ограничение объема движений о Шея: обструкция гортани
о Брюшная полость/грудная клетка: кашель, сдавливание полых вен
о Малый таз: учащенное мочеиспускание, запоры, боль
2. Течение и прогноз:
• Все идиопатические формы имеют тенденцию к местному рецидивированию
• Массивное скопление жировой ткани на шее в редких случаях может стать причиной обструкции гортани
3. Лечение:
• Хирургическое иссечение или липосакция
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• В многочисленных структурах могут образовываться очаговые, регионарные и диффузные скопления жировой ткани
2. Совет по интерпретации изображений:
• Локализация и степень распространенности являются ключевыми факторами для определения этиологии процесса
ж) Список использованной литературы:
1. Concepcion Е et al: Mediastinal lipomatosis presenting as persistent pneumonia. J Pediatr. 167(2):493-493.e1, 2015
2. Garcia-Ortega DY et al: Parapharyngeal space lipomatosis with secondary dyspnea, disphagia and disphonia. Int J SurgCase Rep. 15:54-56, 2015
3. Michael GA et al: Neuroimaging findings in encephalocraniocutaneous lipomatosis. Pediatr Neurol. ePub, 2015
4. Park KH et al: Multiple symmetric lipomatosis presenting with bilateral brachial plexopathy. J Clin Neurol. ePub, 2015
5. Al-Khawaja D et al: Spinal epidural lipomatosis--a brief review. J Clin Neurosci. 15(12):1323-6, 2008
6. Puttarajappa C et al: Mediastinal lipomatosis as a cause of low voltage complexes on electrocardiogram and widened mediastinum: A case report. Cases J. 1(1):171, 2008
7. Weiss SW et al: Benign lipomatous tumors. In Weiss SW et al: Enzinger and Weiss'Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 461-5, 2008
8. Dhawan SS et al: Atypical mediastinal lipomatosis. Heart Lung. 36(3):223-5, 2007
9. Kransdorf MJ et al: Lipomatous tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 109-17, 2006
