а) Терминология:
• Синонимы: сидероз центральной нервной системы, гемосидероз
• Рецидивирующие субарахноидальные кровоизлияния (различной этиологии), приводящие к накоплению на поверхности спинного мозга и корешков депозитов гемосидерина
б) Визуализация поверхностного сидероза нервной системы:
• Диффузная гипоинтенсивность в Т2, GRE поверхности спинного/головного мозга
• МРТ головного/спинного мозга
• Диагноз сидероза требует поиска причины рецидивирующих субарахноидальных кровоизлияний
(Слева) На фронтальном T2*GRE головного мозга определяются признаки поверхностного сидероза в виде участков низкоинтенсивного сигнала после перенесенного аневризмального субарахноидального кровоизлияния.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: признаки тяжелого спинального арахноидита после перенесенного аневризмального субарахноидального кровоизлияния с формированием спаек спинного мозга в вентральном отделе и поверхностным сидерозом, выраженным в виде снижения интенсивности сигнала мягких мозговых оболочек. Это нетипичная для субарахноидального кровоизлияния картина, о которой, однако, также следует помнить, например, у пациентов с вновь развившейся клиникой миелопатии на поздних сроках после перенесенного САК.
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациент, перенесший аневризмальное субарахноидальное кровоизлияние: признаки арахноидита и поверхностного сидероза в виде ограниченного на уровне вентрального смещения спинного мозга. Ниже этого уровня спинной мозг отличается гиперинтенсивным Т2-сиг-налом, здесь же видны признаки арахноидита в виде снижения интенсивности сигнала поверхности спинного мозга.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ пациента, перенесшего резекцию эпендимомы грудного отдела спинного мозга, отмечается диффузное окрашивание грудного отдела спинного мозга гемосидерином в виде диффузного снижения интенсивности сигнала, уменьшение объема спинного мозга и локальный спаечный процесс в области ляминэктомии.
в) Дифференциальная диагностика:
• Артефакт, проявляющийся снижением интенсивности сигнала в непосредственной близости к спинному мозгу и связанный с дефазировкой тока СМЖ
• Субдуральная гематома
• Гипоинтенсивность Т2-сигнала по периферии спинного мозга при дуральной фистуле
• Причины, лежащие в основе субарахноидального кровоизлияния:
о Кистозные образования, связанные с твердой мозговой оболочкой-менингоцеле, псевдоменингоцеле или дивертикулы
о Эпендимома
о Астроцитома
о Артериовенозная мальформация
о Посттравматическое или послеоперационное
г) Клинические особенности:
• Двусторонняя нейросенсорная тугоухость (95%)
• Атаксия (88%)
• Пирамидная симптоматика (76%)
• Доклиническая фаза обычно характеризуется достаточно значительной продолжительностью (> 10 лет)
• Медленное, прогрессирующее течение
