1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Утолщение, в том числе узловое стенок дыхательных путей
о Множественные солидные и полостные узелки или объемные образования в легких
• Локализация:
о Чаще всего поражается гортань:
- Различная частота поражения дистальных отделов дыхательных путей
В 5-29% от всех случаев
о Инвазивный папилломатоз
- В коронарной плоскости центральная локализация или локализация в прикорневой зоне
- В аксиальной плоскости локализация в задних отделах
• Размер:
о Инвазивный папилломатоз:
- Различный размер
- Большинство узелков 1 -3 см в диаметре
• Морфологические особенности:
о Инвазивный папилломатоз
о Узелки меньшего размера обычно солидные
о Чем больше размер узелка, тем больше вероятность формирования в нем полости
(а) У пациента с трахеобронхиальным папилломатозом при прицельной рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в правом легком определяются множественные накладывающиеся друг на друга кольцевидные затемнения, соответствующие кистам. В левом легком выявляются аналогичные затемнения (не показаны). Выявляется объемное уменьшение нижней доли правого легкого.
(б) У этого же пациента при нативной КТ визуализируются узелки в области бифуркации трахеи и в правом верхнедолевом бронхе, а также множественные кисты с тонкими неровными стенками в верхней и нижней долях правого легкого.
2. Рентгенография:
о Дыхательные пути:
- Утолщение, в том числе узловое, стенок дыхательных путей:
При рентгенографии может не визуализироваться
о Множественные узелки или объемные образования в легких:
- В структуре могут определяться полости
3. КТ:
• Нативная КТ:
о Дыхательные пути:
- Утолщение, в том числе узловое, стенок дыхательных путей:
Верхние отделы > нижние отделы дыхательных путей
Отсутствуют кальцификаты
- Единичные папилломы:
Встречаются реже, чем множественные папилломы
Обычно расположены в долевых или сегментарных бронхах
- Бронхоэктазы:
Рецидивирующая инфекция и обструкция дыхательных путей
• Множественные узелки в легких:
- Чем больше размер узелка, тем больше вероятность формирования в нем полости:
Стенки полости неравномерные, тонкие или толстые
- Вовлечение в процесс задних отделов легких может быть обусловлено влиянием силы тяжести:
Диссеминация в пораженном легком
- Узелки могут сообщаться с прилежащими дыхательными путями
- Проявления связаны с ростом узелков:
Изменения по типу «матового стекла»
Участки консолидации легочной ткани
- Рост:
Большинство узелков в легких растут медленно
При быстром росте следует подозревать плоскоклеточный рак
В период беременности рост узелков может ускориться
о Осложнения:
- Плоскоклеточный рак
- Вторичная инфекция:
Формирование полостей с уровнем жидкости
- Ателектаз ± постобструктивная пневмония:
Обычно развиваются вследствие обструкции просвета дыхательных путей папилломами
4. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ представляет собой оптимальный метод визуализации узелков в дыхательных путях, выявления инвазивного папилломатоза легких и плоскоклеточного рака
(а) При КТ с контрастным усилением в обоих легких определяются множественные полостные узелки. В нижней доле левого легкого выявляется полостное объемное образование с неровным контуром. Наблюдается преимущественное поражение задних отделов нижних долей легких вследствие диссеминации.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в обоих легких визуализируются множественные солидные и полостные узелки и объемные образования. Чем больше размер узелка, тем больше вероятность формирования полости. Образование нижней доли левого легкого может соответствовать плоскоклеточному раку — известному осложнению папилломатоза.
1. Остеохондропластическая трахеобронхопатия:
• Множественные мелкие узелки в дыхательных путях ± кальцифи каты
• Поражает переднебоковую стенку трахеи и стенки проксимальных бронхов
• Отсутствует поражение задней мембранозной стенки трахеи
• Асимметричный стеноз дыхательных путей
2. Гранулематоз с полиангиитом:
• Множественные полостные узелки или объемные образования в легких
• Стеноз подголосового отдела гортани
• Утолщение стенок дыхательных путей
3. Трахеобронхиальный амилоидоз:
• Кальцифицированные или некальцифицированные узелки в подслизистом слое трахеи, вызывающие сужение ее просвета
• Поражается задняя мембранозная стенка
4. Рецидивирующий полихондрит:
• Диффузное утолщение стенок трахеи и главных бронхов и сужение их просвета; отсутствие кальцификатов
• Поражение передней и боковой стенок трахеи, хрящей трахеи
5. Саркоидоз:
• Деформация/стеноз дыхательных путей:
о Может приводить к развитию ателектаза
• Узловатый характер утолщения стенок дыхательных путей
• Мозаичная гипервентиляция легких, образование «воздушных ловушек» на выдохе
6. Плоскоклеточный рак:
• Наиболее частая форма рака легких, при которой формируются полости
• Наблюдаются в 15% случаев
• Развитие тесно связано с курением
• Риск повышается при наличии инвазивного папилломатоза
7. Метастазы в легких:
• Множественные узелки или объемные образования в легких
• В метастазах плоскоклеточного рака и сарком могут формироваться полости
• Дыхательные пути поражаются не всегда
8. Септические эмболы:
• Узелки или объемные образования с нечетким контуром
• Количество полостей вариабельно
(а) У пациента с трахеобронхиальным папилломатозом при нативной КТ в нижней доле правого легкого определяется солидное объемное образование с дольчатым контуром, соответствующее плоскоклеточному раку. Плоскоклеточный рак встречается в 2% случаев. Ее наличие следует заподозрить при быстром росте узелка в легких.
(б) У этого же пациента при нативной КТ в нижней доле правого легкого визуализируются солидный и полостной узелки. У пациентов с трахеобронхиальным папилломатозом наличие узелков в легких служит признаком инвазивного папилломатоза.
г) Патоморфология папилломатоза трахеи и бронхов:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Инфицирование дыхательных путей ВПЧ:
- Передача ВПЧ от матери ребенку при прохождении через родовые пути:
Факторы риска: первые роды, роды через естественные родовые пути, возраст матери < 20 лет
- Чаще всего встречается инфицирование ВПЧ 6 и 11 типов
- Может поражаться любой отдел дыхательных путей:
В 95% случаев поражается гортань
Единичные папилломы чаще встречаются у курящих мужчин среднего возраста
- Диссеминация вдыхательных путях (инвазивный папилломатоз):
Менее чем в 1 % случаев наблюдается диссеминация в легких
Хирургические вмешательства на папилломах гортани повышают риск диссеминации
о Диссеминация в легких обычно наглядна у детей и лиц молодого возраста:
• Инфекция ВПЧ:
о Папилломы и остроконечные кондиломы
о Тропизм к кератиноцитам о Рак шейки матки
2. Макроскопические патоморфо логические и хирургические особенности:
• Папиллярные или на широком основании образования с васкуляризированной сердцевиной, покрытые плоским эпителием
• Папилломы дыхательных путей могут расти экзофитно или эндофитно
• Напоминают цветную капусту
3. Микроскопические особенности:
• Образования в гортани и легких, состоящие из плоских эпителиальных клеток
• Полости выстланы плоским эпителием
о Плоские эпителиальные клетки могут распространяться между альвеолами через поры Кона
д) Клинические аспекты:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о При умеренном поражении симптомы могут отсутствовать
о Охриплость вследствие поражения гортани является наиболее частым симптомом
о При наличии хрипов и стридора может быть ошибочно принят за астму
о Другие симптомы зависят от размера, количества и локализации папиллом:
- Одышка, гемофтиз
- Постобструктивная пневмония
• Функциональные легочные тесты:
о Признаки обструкции верхних отделов дыхательных путей (до трахеи)
• Ларингоскопия:
о Непосредственная визуализация папиллом
о Выполнение биопсии, необходимой для определения типа ВПЧ
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Взрослые: два случая на 100000 человек
о Двухуровневое распределение по возрасту:
- Дети: от 18 месяцев до трех лет
- Взрослые: четвертое десятилетие
• Пол:
о Дети: М =Ж
о Взрослые: М>Ж
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• У молодых лиц обычно купируется самостоятельно
• Узелки в легких обычно растут весьма медленно:
о При быстром росте следует подозревать плоскоклеточный рак
• Инвазивный папилломатоз:
о Летальный исход вследствие дыхательной недостаточности
о Уровень смертности достигает 50% о В 2% случаев выявляется плоскоклеточный рак:
- Обычно возникает спустя 15 лет после развития папилломатоза
- Карциномы часто характеризуются мультицентричным ростом
4. Лечение папилломатоза трахеи и бронхов:
• Если купируется самостоятельно, то лечение обычно не требуется
• При развитии обструкции дыхательных путей проводится хирургическое или медикаментозное лечение:
о Лазерная абляция образований дыхательных путей:
- Обычно требуется многократное повторение процедуры
- При поражении нижних отделов дыхательных путей выполнение процедуры сопряжено с техническими трудностями
- Меры предосторожности для медицинских работников, препятствующие передаче вируса:
Распространение аэрозольных вирусных частиц
о Трахеостомия:
- Устранение обструкции дыхательных путей
- Необходимость в проведении процедуры чаще возникает у пациентов молодого возраста
о Антивирусные препараты могут замедлить рост
о Интерферон может замедлить рост:
- Системное введение препарата либо непосредственное введение его внутрь образования
• Отказ от курения:
о Снижает риск развития плоскоклеточного рака о Канцерогенные вещества в табаке способствуют росту папиллом
5. Диагностические пункты:
1. Следует учитывать:
• У пациентов с множественными узелками в дыхательных путях следует подозревать трахеобронхиальный папилломатоз
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Следует изучать легкие на предмет наличия инвазивного папилломатоза и патологических образований, которые могут соответствовать плоскоклеточному раку
е) Список литературы:
1. Jhun BW et al: The clinical, radiological, and bronchoscopic findings and outcomes in patients with benign tracheobronchial tumors. Yonsei Med J. 55(1):84-91, 2014
2. Yu JP et al: Heterogeneous 18F-FDG uptake in recurrent respiratory papillomatosis. Clin Nucl Med. 38(5):387-9, 2013
3. Colt HG et al: Multimodality bronchoscopic imaging of recurrent respiratory papillomatosis. Laryngoscope. 120(3):468-72, 2010
4. Marchiori E et al: Tracheobronchial papillomatosis with diffuse cavitary lung lesions. Pediatr Radiol. 40(7): 1301-2; author reply 1303, 2010
5. Prince JS et al: Nonneoplastic lesions of the tracheobronchial wall: radiologic findings with bronchoscopic correlation. Radiographics. 22 Spec No(S215-30, 2002
6. Guillou L et al: Squamous cell carcinoma of the lung in a nonsmoking, nonirradiated patient with juvenile laryngotracheal papillomatosis. Evidence of human papillomavirus-11 DNA in both carcinoma and papillomas. Am J Surg Pathol. 15(9):891 —8, 1991
7. Kramer SS et al: Pulmonary manifestations of juvenile laryngotracheal papillomatosis. AJR Am J Roentgenol. 144(4):687-94, 1985
