Мальформация Арнольда-Киари первого типа (МАК I) на МРТ
а) Терминология:
• Мальформация Арнольда-Киари I типа (МАК I):
о Мальформация Арнольда-Киари I типа: совокупность признаков (и не болезнь, и не просто особенность строения)
• Нет единого мнения о том, что собой представляет мальформация Арнольда-Киари I типа:
о Традиционное понимание: опущение удлиненных конусовидных миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия в верхнешейный отдел позвоночного канала
о Использование критерия «5 мм» для оценки дистопии миндалин мозжечка нижелинии Мак-Рея (базион-опистион) некорректно:
- Расположение миндалин мозжечка может быть измерено при исследованиях по-разному, атакже меняться втечение времени
- Аномальное расположение миндалин мозжечка в совокупности с аномальной формой/конфигурацией (удлиненная, заостренная)
- Расположение миндалин мозжечка также является фактором риска сирингомиелии (чем ниже миндалины, тем выше риск)
о «Стеснение» задней черепной ямки с компрессией ликворных пространств
о Исследование основания черепа, верхнешейного отдел позвоночника:
- ЗЧЯ может быть меньше нормальных размеров (особенно у детей)
- Нередко наблюдаются короткий скат, аномалии ассимиляции КВП
(а) Рисунок сагиттального среза: опущение заостренных конусовидных миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия, вызывающее удлинение нормально расположенного IV желудочка.
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у мужчины 23 лет с классической мальформацией Арнольда-Киари I типа определяются низко лежащие заостренные миндалины мозжечка, а также гиперинтенсивная зона в верхнешейном отделе позвоночника, что может представлять собой состояние, называемое «пресирингомиелией».
(а) MPT, Т1 -ВИ, сагиттальный срез: определяются нормальные конфигурация и положение IV желудочка.
Шатер расположен правильно, что помогает отличить имеющееся состояние от мальформации Арнольда-Киари II типа.
Наблюдается опущение эктопированных миндалин мозжечка ниже большою затылочного отверстия, а также ретрофлексия зубовидного отростка и укорочение ската черепа.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: подтверждается опущение эктопированных миндалин мозжечка ниже большою затылочного отверстия, приводящее к его обтурации.
б) Дифференциальный диагноз:
• Анатомический вариант нормы (миндалины мозжечка нормальной формы ниже БЗО)
• Внутричерепная гипотензия:
о Очень важно не принять ее за мальформацию Арнольда-Киари I типа
• Приобретенная тонзиллярная грыжа (не следует называть ее «приобретенной МАК I»)
• «Комплексная мальформация Арнольда-Киари» («Киари 1,5» — нейрохирургический термин):
о Тонзиллярная грыжа, осложненная другими мальформациями (каудальное смещение ствола головного мозга с низко расположенной задвижкой, костные аномалии, такие как «ретрофлексия» зубовидного отростка)
в) Клиническая картина:
• До 50% мальформаций Арнольда-Киари I типа бессимптомны
г) Диагностическая памятка:
• Прежде чем устанавливать диагноз мальформации Арнольда-Киари I типа исключите наличие признаков внутричерепной гипотензии
