КТ, УЗИ признаки атипичной и редкой опухоли поджелудочной железы
а) Визуализация. Общая характеристика:
• Анапластический рак:
о Объемное образование большого размера, экзофитного характера, умеренно накапливающее контраст, с участками некроза и кистозной перестройки
о Обладает инвазивным характером роста и часто метастазирует в легкие и печень
• Мелкоклеточный рак:
о Большое объемное образование однородной структуры, умеренно накапливающее контраст, обусловливающее регионарную и отдаленную лимфаденопатию сливного характера
о Мелкоклеточный рак может быть неотличим от лимфомы
• Гигантоклеточный рак (плеоморфный рак или остеокластома):
о Крупное кистозное образование низкой плотности, в котором часто могут определяться кровоизлияния, перегородки, обызвествления
о Ивазизия и отдаленное метастазирование нетипичны
• Ацинарноклеточный рак:
о Крупное и хорошо отграниченное объемное образование с кистозными и некротическими изменениями, в котором часто отмечается экзофитный компонент:
- Обычно имеет четко выраженную капсулу, накапливающую контраст
- В артериальной и венозной фазе является гиподенсным
- Обычно не приводит к расширению панкреатического протока или желчных протоков
- Обрастание кровеносных сосудов или окклюзия происходит нечасто (20%), опухоль может прорастать в воротную или верхнюю брыжеечную вену
о Часто ошибочно принимается за нейроэндокринную опухоль
о Метастазирует в печень и регионарные лимфоузлы
• Панкретобластома:
о Может напоминать аденокарциному или эндокринную опухоль поджелудочной железы
о Сочетается с синдромом Беквита-Видемана и семейным аденоматозным полипозом
о Представляет собой большое объемное образование неоднородной структуры, в котором часто определяются обызвествления, участки некроза, кровоизлияния
о Не приводит к обструкции панкреатического или общего желчного протока
о Чаще метастазирует в печень
• Плазмоцитома поджелудочной железы:
о Объемное образование однородной структуры, не приводящее к панкреатобилиарной обструкции или атрофии ПЖ
о Плазмоцитому необходимо подозревать у пациентов с известной миеломой
• Липома поджелудочной железы:
о Доброкачественное объемное образование, содержащее жир (плотностью от -80 до -120 ед. Хаунсфилда), окруженное капсулой
- Чаще всего возникает в головке поджелудочной железы
• Шваннома поджелудочной железы:
о Хорошо отграниченное объемное образование, умеренно накапливающее контраст, в котором могут определяться участки кистозной дегенерации и некроза
о Может близко напоминать нейроэндокринную опухоль, но васкуляризация шванномы выражена в меньшей степени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется четко отграниченное, инкапсулированное объемное образование низкой плотности с кистозными включениями - патоморфологически подтвержденная доброкачественная шваннома поджелудочной железы.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 56 лет в теле и хвосте поджелудочной железы визуализируется гиподенсное объемное образование инфильтративного характера. И, хотя образование имеет вид, позволяющий заподозрить аденокарциному, в действительности оно является панкреатобластомой, намного чаще встречающейся у детей.
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) визуализируется доброкачественная липома в головке поджелудочной железы, выглядящая простой: видны лишь несколько тяжей среди компонента жировой плотности.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента, страдающего мелкоклеточным раком, визуализируется гиподенсное объемное образование в шейке поджелудочной железы, равномерно накапливающее контраст и повторяющее контуры прилежащих к нему структур. Признаки билиарной обструкции отсутствуют, тем не менее, в печени визуализируются несколько метастазов.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с анапластическим раком визуализируется массивное объемное образование в поджелудочной железе с центральным некрозом. Обратите внимание на обструкцию общего желчного протока, в котором находится металлический стент.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с анапластической карциномой в хвосте поджелудочной железы визуализируется объемное образование большого размера, умеренно васкуляризованное и с центральным некрозом. Обратите также внимание на опухолевую инвазию левой почки.
б) Дифференциальная диагностика атипичной и редкой опухоли поджелудочной железы:
1. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы:
• Гиперваскулярные объемные образования, часто метастазирующие в печень
2. Протоковый рак поджелудочной железы:
• Плохо отграниченное объемное образование, слабо накапливающее контраст, приводящее к обструкции ППЖ и атрофии поджелудочной железы выше опухоли
3. Муцинозная кистозная опухоль:
• Инкапсулированное кистозное образование хвоста поджелудочной железы, возможно с узлами или солидными включениями в стенке, определяемое у женщин среднего возраста
4. Поражение поджелудочной железы при неходжкинской лимфоме:
• Гиподенсное объемное образование однородной структуры, не приводящее к атрофии поджелудочной железы, расширению протоков, а также сужению или окклюзии кровеносных сосудов
• Обычно сочетается с распространенной лимфаденопатией
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента, страдающего гигантоклеточным раком, в хвосте поджелудочной железы визуализируется кистозное объемное образование сложной структуры с множественными перегородками. Обратите внимание на кальцинаты в одной из перегородок.
(Справа) На поперечной сонограмме (интраоперационное УЗИ) визуализируется объемное образование в теле поджелудочной железы, содержащее как солидный, так и кистозный компонент. При патоморфологическом исследовании был выявлен гигантоклеточный рак.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в хвосте поджелудочной железы визуализируется большое объемное образование агрессивного характера, накапливающее контраст, и прорастающее в селезенку. Внешние изменения больше типичны для агрессивной нейроэндокринной опухоли, но при биопсии подтвердился ацинарно-клеточный рак.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) в головке поджелудочной железы визуализируется экзофитное инкапсулированное образование равномерно низкой плотности, четко отграниченное от окружающих тканей, которое было верифицировано как ацинарноклеточный рак.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента, страдающего нейрофиброматозом первого типа, визуализируется объемное образование мягкотканной плотности, распространяющееся вдоль дорсальной поверхности поджелудочной железы по ходу селезеночной вены. Отсутствуют признаки местной инвазии, обструкции протоков, а также метастатического поражения. Объемное образование было верифицировано как плексиформная нейрофиброма.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируется небольшое гиподенсное объемное образование, хорошо отграниченное от окружающих тканей, не приводящее к обструкции панкреатического протока, которое было верифицировано как доброкачественная перипанкреатическая шваннома.
в) Клинические особенности:
1. Проявления атипичной и редкой опухоли поджелудочной железы:
• Типичные признаки/симптомы:
о Снижение веса тела, боль в животе, наличие пальпируемого объемного образования, желтуха
• Другие признаки/симптомы:
о Мелкоклеточный рак: паранеопластические синдромы (синдром эктопической продукции АКТГ) гиперкальциемия, синдром Кушинга)
о Ацинарноклеточный рак: синдром гиперсекреции липазы:
- Лихорадка, артралгия, кожная сыпь, жировой некроз: изменения, обусловленные повышением уровня липазы (обычно больше 1000 Ед/л)
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего возникает у пожилых людей (старше 60 лет)
о Панкреатобластома преимущественно возникает у детей (средний возраст 2,5 года), и очень редко у взрослых (средний возраст 40 лет)
3. Течение и прогноз:
• Анапластический рак:
о Крайне агрессивная опухоль, быстро метастазирующая (местно и отдаленно) и практически всегда являющаяся нерезектабельной на момент установления диагноза
о Среднее время жизни составляет 2-3 месяца, трехлетняя выживаемость 3%
• Мелкоклеточный рак:
о Высокоагрессивная опухоль, на момент обнаружения которой уже имеются гематогенные (обычно в печени и легких) и лимфогенные метастазы
о Время жизни пациентов при отсутствии лечения составляет лишь несколько месяцев
• Ацинарноклеточный рак:
о Прогноз при ацинарноклеточном раке немного лучше, чем при аденокарциноме
о На момент выявления опухоли примерно в 50% случаев уже имеются метастазы
• Гигантоклеточный рак:
о Резекция часто (>50% случаев) невозможна из-за больших размеров опухоли
о Средняя выживаемость составляет 11 месяцев
• Плазмоцитома поджелудочной железы:
о Опухоль очень хорошо отвечает на лучевую и химиотерапию
• Панкреатобластома:
о Прогноз неблагоприятный, у взрослых исход заболевания хуже, чем у детей
• Шваннома поджелудочной железы:
о Обычно представляет собой доброкачественную опухоль, малигнизируется крайне редко
г) Список использованной литературы:
1. Sano М et al: Clinicopathological characteristics of anaplastic carcinoma of the pancreas with rhabdoid features. Virchows Arch. ePub, 2014
2. Temesgen WM et al: Osteoclastic giant cell tumor of the pancreas. Int J Surg Case Rep. 5(4):175-9, 2014
3. Raman SP et al: Acinar cell carcinoma of the pancreas: computed tomography features-a study of 15 patients. Abdom Imaging. Epub ahead of print, 2012
