1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Медиализация и утолщение передних отделов нижней челюсти с сужением носовых ходов
• Локализация:
о Чаще всего с обеих сторон
• Размер:
о Размер грушевидного отверстия (ГО) при ВСГОН:
- ГО <11 мм у младенца-диагностический признак (нор-ма= 13,4-15,6 мм)
- Площадь ГО = 0,2—0,4 см2 (норма 0,7-1,1 см2)
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о «Костная» КТ в аксиальной и корональной плоскости
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у новорожденного определяются типичные признаки врожденного стеноза грушевидного отверстия носа. Избыточно развитые передние отделы верхней челюсти обусловливают выраженное сужение носовых ходов спереди. Атрезия хоан отсутствует.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне на уровне неба у этого же пациента определяется классический признак, сопутствующий стенозу грушевидного отверстия, - единичный срединный центральный резец верхней челюсти или мегаинцизор.
3. КТ при врожденном стенозе грушевидного отверстия носа:
• «Костная» КТ:
о Сужение костей отверстия носа:
- Смещение наружной стенки ГО (передних отделов верхней челюсти) кнутри ± утолщение носовых отростков
о Твердое небо треугольной формы:
- Костный гребень вдоль оральной поверхности твердого неба (на корональных изображениях)
о Патология зубов верхней челюсти:
- Слияние или деформация центрального и бокового резца
- Синдром единичного срединного центрального резца верхней челюсти (ЕСЦРВЧ) (75%)
о Задние отверстия хоан нормального размера
1. Мукоцеле носослезного протока:
• Дистальная обструкция носослезных протоков приводит к формированию кист в нижних носовых ходах и сужению передних отделов полости носа
• Костная апертура: норма
2. Стеноз/атрезия хоан:
• Сужение или окклюзия заднего отверстия носа: мембранозная, костная или смешанная
• Переднее отверстие носа имеет нормальный размер
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Две теории патогенеза:
- Дефект первичного неба, развивающегося из срединной мезодермальной ткани:
В эмбриогенезе медиальные верхнечелюстные отростки формируют структуры первичного неба, в т.ч. четыре резца
Возможно сочетание синдрома ЕСЦРВЧ с голопрозэнцефалией
- Избыточный рост или дисплазия носовых отростков верхней челюсти
о ВСГОН без ЕСЦРВЧ практически всегда изолированная аномалия
• Сопутствующие изменения:
о Аномалии зубов верхней челюсти:
- Синдром ЕСЦРВЧ (75% случаев ВСГОН)
о Семилобарная или алобарная голопрозэнцефалия
о Эндокринная дисфункция: гипофизарно-надпочечниковая система
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у новорожденного с нарушением дыхания определяется двухсторонний стеноз грушевидного отверстия носа. Передний и внутренний края верхней челюсти утолщены и приводят к сужению полости носа.
(Справа) При корональной КТ в костном окне у этого же пациента определяется сужение носовых ходов спереди с обеих сторон, а также сопутствующий солитарный центральный резец верхней челюсти.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Нарушение дыхания, особенно при кормлении, т.к. новорожденные постоянно дышат через нос:
- Может имитировать атрезию/стеноз хоан
- Нарушение дыхания может быть спровоцировано инфекциями верхних дыхательных путей, обусловливающими сужение дыхательных путей
о Цианоз
• Другие признаки/симптомы:
о Симптомы могут усугубляться при кормлении
о Затруднение введения назогастрального зонда
2. Демография:
• Возраст:
о Новорожденные или младенцы в первые месяцы жизни
• Эпидемиология:
о Врожденная обструкция дыхательных путей: у одного из 5000 младенцев:
- У большинства: атрезия хоан
- ВСГОН: в 3-5 раз реже атрезии хоан:
У одного из 25000 живых новорожденных
3. Лечение:
• Консервативное: специальные техники кормления
• Хирургическое вмешательство у пациентов с постоянным нарушением дыхания и недостаточной прибавкой в весе:
о Резекция переднемедиальных отделов верхней челюсти ± переднего края нижних носовых раковин с реконструкцией переднего отверстия носа
о Размер ГО меньше 5,7 мм свидетельствует о необходимости хирургического вмешательства
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ головного мозга рекомендуется в случаях единичного центрального резца верхней челюсти для исключения аномалий срединных структур мозга
ж) Список использованной литературы:
1. Ginat DT et al: СТ and MRI of congenital nasal lesions in syndromic conditions. Pediatr Radiol. ePub, 2015
2. Wormald R et al: Congenital nasal pyriform aperture stenosis 5.7 mm or less is associated with surgical intervention: a pooled case series. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 79(11): 1802-5, 2015
3. Osovsky M et al: Congenital pyriform aperture stenosis. Pediatr Radiol. 37(1):97-9, 2007
4. Belden Q et al: CT features of congenital nasal piriform aperture stenosis: initial experience. Radiology. 213(2):495-501, 1999
