2. Синонимы:
• Ювенильная ангиофиброма носоглотки (ЮАН); фиброматозная или ангиофиброматозная гамартома:
о ЮАФ полости носа: более правильное определение
о ЮАН: используется часто, однако опухоль возникает в носу, а не в носоглотке
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Интенсивно контрастирующееся образование, возникающее в клиновидно-небном отверстии (КНО) у мальчика-подростка
• Локализация:
о В задней стенке полости носа не по средней линии, у края КНО:
- С распространением в полость носа из ее задних отделов, в носоглотку, крылонебную ямку (КНЯ):
Рано прободает КНЯ (90%) и поражает верхнюю внутреннюю крыловидную пластинку
- Распространение в основную пазуху (60%)
- Распространение в верхнечелюстные (43%) и решетчатые (35%) пазухи, жевательное пространство (подвисочную ямку), нижнюю глазничную щель
- 5-20%: распространение в среднюю черепную ямку через видиев канал или круглое отверстие
• Размер:
о Обычно 2-6 см, может достигать огромных размеров
• Морфология:
о Бугристое образование, обычно хорошо отграниченное:
- Большие опухоли могут иметь инфильтративные края
(Слева) На рисунке (косой продольный срез) показаны варианты распространение ЮАФ. Опухоль располагается в клиновидно-небном отверстии и распространяется в полость носа, носоглотку и подвисочную ямку.
(Справа) При корональной КТ с КУ визуализируется большая ЮАФ, пролабирующая в носоглотку, подвисочную ямку и среднюю черепную ямку. Основная пазуха замещена опухолью. Для этой сосудистой опухоли характерно интенсивное контрастное усиление.
2. Рентгенография при ювенильной ангиофиброме:
• Боковые рентгенограммы лицевого скелета: переднее смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи (симптом лука)
• Сопутствующее снижение пневматизации полости носа
• ± мягкотканное образование полости носа/носоглотки
3. КТ при ювенильной ангиофиброме:
• КТ с КУ:
о Интенсивно усиливающееся мягкотканное образование возле КНО с распространением в соседние отделы носоглотки и КНЯ
о ± снижение пневматизации основной пазухи («запертое» отделяемое и опухолевый инфильтрат)
• «Костная» КТ:
о Ремоделирование костей ± деструкция
о Выбухание задней стенки верхнечелюстной пазухи кпереди
о Расширение ипсилатеральных отделов полости носа и КНЯ
• КТА:
о Увеличение ипсилатеральной наружной сонной артерии (НСА) и внутренней верхнечелюстной артерии (ВВЧА)
4. МРТ при ювенильной ангиофиброме:
• Т1ВИ:
о Неоднородный промежуточный сигнал
о Потоковое выпадение сигнала из-за кровотока в расширенных сосудах
• Т2ВИ:
о Образование с неоднородным сигналом промежуточной или высокой интенсивности
о Точечные и извитые артефакты потока в опухоли
• Т1 ВИ С+:
о Интенсивное контрастирование ± потоковые артефакты
• Т1 ВИ С+ FS:
о Поражение кавернозных синусов, основной пазухи, основания черепа на корональных томограммах
• МРА:
о Увеличение ипсилатеральной НСА и ВВЧА
о Сосуды в опухоли могут быть слишком маленькими для оценки при МРА
5. Ангиография при ювенильной ангиофиброме:
• Традиционная ангиография обычно выполняется во время эмболизации перед операцией
• Интенсивное контрастирование капилляров опухоли, кровоснабжаемой расширенными ветвями НСА:
о ВВЧА и нисходящая глоточная артерия (ветви НСА): наиболее типичные питающие сосуды
о Внутренняя сонная артерия (ВСА): при распространении в основание черепа или поражение кавернозных синусов
о Возможно кровоснабжение ветвями контрлатеральной НСА
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Костная КТ лицевого скелета без КУ в аксиальной и корональной плоскости для оценки ремоделирования и деструкции костей
о MPT С+ (гадолиний) для картирования распространенности патологического процесса и оценки васкуляризации
о Катетерная ангиография НСА и ВСА:
- Часто совместно с эмболизацией
- Для планирования операции и ↓ интраоперационной кровопотери
• Выбор протокола:
о МРТ лица/верхней челюсти Т1 С+ в аксиальной и корональной плоскости с подавлением сигнала от жира
- Мультипланарные изображения оптимальны для оценки распространения в основную пазуху, орбиту, основание черепа
о КТ с КУ: оценка резидуального заболевания в послеоперационном периоде
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 у юного пациента мужского пола визуализируется большая инфильтративная ЮАФ в типичном месте. Опухоль находится в клиновидно-небном отверстии и распространяется кнаружи в жевательное пространство и кнутри в носоглотку.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS у этого же пациента определяется интенсивное контрастирование опухоли. В ней видны несколько извитых участков выпадения сигнала, сопоставимых с расширенными питающими сосудами.
1. Гиперваскулярный полип:
• Гиперваскулярный (вследствие повторяющихся повреждений) полип носоглотки
• Не поражает КНО и КНЯ
• Васкуляризация ниже по сравнению с ЮАФ
2. Рабдомиосаркома:
• Однородное объемное образование±деструкция костей
• Не обязательно располагается в задне-наружных отделах полости носа
• Редко пролабирует через КНО в КНЯ
3. Антрохоанальный полип:
• Снижение пневматизации верхнечелюстной пазухи
• Выбухает в передние отделы полости носа, затем в носоглотку; КНЯ интактна
• Накапливает контраст только на периферии
4. Энцефалоцеле:
• Назоэтмоидальный тип: внутриносовое образование
• Сообщение с полостью черепа на томограммах
• Не контрастируем
• Обычно находится ближе к передним отделам
5. Эстезионейробластома:
• Первый пик заболеваемости: второе десятилетие; Ж > М
• Симптомы аналогичны ЮАФ
• Объемное образование полости носа возле решетчатой пластинки
• Активно накапливает контраст
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS визуализируется бугристое образование, диффузно накапливающее контраст, заполняющее полость носа справа и выбухающее в носоглотку. В этой ЮАФ также видны потоковые участки выпадения сигнала (в сосудах).
(Справа) На боковой рентгенограмме (катетерная ангиография) перед эмболизацией визуализируются участки интенсивного контрастирования в ЮАФ. Главный питающий сосуд - внутренняя сонная артерия.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Происхождение фиброваскулярной ткани ЮАФ неизвестно
о Наилучшая гипотеза: источник ЮАФ - примитивная мезенхима КНО
2. Стадирование, классификация:
• Системы стадирования основаны на размере опухоли (< или >6 см), инвазии КНЯ спереди и/или позади крыловидных пластинок, инвазии основания черепа и интракраниальных структур
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Красновато-фиолетовое податливое образование под слизистой
• Поверхность среза может напоминать губку
4. Микроскопия:
• Неинкапсулированное, высоковаскуляризованное полиповидное образование с васкулярной ангиоматозной тканью в фиброзной строме
• Клетками-предшественниками считаются миофибробласты
• Могут выявляться рецепторы прогестерона, тестостерона, эстрогена
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Односторонняя обструкция носа (90%)
о Носовое кровотечение (60%)
• Другие признаки/симптомы:
о Гнусавость, выделения из носа
о Аносмия
о Боль или выбухание щеки
о Проптоз
о Серозный средний отит
• Клинический профиль:
о Подросток мужского пола с обструкцией носа и носовым кровотечением
о Эндоскопия носа: образование в полости носа, выглядящее сосудистым:
- Избегайте биопсии у амбулаторных пациентов из-за риска кровотечения
2. Демография:
• Возраст:
о 10-25 лет:
- Средний возраст дебюта = 15 лет
• Пол:
о Практически всегда мужской:
- Если обнаруживается у женщин, генетический тест может подтвердить мозаицизм
• Эпидемиология:
о 0,5% всех новообразований головы и шеи
о 5-20% ЮАФ распространяются в основание черепа и могут приводить к эрозиям костей
3. Течение и прогноз:
• Редко возможен спонтанный регресс
• Количество местных рецидивов при операции: 6-24%:
о Местный рецидив чаще возникает в случае больших опухолей (>6 см), при интракраниальном распространении, повторном лечении
4. Лечение:
• Хирургическое (метод выбора): полная резекция после эмболизации для i кровопотери
• Многочисленные хирургические подходы:
о Открытая резекция (среднелицевой декортикационный доступ) или эндоскопическая резекция ± лазер-ассистированное вмешательство
о Эндоскопическая резекция обусловливает ↓ кровотечения и снижение времени госпитализации
• Лучевая терапия (ЛТ):
о В дополнение к оперативному вмешательству при нерезектабельном интракраниальном поражении и вовлечении кавернозных синусов (сообщается об уровне контроля 78%)
о Изолированная ЛТ: в некоторых учреждениях - куративный метод
о С осторожностью применяется у молодых пациентов, т.к. провоцирует развитие злокачественной опухолей
• Гормональная терапия (эстрогенами): спорный вопрос
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• ЮАФ у мальчика-подростка с носовыми кровотечениями и контрастирующимся образованием задних отделов полости носа
2. Советы по интерпретации изображений:
• Обязательно оцените распространение ЮАФ в окружающие ткани
ж) Список использованной литературы:
1. Schmalbach СЕ et al: Managing vascular tumors--open approaches. Otolaryngol Clin North Am. 49(3):777-90, 2016
2. Snyderman CH et al: Endoscopic management of vascular sinonasal tumors, including angiofibroma. Otolaryngol Clin North Am. 49(3):791 -807, 2016
3. Alshaikh NA et al: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma staging: an overview. Ear Nose Throat J.94(6):E12-22, 2015
4. Huang Y et al: Surgical management of juvenile nasopharyngeal angiofibroma: analysis of 162 cases 1995-2012. Laryngoscope. 124(8): 1942-6, 2014
5. Boghani Z et al: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: a systematic review and comparison of endoscopic, endoscopic-assisted, and open resection in 1047 cases. Laryngoscope. 123(4):859-69, 2013
6. Leong SC: A systematic review of surgical outcomes for advanced juvenile nasopharyngeal angiofibroma with intracranial involvement. Larynqoscope. 123(5): 1125-31, 2013
7. Yi Z et al: Nasopharyngeal angiofibroma: a concise classification system and appropriate treatment options. Am J Otolaryngol. 34(2): 133-41, 2013
