2. Определение:
• Нарушение эмбриогенеза переднего отверстия нервной трубки с развитием дермоидной, эпидермоидной кисты и/или синусного тракта (в любых сочетаниях) в области носа и лба
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ:
- Расщепление петушиного гребня, расширение слепого отверстия
- Тракт (синус)/киста жидкостной плотности или объемное образование, содержащее жир (дермоид):
От спинки носа до основания черепа в носовой перегородке
о МРТ:
- Тракт с жидкостным сигналом в перегородке от спинки носа до основания черепа (синус)
- Ограниченное Т1-низкоинтенивнсное (эпидермоид) или высокоинтенсивное (дермоид) объемное образование между кончиком носа и вершиной петушиного гребня
• Локализация:
о Срединное объемное образование в любом месте от кончика носа до передних отделов основания черепа
• Размер:
о От 5 мм до 2 см (дермоид/эпидермоид)
• Морфология:
о Овоидное объемное образование ± трубчатый синусный тракт
(Слева) При аксиальной КТ без КУ в кончике носа визуализируется хорошо отграниченное объемное образование, сопоставимое с дермоидной кистой, имеющее слегка более высокую плотность, чем окружающий жир. Дермоидные кисты у этого пациента также были обнаружены в носовой перегородке и в слепом отверстии.
(Справа) При сагиттальной МРТ Т1ВИ у этого же пациента визуализируется дермоидная киста в кончике носа; видны другие дермоидные кисты в носовой перегородке и в основании черепа.
2. КТ при дермальном синусе носа:
• КТ в костном окне:
о Ограниченный ход (синус) или образование (дермоид или эпидермоид) в любой точке от спинки носа до петушиного гребня:
- Тракт жидкостной плотности = синус
- Образование жидкостной плотности = эпидермоид
- Образование жировой плотности = дермоид
о Признаки интракраниального распространения:
- Расширение слепого отверстия с расщеплением или деформацией петушиного гребня или решетчатой пластинки
3. МРТ при дермальном синусе носа:
• Т1ВИ:
о Ход со ↓ сигналом=синус
о Образование с ↑ сигналом = дермоид
о Образование с ↓ сигналом=эпидермоид
• Т2ВИ:
о ↑ сигнал в синусе, эпидермоиде, дермоиде
о Поражение носовой перегородки лучше всего видно в корональной плоскости
• DWI:
о ↑ сигнал = эпидермоид
о Артефакты восприимчивости в основании черепа могут скрыть сигнал от эпидермоида
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о MPT-более чувствительный метод для визуализации синусного тракта и оценки эпидермоида/дермоида и интракраниального распространения
о КТ в костном окне лучший метод для выявления дефекта основания черепа и деформации петушиного гребня
• Выбор протокола:
о Зона интереса небольшая и находится спереди:
- Фокус: от кончика носа до задних отделов петушиного гребня
- Нижний край аксиальных томограмм: твердое небо
- Контрастирование не помогает в диагностике
о КТ:
- Тонкосрезовая (1-2 мм) костная и мягкотканная аксиальная и корональная КТ
о МРТ:
- Сагиттальные томограммы отображают ход синусного тракта от спинки носа до основания черепа
- Томограммы с жироподавлением подтверждают наличие жира в дермоидной кисте
- DWI: важная дополнительная последовательность
(Слева) При аксиальной МРТ PD FSE определяются типичные признаки синусного тракта носа в носовой перегородке (от основания черепа до кончика носа).
(Справа) При корональной КТ в костном окне в носовой перегородке визуализируется типичная гиоденсная дермоидная киста.
1. Жировая дегенерация костного мозга в петушином гребне:
• Отсутствие объемного образования (переносица) или «ямки» (нос)
• КТ и МРТ (в остальном): норма
2. Незаращение слепого отверстия:
• Закрывается в первые пять лет жизни
• Деформация или расщепление петушиного гребня отсутствует
3. Фронтоэтмоидальное цефалоцеле:
• Область расхождения костей (решетчатая пластинка или лобная кость) шире
• Сагиттальная МРТ: выбухание оболочек мозга, субарахноидального пространства ± головного мозга (цефалоцеле)
4. Глиома носа:
• Солидное объемное образование из диспластической глиальной ткани, отделенной от головного мозга субарахноидальным пространством и оболочками
• Предпочтительный термин = носовая глиальная гетеротопия
• Чаще всего пролабирует за пределы носа парамедианно по отношению к спинке
• Реже располагается интраназально вдоль передней носовой перегородки, не по средней линии
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 С+ FS у четырехмесячного младенца с объемным образованием переносицы визуализируется дермоидная киста с «жидкостной» интенсивностью сигнала, не накапливающая контраст, приводящая к легкому ремоделированию нижележащих костей носа.
(Справа) При сагиттальной МРТ DWI визуализируется эпидермоидная киста в области слепого отверстия в виде гиперинтенсивного фокуса ограничения диффузии. Второе (экстраназальное) образование не визуализируется из-за артефактов восприимчивости на границе газа и кости.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аномалия переднего отверстия нервной трубки = общий термин для обозначения нарушения регрессии переднего отверстия нервной трубки; три основных варианта:
- ДСН
- Глиома носа
- Переднее цефалоцеле
о Эмбриология-анатомия: переднее отверстие нервной трубки возникает на 4-й неделе гестации:
- Дуральная ножка проходит через область будущего слепого отверстия в область соединения хрящей и костей носа, а затем в норме полностью регрессирует
- Нарушение инволюции: остатки нейроэктодермы по ходу дуральной ножки
- Дермоид или эпидермоид, в т.ч. в сочетании с трактом ДСН
• Генетика:
о Семейные случаи
• Сопутствующие патологические изменения:
о Интракраниальное распространение ДСН в 20%
о Аномалии лица и черепа (15%)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Синус = тканевая «трубка» (может проходить через кости)
• Эпидермоид = четко очерченная киста; дермоид=дольчатое, хорошо отграниченное образование
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Объемное образование носа/переносицы (30%)
о Ямка на коже спинки носа в области костно-хрящевого сочленения ± выбухание волос
• Другие признаки/симптомы:
о Перемежающиеся выделения сального материала из ямки
о <50%: расширение корня и спинки носа
о При наличии синусного тракта возможен рецидивирующий менингит (редко)
• Клинический профиль:
о Ребенок (средний возраст = 32 месяца) с «ямкой» на носу ± собъемным образованием носа/переносицы
о Редко обнаруживается у взрослых людей:
- Менингит может стать первой находкой, указывающей на диагноз
2. Демография:
• Возраст:
о От рождения до пяти лет
• Пол:
о У мужчин с дермальным синусом чаще наблюдается интракраниальное распространение
• Эпидемиология:
о Врожденные срединные образования носа редки (один случай на 20-40 тысяч родов):
- Более распространены дермоидные кисты носа
3. Течение и прогноз:
• Коррекция при помощи оперативного вмешательства
• В отсутствие лечения: расширение спинки носа ± рецидивирующий менингит
4. Лечение:
• В 80% требуется только экстракраниальная эксцизия:
о Местное вмешательство для закрытия «ямки»
о Одновременное удаление любой сопутствующей дермоидной или эпидермоидной кисты спинки носа:
- Открытая ринопластика/трансназальная эндоскопическая эксцизия
• 20% комбинированная экстра- и интракраниальная резекция:
о Фронто-биорбитальная назальная краниотомия:
- Удаление дермоидной или эпидермоидной кисты с вовлеченной твердой мозговой оболочкой возле петушиного гребня
- Полное закрытие хирургического дурального дефекта
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Объемное образование носа/переносицы или ямка на коже носа: знак клиницисту для поиска ДСН с интракраниальным распространением
• Фокусная тонкосрезовая МРТ-ключевое диагностическое исследование:
о Аксиальные томограммы от краниального края петушиного гребня до твердого неба
о Корональные томограммы от кончика носа до петушиного гребня
• «Костная» КТ, если на МРТ обнаруживается ДСН с интракраниальным распространением
2. Советы по интерпретации изображений:
• Если дермальный синусный тракт достигает твердой мозговой оболочки передней черепной ямки, происходит расщепление петушиного гребня и расширение слепого отверстия
• Даже если слепое отверстие расширено, но петушиный гребень не расщеплен и тракт не виден, оно считается нормальным и не закрытым:
о Внимание: слепое отверстие закрывается после рождения в первые пять лет жизни
о Не следует переоценивать «расширение слепого отверстия», это может привести к необоснованной краниотомии
о Чтобы подтвердить заращение слепого отверстия в сложных случаях, исследование нужно повторить через 6-12 месяцев
ж) Список использованной литературы:
1. Gnagi SH et al: Nasal obstruction in newborns. Pediatr Clin North Am. 60(4):903-22, 2013
2. Holzmann D et al: Surgical approaches for nasal dermal sinus cysts. Rhinology. 45(1)31-5, 2007
3. Hedlund G: Congenital frontonasal masses: developmental anatomy, malformations, and MR imaging. Pediatr Radiol. 36(7):647-62; quiz 726-7, 2006
4. Zapata S et al: Nasal dermoids. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 14(6):406-11, 2006
5. Huisman ТА et al: Developmental nasal midline masses in children: neuroradio-logical evaluation. Eur Radiol. 14(2):243-9, 2004
6. Vaghela HM et al: Nasal dermoid sinus cysts in adults. J Laryngol Otol. 118(12)355-62, 2004
7. Rahbar R et al: The presentation and management of nasal dermoid: a 30-year experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 129(4):464-71, 2003
8. Bloom DCet al: Imaging and surgical approach of nasal dermoids. IntJ Pediatr Otorhinolaryngol. 62(2): 111-22, 2002
9. Lowe LH et al: Midface anomalies in children. Radiographics. 20(4)307-22; quiz 1106-7,1112,2000
10. Belden Q et al: The developing anterior skull base: CT appearance from birth to 2 years of age. AJNR Am J Neuroradiol. 18(5):811 -8, 1997
11. Castillo M: Congenital abnormalities of the nose: CT and MR findings. AJR Am J Roentgenol. 162(5):1211-7, 1994
12. Posnick JC et al: Nasal dermoid sinus cysts: an unusual presentation, computed tomographic scan findings, and surgical results. Ann Plast Surg. 32(5):519-23, 1994
13. MacGregor FB et al: Nasal dermoids: the significance of a midline punctum. Arch Dis Child. 68(3):418-9,1993
14. Barkovich AJ et al: Congenital nasal masses: CT and MR imaging features in 16 cases. AJNRAmJ Neuroradiol. 12(0:105-16, 1991
15. Paller AS et al: Nasal midline masses in infants and children. Dermoids, en-cephaloceles, and gliomas. Arch Dermatol. 127(3)362-6, 1991
16. Wardinsky TD et al: Nasal dermoid sinus cysts: association with intracranial extension and multiple malformations. Cleft Palate CraniofacJ. 28(1):87-95, 1991
