а) Терминология:
• Доброкачественная, часто имеющая частично кистозную структуру опухоль селлярной области, возникающая из эпителия кармана Ратке
• Два типа:
о Адамантиноматозный (кистозное объемное образование у детей)
о Папиллярный (солидное объемное образование у пожилых людей)
б) Визуализация краниофарингиомы:
• Общие характеристики:
о Многодольчатая структура, часто крупные размеры (> 5 см)
о Иногда гигантске размеры, многокомпонентное строение
• КТ:
о Кистозный компонент (90%), кальцификация (90%), контрастное усиление (90%)
• МРТ: сигнал зависит от содержимого кистозного компонента:
о Кисты имеют вариабельный гиперинтенсивный на Т1-ВИ и Т2-ВИ сигнал
о Солидные части накапливают контраст гетерогенно; стенки кистозного компонента контрастируются интенсивно
о Содержимое кисты: широкий пик липидов (0,9-1,5 ppm) при МР-спектроскопии
(Слева) Сагиттальный срез: супраселлярное объемное образование в основном кистозной и частично солидной структуры с ободком кальцификации. Обратите внимание на мелкий интра-селлярный компонент и границу раздела жидкость-жидкость. Краниофарингиомы - опухоли «90%» (в 90% случаев имеют кистозную структуру, кальцифицируются и накапливают контраст).
(Справа) Макропрепарат, сагиттальный срез: адамантиноматозная краниофарингиома смешанной кистозно-солидной структуры. Классический вид содержимого, похожий на машинные масло. Обратите внимание на интраселлярное распространение опухоли.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у мужчины 48 лет, поступившего в лечебное учреждение с зрительными нарушениями в супраселлярной области определяется кистозное объемной образование с гипоин-тенсивным узловым компонентом. Такая картина имитирует кисту кармана Ратке.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется узловой компонент ЕЯ, который позволяет определить, что это кистозное образование является краниофарингиомой, а не кистой кармана Ратке. Хирургическая резекция - основной метод лечения. Однако показатель рецидивирования в течение десяти лет приближается 20%.
в) Патология:
• Наиболее частая внутричерепная опухоль неглиального происхождения у детей
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Краниофарингиомы возникают из остатков черепно-глоточного протока
г) Клиническая картина краниофарингиомы:
• Бимодальный возрастной пик встречаемости:
о Пик: 5-1 5 лет; папиллярная краниофарингиома > 50 лет
• Педиатрический пациенте утренней головной болью, зрительными нарушениями и низким ростом:
о Эндокринные нарушения включают недостаточность гормона роста (ГР)
о Другие = гипотиреоз > надпочечниковая недостаточность > несахарный диабет
• Хирургическая резекция - метод лечения первичной опухоли
• При рецидиве опухоли: оперативное лечение, лучевая терапия или аспирация кисты
