а) Терминология:
• Первичная нейроэндокринная опухольтимуса, часто гормонально активная
• Сопутствующие синдромы:
о Синдром Кушинга: избыточная секреция адренокортикотропного гормона (АКТГ) (25-40%)
о Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) 1 типа (синдром Вермера, 15-25%)
б) Лучевые признаки:
• Крупное объемное образование с местнодеструирующим ростом в переднем средостении у пациентов с синдромом Кушинга или МЭН 1 типа
• 50% опухолей имеют капсулу, в большинстве случаев четкий контур
• ± инвазия жировой клетчатки средостения или прилежащих сосудов
• ± кальцификаты
• Метастазы: регионарные лимфатические узлы, кости и надпочечники
• КТ с контрастным усилением является методом выбора для оценки опухолей тимуса
(а) Пациент с карциноидом тимуса и МЭН 1 типа. При КТ с контрастным усилением в левой половине преваскулярного отдела средостения определяется гетерогенно контрастирующееся объемное образование с точечными кальцификатами.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в левой половине преваскулярного отдела средостения визуализируется крупное объемное образование с точечными кальцификатами. Зона пониженной плотности в центре образования соответствует зоне некроза, как было показано при патоморфологическом исследовании.
Карциноид тимуса, обусловливающий развитие МЭН 1 типа, представляет собой гормонально активную опухоль, которая обычно встречается у мужчин.
(а) Пациент с карциноидом тимуса. При КТ с контрастным усилением в преваскулярном отделе средостения определяется инфильтративное объемное образование с грубыми кальцификатами. Следует отметить наличие в плевре спереди узелков, которые соответствуют солидным метастазам.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением (костный режим) визуализируются грубые кальцификаты в структуре карциноида тимуса и диффузные склеротические метастазы в костях. Карциноид тимуса характеризуется неблагоприятным прогнозом и часто выявляется лишь на стадии местно распространенной или метастазирующей опухоли.
г) Клинические аспекты карциноида тимуса:
• Симптомы чаще всего обусловлены инвазией средостения или объемным воздействием опухоли
• Стандарт лечения: радикальная резекция первичной опухоли, регионарных лимфатических узлов, рецидивирующей опухоли и метастазов
д) Диагностические пункты:
• При наличии объемного образования в переднем средостении и эндокринопатии (синдром Кушинга, СНСАГ или гиперпаратиреоз) следует заподозрить карциноид тимуса
