а) Терминология:
• Обычно доброкачественная костная опухоль, состоящая из пластов мононуклеарных овоидных клеток и равномерно распределенных остеокластоподобных гигантских клеток
• Редко: злокачественная гигантоклеточная опухоль (ГКО) (5% от всех ГКО):
о Первичная злокачественная ГКО: развивается в комплексе с доброкачественной ГКО
о Вторичная злокачественная ГКО: развивается либо в качестве рецидива доброкачественной ГКО, либо на фоне лучевой терапии доброкачественной ГКО
(Слева) Рисунок: гигантоклеточная опухоль (ГКО) на срезе. Мягкая ткань опухоли имеет типичный розовато-рыжеватый оттенок. Патологический очаг хорошо отграничен от неизмененной кости, однако край опухоли очень тонкий. Визуализируются зоны аневризмальных костных кист (АКК).
(Справа) КТ, корональная проекция: полностью литический очаг, развивающийся в метафизе и распространяющийся почти до уровня субхондральной кости. Визуализируется отчетливый, но не склеротический край. Визуализируются признаки медиального прорыва кортикальною слоя. Это классический пример ГКО.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира у того же пациента: наблюдается лишь умеренно гиперинтенсивный очаг с зоной отчетливого сигнала низкой интенсивности. Низкоинтенсивные включения, как правило, визуализируются при ГКО, однако могут иметь различную структуру (узловые, зональные, завитковые, диффузные). Отмечается слабовыраженный сопутствующий отека костного мозга.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента определяется неоднородное слабовыраженное контрастирование патологического очага со значительной зоной некроза. Выраженность некротических изменений зависит от агрессивности очага.
б) Визуализация:
• Локализация: развивается в метафизе, распространяется на эпифиз, часто до уровня субартикулярной кости:
о Дистальный отдел бедра > проксимальный отдел большеберцовой кости > дистальный отдел лучевой кости
о Аксиальный скелет: крестец > другие позвонки
о Тела позвонков >> задние элементы
• Рентгенографические признаки, как правило, специфичны:
о В большинстве случаев полностью литический очаг
о ± прорыв кортикального слоя/мягкотканный компонент (33-50%)
о Сочетание узкой переходной зоны и не склерозированного края указывает на ГКО; не характерно для других новообразований
о Периостальная реакция обычно отсутствует
• Редкая злокачественная ГКО характеризуется более выраженными агрессивными признаками
• МРТ, режим Т1: неоднородный сигнал от низкой до средней интенсивности
• МРТ, последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный высокоинтенсивный сигнал с зонами:
о Низкоинтенсивного сигнала в структуре очага (63%)
о Компонентов аневризмальной костной кисты: разделение на камеры с уровнями жидкость-жидкость в режиме Т2 (14%)
в) Клинические особенности:
• Пик заболеваемости отмечается в возрасте от 20 до 50 лет (80%)
• Частота: 20% от всех доброкачественных костный опухолей
• Краевая резекция (кюретаж) обусловливает высокий уровень рецидивов: 25%
• Обнадеживающие результаты показывает лечение деносумабом: наблюдается отчетливая периферическая кальцификация очага
