а) Терминология:
• Окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия, синдром Гольденхара, фацио-аурикуло-вертебральная последовательность
• Дефект производных 1 -й и 2-й глоточных дуг ± клеток нервного гребня
б) Визуализация:
• Гипоплазия нижней челюсти:
о Односторонняя; редко двухсторонняя и асимметричная
• Гипоплазия скуловой дуги
• Гипоплазия жевательных мышц, лицевых мышц, околоушной железы
• Атрезия/стеноз ВСК
• Гипоплазия внутреннего уха и мальформация/слияние слуховых косточек
• Атрезия овального окна и аномалия/гипоплазия ЧН VII
• Аномалии слияния/сегментации шейных позвонков (аномалия Клиппеля-Фейля)
• ЦНС (различные изменения): вентрикуломегалия, расщелина ствола мозга, гипоплазия мозжечка, цефалоцеле
(Слева) На 3D КТ у семилетней девочки с гемифациальной микросомией (ГФМ) определяется уменьшение нижней челюсти слева, гипоплазия скуловой дуги, недоразвитие сосцевидного отростка и атрезия наружною слуховою канала.
(Справа) При аксиальной КТ без КУ у четырехлетней девочки с ГФМ определяется уменьшение дуги нижней челюсти слева, визуализируется преаурикулярный свищевой ход, а также «метка» на коже. Жевательные мышцы слева недоразвиты; жевательная мышца и околоушная железа не визуализируются в ожидаемом месте.
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у мальчика 23 месяцев с ГФМ определяется гипоплазия и снижение пневматизации полости среднего уха справа, дисморфия слуховых косточек. Евстахиева труба справа аномально расширена. Правый клиновидно-чешуйчатый шов В развернут кнаружи по сравнению с левым.
(Справа) На реформатированной корональной КТ в костном окне у этого же пациента отсутствует пневматизация сосцевидного отростка, определяется атрезия овального окна и аномальный ход тимпанического сегмента ЧН VII, проходящего через промонториум.
