Фиброзная дисплазия основания черепа - лучевая диагностика
а) Определение:
• Врожденное состояние, сопровождающееся нарушением дифференцировки и созревания остеобластов и приводящее к прогрессирующему замещению нормальной губчатой кости смесью фиброзной ткани с незрелой грубоволокнистой костной тканью
б) Визуализация:
• Может поражать свод и основание черепа и кости лица
• Отмечается высокая вариабельность плотности (КТ) и параметров сигнала (МРТ)
• КТ:
о Экспансивное образование с центтром в полости костного мозга, с вариабельным коэффициентом ослабления
о Склеротическая фиброзная дисплазия: плотность матового стекла
о Петжетоидная фиброзная дисплазия: перемежающиеся прозрачные и склеротические участки
о Кистозная фиброзная дисплазия: центральная прозрачная зона, окруженная склеротическим краем
• МРТ:
о Низкоинтенсивный сигнал от оссифицированных ± фиброзных участков
о Контрастирование зависит от патологических изменений
• Изменения при позитронно-эмиссионной томографии:
о При ПЭТ с флюородеоксиглюкозой могут определяться зоны гиперметаболизма
(Слева) При МРТ Т2ВИ черепа в корональной проекции у пациента с фиброзной дисплазией наблюдается утолщение кости и зона выраженной гипоинтенсивности, распространяющаяся до крыловидного отростка.
(Справа) При КТ в корональной проекции у этою же пациента определяется утолщение тела и большого крыла клиновидной кости, приведшее к облитерации просвета левой клиновидной пазухи. Левое круглое отверстие сужено и смещено кнаружи. Обратите внимание на выраженное утолщение левого крыловидного отростка и медиальной и латеральной крыловидных пластинок.
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется фиброзная дисплазия височной кости: кость расширена, контуры ровные. Наблюдается обширное поражение каменистой части височной кости, структуры внутреннею уха сохранены. Части, лежащие с нижненаружной стороны, имеют характерную плотность матового стекла.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS c КУ у этого же пациента определяется контрастирование всей пораженной каменистой части височной кости. В этом случае наблюдается диффузное и гомогенное контрастирование.
в) Дифференциальная диагностика:
• Болезнь Педжета
• Оссифицирующая фиброма
• Менингиома
• Метастазы в основании черепа
г) Патология:
• Содержит фиброзную ткань с вкраплениями трабекул незрелой грубоволокнистой кости, напоминающих китайские иероглифы
• Спорадическая мутация гена GNAS; не передается по наследству
• Сопутствующие аномалии при синдроме МакКьюна-Олбрайта включают в себя аневризматическую кисту кости, множественные эндокринные расстройства
д) Клинические особенности:
• Три формы: монооссальная, полиоссальная и синдром МакКьюна-Олбрайта
