а) Терминология:
• Доброкачественное образование, возникающее в результате клональной пролиферации фибробластов, но характеризующееся местным агрессивным ростом
б) Визуализация:
• Внебрюшная локализация → в 70% случаев выявляется в мышцах конечностей
• Мышцы и фасции брюшной стенки → частая локализация у пациенток 20-30 лет
• Внутрибрюшная локализация → чаще всего происходит из брыжейки тонкой кишки
• Мягкотканное образование с нечетким контуром, характеризующееся отсутствием специфических отличительных признаков:
о В редких случаях обнаруживают поражение костей, заключающееся в эрозивных изменениях или развитии периостальной реакции
о Вариабельная плотность при КТ: гиперденсное, гиподенсное или изоденсное образование по сравнению с мышцами
о МРТ:
- На Т1 ВИ сигнал от гипоинтенсивного до изоинтенсивного
- На Т2 ВИ сигнал гипоинтенсивный, изоинтенсивный или гиперинтенсивный
- Характерно умеренное или выраженное контрастирование, однако может и отсутствовать
• Обычно местный инфильтративный рост выражен больше, чем у сарком
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FSE в задних отделах бедра определяется крупное инфильтративное образование, характеризующееся гомогенно гипоинтенсивным сигналом. Псевдокапсула не визуализируется.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR лучше видна протяженность инфильтративного процесса в задних отделах бедра. При последовательностях, чувствительных к жидкости, образование характеризуется относительно гомогенным гиперинтенсивным сигналом и наличием в центре нескольких гипоинтенсивных зон, вероятно, соответствующих скоплениям коллагеновых волокон.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS в задних отделах бедра определяется гомогенно гиперинтенсивное образование, содержащее в центре гипоинтенсивные очаги. Образование прилежит к заднему кортикальному слою бедренной кости и вызывает слабо выраженную периостальную реакцию.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в сагиттальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS образование в задних отделах бедра с выраженным контрастированием. Типичным для фи-броматоза является наличие гипоинтенсивных зон на Т2ВИ и выраженное контрастирование. При этом образование при фиброматозе с более выраженным местным инфильтративным ростом по сравнению с саркомами.
в) Патология:
• Мультифакториальное заболевание:
о Генетический фактор: предрасположенность к развитию семейного аденоматозного полипоза
о Эндокринный фактор: провоцируется беременностью
о В ряде случаев провоцируется травмой
г) Клинические особенности:
• Чаще всего встречается у лиц 25-35 лет:
о Местный рецидив возникает в 19-88% случаев
• Может приводить к гибели пациента вследствие инвазии органов и отсутствия эффективных методов, позволяющих препятствовать прогрессированию заболевания
• Лечение заключается в широком иссечении образования:
о Лучевая терапия может комбинироваться с хирургическим методом лечения или являться основным методом лечения
о Кроме того, могут проводиться химиотерапия, противовоспалительная и антиэстрогенная терапия
