а) Определение:
• Вариант строения панкреатических протоков, обусловленный нарушением слияния вентрального и дорсального зачатков ПЖ
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о ЭРХПГ: наличие неизмененного короткого вентрального протока, не сообщающегося с длинным дорсальным протоком
• Нормальная анатомия панкреатических протоков:
о Головку и крючковидный отросток поджелудочной железы дренирует вентральный панкреатический проток, открывающийся в большом дуоденальном сосочке
о Отток секрета от тела и хвоста поджелудочной железы осуществляется по дорсальному панкреатическому протоку, который открывается в малом дуоденальном сосочке
(Слева) На МРХПГ визуализируется главный панкреатический проток, входящий в малый дуоденальный сосочек, и общий желчный проток, открывающийся в двенадцатиперстную кишку через большой дуоденальный сосочек. Такое взаимное расположение панкреатического и общего желчного протоков обозначается как симптом «перекрещивающихся протоков».
(Справа) На Т1 МР томограмме с гадолиний-содержащим контрастом у этого же пациента визуализируется главный панкреатический проток, сообщающийся с двенадцатиперстной кишкой через малый дуоденальный сосочек. Общий желчный проток, впадающий в двенадцатиперстную кишку в области большого дуоденального сосочка, визуализируется сзади от протока поджелудочной железы.
2. МРТ признаки разделенной поджелудочной железы:
• МРХПГ - лучший неинвазивный метод, позволяющий оценить ход и взаимное расположение дорсального и вентрального панкреатического протоков:
о При разделенной ПЖ сообщение между дорсальным и вентральным панкреатическими протоками отсутствует:
- Протяженный и узкий дорсальный проток, имеющий наибольшую длину, напрямую входит в малый дуоденальный сосочек:
Таким образом, отток секрета от большей части поджелудочной железы происходит через проток Санторини, открывающийся в малом дуоденальном сосочке
Может наблюдаться легкое стойкое расширение дорсального протока (а не концентрическое сужение по направлению к хвосту, как в норме)
Очаговое кистозное расширение протока Санторини обозначается как «санториницеле» и легко распознается на МРХПГ
Расположение дорсального панкреатического протока по отношению к общему желчному протоку вызывает появление характерного симптома «перекрещивающихся протоков» на МРХПГ (MIP-реконструкция)
- Вентральный проток выглядит коротким и открывается в области большого дуоденального сосочка, не сообщаясь с дорсальным протоком:
Задние отделы головки поджелудочной железы и крючковидный отросток дренируются через проток Вирсунга, открывающийся в большом дуоденальном сосочке
о Главный проток поджелудочной железы (ГППЖ) может быть расширен из-за стеноза на уровне малого дуоденального сосочка или повторяющихся приступов панкреатита
• При панкреатите отмечается патологическое ↑ интенсивности сигнала на Т2 ВИ и сигнал низкой интенсивности на Т1 ВИ от ПЖ с наличием перипанкреатической свободной жидкости
• Использование секретина при МРХПГ позволяет лучше визуализировать разделенную поджелудочную железу, поскольку секретин обусловливает расширение панкреатических протоков:
о Секретин (0,2 мкг/кг) индуцирует секрецию поджелудочной железой жидкости, содержащей большое количество бикарбонатов, повышает тонус сфинктера Одди, что приводит к расширению панкреатических протоков и улучшает их визуализацию
о МРТ с секретином обладает более высокой чувствительностью и специфичностью в диагностике разделенной поджелудочной железы по сравнению с МРТ без введения секретина
3. КТ признаки разделенной поджелудочной железы:
• Протоковую систему поджелудочной железы сложнее визуализировать на КТ (по сравнению с МРТ), тем не менее, КТ позволяет выполнить мультипланарное реформатирование и получить реконструкции в проекции минимальной интенсивности с использованием тонких срезов:
о Дорсальный проток, который может быть расширенным, тянется от хвоста ПЖ до малого дуоденального сосочка
о Вентральный проток меньших размеров, вследствие чего его сложно различить на КТ, и дренирует поджелудочную железу через большой дуоденальный сосочек
о Сообщение между вентральным и дорсальным протоками отсутствует
• Следующие изменения морфологии, хотя и обнаруживаются нечасто, также могут позволить предположить наличие разделенной поджелудочной железы:
о Патологически измененный контур головки и шейки поджелудочной железы, увеличение размеров головки
о Две поджелудочные железы, отделенные друг от друга расщелиной, заполненной жировой тканью
• Возможно наличие признаков острого/хронического панкреатита
4. Рентгенография:
• ЭРХПГ: самый точный метод диагностики разделенной ПЖ, обладающий, однако, всеми рисками инвазивной процедуры:
о Канюляция большого дуоденального сосочка и введение контраста позволяет визуализировать короткий, конически суженный вентральный панкреатический проток:
- Контраст, введенный через большой дуоденальный сосочек, не должен распространяться за пределы головки поджелудочной железы
- Ветвление вентрального протока не нарушено, в отличие от рака ПЖ, приводящего к резкому «обрыву» протока
о Канюляция малого (добавочного) дуоденального сосочка позволяет законтрастировать длинный (и, в некоторых случаях, расширенный) дорсальный панкреатический проток, дренирующий практически всю поджелудочную железу за исключением передних отделов головки и крючковидного отростка:
- При канюляции малого дуоденального сосочка могут возникать технические трудности из-за его размера
о Сообщение между дорсальным (длинным) и вентральным (коротким) панкреатическими протоками отсутствует
5. УЗИ признаки разделенной поджелудочной железы:
• Для выявления пациентов, у которых возможно добиться положительного эффекта путем оперативного вмешательства (сфинктеротомии), используется тест с секретином:
о Тест заключается в измерении размеров панкреатического протока при УЗИ после введения секретина:
- Секретин повышает секрецию бикарбонатов, которые переполняют функционально неполноценный сосочек
- Расширение протоков после введения секретина наблюдается у 72% пациентов с симптомами, и обусловлено стенозом малого или добавочного дуоденального сосочка при разделенной поджелудочной железе
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о МРХПГ или ЭРХПГ с секретином
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с разделенной поджелудочной железой, осложненной рецидивирующим панкреатитом, определяется расширение панкреатического протока, визуализируются небольшие псевдокисты.
(Справа) На более каудальной аксиальной томограмме у этого же пациента визуализируется конкремент в протоке Санторини, имеющем нормальную ширину в нижележащих отделах (в области малого дуоденального сосочка). Конкремент был удален при ЭРХПГ со стентированием панкреатического протока.
1. Протоковый рак поджелудочной железы:
• При локализации в головке опухоль может имитировать разделенную поджелудочную железу с резким сужением и окклюзией вентрального протока на ЭРХПГ или МРХПГ:
о ЭРХПГ и МРХПГ: панкреатический проток в области обструкции выглядит деформированным, патологически измененным («оборванным»), в отличие от разделенной поджелудочной железы, когда наблюдается укорочение вентрального протока, но ветвление его не нарушено
• Различия становятся более очевидными на КТ с контрастным усилением или на МРТ: в головке ПЖ отмечается объемное образование неоднородной структуры, плохо накапливающее контраст, с наличием признаков обструкции протока поджелудочной железы с внезапным «обрывом» его просвета и расширением в вышележащих отделах; могут определяться также признаки локальной и регионарной инвазии, отдаленные метастазы
2. Хронический панкреатит:
• Может приводить к обструкции протока поджелудочной железы и расширению его вышележащих отделов, что имитирует изменения при разделенной поджелудочной железе; просвет вентрального протока сужен и резко «обрывается»
• Поджелудочная железа атрофически изменена (диффузно или на ограниченном участке), неравномерно накапливает контраст; панкреатический проток расширен в виде бус:
о Возможно наличие камней в панкреатических протоках и обызвествлений в паренхиме поджелудочной железы
о Может наблюдаться фиброзно-воспалительное «объемное образование», напоминающее злокачественную опухоль
о Могут также присутствовать внутрипеченочные или перипанкреатические псевдокисты
3. Агенезия дорсальных отделов поджелудочной железы:
• Изменения на ЭРХПГ после введения контраста в вирсунгов проток могут не отличаться от таковых при разделенной ПЖ:
о Контраст, введенный через большой дуоденальный сосочек, не распространяется за пределы головки поджелудочной железы
• Ключевой диагностический признак: отсутствие тела и хвоста поджелудочной железы на КТ и МРТ
4. Аннулярная поджелудочная железа:
• Врожденная аномалия ПЖ, частично или полностью окружающей нисходящую часть двенадцатиперстной кишки
• КТ и МРТ: увеличенная головка поджелудочной железы окружает вторую часть двенадцатиперстной кишки
• ЭРХПГ и МРХПГ: ГППЖ окружает двенадцатиперстную кишку и уходит вправо от нее
5. Другие варианты строения протоковой системы поджелудочной железы:
• Множество возможных вариантов, в т.ч. расщепленная конфигурация дорсального и вентрального панкреатического протока, дупликационные аномалии ГППЖ, петля протока поджелудочной железы (S-образный изгиб протока Санторини в области его соединения с вентральным протоком), рудиментарный или доминирующий дорсальный проток
(Слева) На МРХПГ визуализируется расширенный общий желчный проток со стриктурой в дистальных отделах, обусловленной панкреатитом. В области тела и хвоста поджелудочной железы визуализируется главный панкреатический проток. Обратите внимание на отдельно лежащий вирсунгов проток, дренирующий головку и крючковидный отросток, что является признаком разделенной поджелудочной железы.
(Справа) На МРХПГ у этого же пациента после введения секретина определяется интервальное расширение главного панкреатического протока без накопления жидкости в двенадцатиперстной кишке, что указывает на стриктуру протока в области малого дуоденального сосочка, скорее всего, являющуюся причиной повторяющихся эпизодов панкреатита.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о В норме на седьмой неделе внутриутробного развития вентральный зачаток поджелудочной железы совершает поворот кзади и сливается с дорсальным зачатком:
- Нарушение слияния протоков дорсального и вентрального зачатка приводит к образованию разделенной поджелудочной железы
- Слияние паренхимы поджелудочной железы происходит практически во всех случаях; тем не менее, возможны различия в структуре дорсальных и вентральных отделов железы, может даже обнаруживаться тканевая пластинка, разделяющая их
• Сопутствующие патологические изменения:
о Аннулярная поджелудочная железа
о Частичная агенезия дорсальных отделов ПЖ
о Повышение давления в сфинктере Одди
о Отсутствует четкая связь со злокачественными новообразованиями, хотя некоторые сообщения позволяют предположить повышение заболеваемости раком поджелудочной железы, холангиокарциномой и раком ампулы фатерова сосочка
• Анатомия разделенной поджелудочной железы:
о Дорсальный панкреатический проток дренирует передние отделы головки поджелудочной железы, шейку, тело и хвост через длинный и узкий (в некоторых случаях-расширенный) проток Санторини, открывающийся в малом дуоденальном сосочке:
- Нарушение оттока секрета от тела и хвоста ПЖ, обусловленное относительным стенозом на уровне малого дуоденального сосочка, приводит к застою и ↑ давления в протоке, что приводит к повторяющимся приступам панкреатита
- Изменения не затрагивают вентральные отделы поджелудочной железы (головку)
о Вентральный проток поджелудочной железы дренирует головку и крючковидный отросток через короткий вирсунгов проток:
- У лиц, злоупотребляющих алкоголем, причиной возникновения панкреатита может становиться рефлюкс желчи в поджелудочную железу через вирсунгов проток:
Дорсальные отделы разделенной поджелудочной железы (тело и хвост) остаются интактными
2. Стадирование, градации и классификация:
• Выделяют три типа разделенной поджелудочной железы:
о Тип I (классический): отсутствие сообщения между доминирующим дорсальным и маленьким вентральным протоком
о Тип II: полное отсутствие вирсунгова протока
о Тип III (частичное разделение): наличие мелких ветвей вентрального протока, сообщающихся с дорсальным протоком
д) Клинические особенности:
1. Проявления разделенной поджелудочной железы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В большинстве случаев симптоматика отсутствует
о При панкреатите: боль в эпигастрии, тошнота, рвота (выраженность симптоматики зависит от тяжести заболевания):
- Симптомы могут быть обусловлены перееданием или употреблением алкоголя
- Симптомы, обусловленные патологическими изменениями со стороны ПЖ, возникают менее чем у 5% пациентов
о Могут возникать у нескольких членов семьи
2. Демография:
• Возраст:
о Варьирует в широких пределах
о Чаще всего обнаруживается в возрасте 30-50 лет
• Пол:
о Чаще встречается у мужчин
• Эпидемиология:
о Самая частая аномалия развития поджелудочной железы
о Обнаруживается среди 3-6% населения:
- При аутопсии: 4-11%, при ЭРХПГ: 3-4%
о Может присутствовать у 12-26% пациентов с идиопатическим рецидивирующим панкреатитом
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Рецидивирующий панкреатит (преимущественно у детей)
о Панкреатолитаз, серозная цистаденома (теоретически)
4. Лечение:
• Если разделенная поджелудочная железа выявлена случайно и никак себя не проявляет, необходимость в лечении отсутствует
• При наличии симптоматики, обусловленной, например, повторяющимися эпизодами панкреатита, требуется лечение:
о При незначительной симптоматике: консервативное лечение с использованием препаратов панкреатических ферментов
о При выраженной симптоматике: открытая или лапароскопическая сфинктеропластика/папиллотомия малого дуоденального сосочка
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Следует исключить другие состояния, приводящие к обструкции протока поджелудочной железы; разделенную поджелудочную железу необходимо дифференцировать с другими вариантами строения протоковой системы
ж) Список использованной литературы:
1. Tirkes Т et al: Secretin-enhanced MR cholangiopancreatography: spectrum of findings. Radiographics. 33(7):1889-906, 2013
