а) Определения:
• Диффузное воспаление мозговой ткани, вызываемое различными патогенами (преимущественно вирусами)
• Локализация зависит от этиологии
б) Визуализация:
1. Общие характеристики вирусного энцефалита:
• Лучший диагностический критерий
о Повышение интенсивности сигнала на Т2 - ВИ от серого вещества (СВ) ± белого вещества (БВ) или глубоких ядер
о Часто встречаются крупные плохо очерченные зоны поражения ± участки кровоизлияний
о Картина при визуализации часто неспецифична
• Локализация:
о Вирус простого герпеса 1 типа (ВПГ1): лимбическая система
о Цитомегаловирус (ЦМВ): глубокое перивентрикулярное белое вещество
о Вирус Эпштейн-Барр (ВЭБ):
- Мультифокальное, диффузное поражение головного и спинного мозга
- Валик мозолистого тела
о Вирус Варицелла-Зостер (ВВЗ):
- Ветряная оспа: возможно наличие мультифокальных поражений коры больших полушарий
- Опоясывающий лишай: ствол мозга/кортикальное СВ, черепные нервы
о Церебеллит: двустороннее поражение полушарий мозжечка
о Восточный лошадиный энцефалит (ВЛЭ): БГ италамус
о Энтеровирусный энцефаломиелит:
- Энтеровирус (ЭВ) 71: задние отделы продолговатого мозга, мост, средний мозг, зубчатые ядра, спинной мозг
- Вирусы полиомиелита, Коксаки: средний мозг, передние отделы спинного мозга
о Хантавирус: кровоизлияние в гипофиз
о ВИЧ-1: БВ головного мозга, ствол мозга, таламус, БГ
о Японский энцефалит: двустороннее поражение таламуса, ствола мозга, мозжечка, спинного мозга, коры больших полушарий
о Энцефалит долины Муррея (ЭДМ): двустороннее поражение таламуса; возможно поражение среднего мозга, шейного отдела спинного мозга
о Вирусный энцефалит Нипах: мультифокальное поражение БВ
о Энцефалит при бешенстве: ствол мозга, гиппокамп, гипоталамус, БВ, СВ
о Ромбэнцефалит: ствол мозга и мозжечок
о Энцефалит Сент-Луис: черная субстанция
о Вирус Западного Нила (ВЗН): БГ и/или таламус; возможно поражение ствола мозга, БВ головного мозга, черной субстанции, мозжечка, спинного мозга
2. КТ признаки вирусного энцефалита:
• Бесконтрастная КТ: у большинства пациентов на начальных стадиях заболевания изменениий не наблюдаются:
о Японский энцефалит: возможно кровоизлияние в таламус
(а) МРТ, STIR, сагиттальный срез: у пациента с острым энтеровирусным энцефалитом определяется протяженное повышение интенсивности сигнала от продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента определяется гиперинтенсивный сигнал от продолговатого мозга и зубчатых ядер. При энтеровирус-ном энцефалите возможно поражение моста, продолговатого мозга, среднего мозга, зубчатых ядер, таламуса, базальных ганглиев и шейного отдела спинного мозга. Группа энтеровирусов включает вирусы Коксаки, вирус полиомиелита, эховирусы и энтеровирусы типов 68-71.
3. МРТ признаки вирусного энцефалита:
• Т1-ВИ:
о Японский энцефалит: очаги гипоинтенсивного сигнала в БВ, стволе мозга, БГ таламусе билатерально
о Энцефалит при бешенстве: двустороннее повышение интенсивности сигнала от БГ (редко)
• Т2-ВИ:
о ЦМВ: фрагментарное повышение интенсивности сигнала от глубокого перивентрикулярного БВ
о ВЭБ: гиперинтенсивный сигнал от БГ, таламуса, коры больших полушарий
о Ветряная оспа: мультифокальное повышения интенсивности сигнала от коры
о Опоясывающий лишай: гиперинтенсивный сигнал от ствола мозга, коры
о Церебеллит: гиперинтенсивный сигнал от мозжечка
о ВЛЭ: гиперинтенсивный сигнал от БГ и таламуса; возможно поражение ствола мозга, коры больших полушарий, перивентрикулярного БВ
о Энтеровирусный энцефаломиелит (ЭВ71): гиперинтенсивные поражения, локализованные в заднем отделе продолговатого мозга, мосте, среднем мозге, зубчатых ядрах мозжечка:
- Реже: шейный отдел спинного мозга, таламус, скорлупа
о Японский энцефалит: очаги повышения интенсивности сигнала в БВ, стволе мозга, БГ таламусе билатерально
о ЭДМ: повышение интенсивности сигнала отталамусов билатерально; возможно поражение среднего мозга, ножек мозжечка
о Вирусный энцефалит Нипах: мультифокальное повышение интенсивности сигнала от БВ; возможно поражение СВ
о Энцефалит при бешенстве: плохо очерченные зоны слабого повышения интенсивности сигнала в стволе мозга, гиппокампе, таламусе, БВ, БГ:
- Паралитическое бешенство: повышение интенсивности сигнала от продолговатого и спинного мозга
о Ромбэнцефалит: фрагментарное повышение интенсивности сигнала от моста, продолговатого и среднего мозга
о Энцефалит Сент-Луи: возможно повышение интенсивности сигнала от черной субстанции, часто наблюдается нормальная картина
о ВЗН: повышение интенсивности сигнала в области глубоких ядер ± БВ больших полушарий
• FLAIR:
о Энцефалит Нипах: дискретные очаги поражения с высокой интенсивностью сигнала в субкортикальном, глубоком БВ ± СВ:
- При рецидивирующем и поздно развивающемся энцефалите наблюдаются сливные поражения коры больших полушарий
• T2*GRE:
о Японский энцефалит: кровоизлияния в таламус
• ДВИ: часто наблюдается ограничение диффузии
• Постконтрастное Т1-ВИ: вариабельный характер накопления контраста, от его отсутствия до его интенсивной степени:
о Может наблюдаться контрастирование мозговых оболочек
о Ушная форма опоясывающего лишая (синдром Рамсея-Хантера): контрастирование ЧН VII, ЧН VIII, перепончатого лабиринта
• МР-спектроскопия может быть полезна в дифференциальной диагностике энцефалита от инсульта
3. Рекомендации по визуализации:
• Советы по протоколу исследования
о Мультипланарная МРТ с контрастным усилением, FLAIR, ДВИ
2. Аутоиммунный энцефалит:
• Часто обусловлен наличием антител к рецепторам NMDA; субкортикальное белое вещество
3. Герпетический энцефалит:
• Поражение лимбической системы и височных долей
4. Эпилептический статус:
• Активные судорожные приступы с гиперперфузией головного мозга, нарушением ГЭБ, что обусловливает изменения сигнала и патологическое контрастирование
5. Токсические/метаболические поражения:
• Часто наблюдается симметричное поражение БГ или таламуса
(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у данного пациента с инфекционным мононуклеозом в анамнезе отмечается симметричное повышение интенсивности сигнала от таламуса билатерально. При ВЭБ обычно поражаются базальные ганглии, таламус, кора и/или ствол мозга.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у данного пациента с энцефалитом Западного Нила отмечается симметричное ограничение диффузии в области таламуса и коры островковых долей. Для энцефалита Западного Нила характерно поражение таламуса и базальных ганглиев. Д Патологические изменения на ДВИ могут определяться раньше, чем на традиционных МРТ-методиках
г) Патология:
1. Общие характеристики вирусного энцефалита:
• Этиология:
о В большинстве случаев (но не во всех) имеет вирусную этиологию:
- Вирусы служат облигатными внутриклеточными паразитами
- Реплицируются в клетках кожи, слизистых оболочек респираторного и пищеварительного тракта
- Проникает в ЦНС гематогенным или неврогенным путем
- В некоторых случаях-no ходу ЦНС (например, ВПГ1 проникает в ядро тройничного нерва через язычный нерв)
- Возможна реактивация латентной инфекции с распространением по оболочечным ветвям
о Вирусы герпеса: ВПГ1, ВПГ2, ЦМВ, ВЭБ, ВВЗ, В-вирус, ВПГб, ВПГ7:
- ВПГ2: энцефалит новорожденных
о Ветряная оспа: менингоэнцефалит, мозжечковая атаксия, асептический менингит (у < 1 % всех пациентов)
о Опоясывающий лишай: энцефалит, неврит, миелит или офтальмогерпес:
- Возможна реактивация вируса в латентном состоянии, локализующегося в ганглиях ЧН (часто ЧН V и ЧН VII) с распространением в ствол мозга
- Иммунокомпетентные пациенты: паралич черепных и периферических нервов
- Пациенты с иммунодефицитом: диффузный энцефалит
- Офтальмогерпес Зостер может вызывать некротизирующий ангиит внутренней сонной артерии
о ВЭБ: возбудитель инфекционного мононуклеоза:
- Диффузный энцефалит наблюдается у < 1 % пациентов
- Связан с менингоэнцефалитом, синдромом Гийена-Барре, поперечным миелитом
о Энтеровирусы: вирусы Коксаки типа А и В, вирус полиомиелита, эховирусы, энтеровирусы 86-71
о Арбовирусы (вирусы, передающиеся членистоногими): восточный, западный и венесуэльский лошадиный энцефалиты, энцефалит Сент-Луи, Японский энцефалит типа В, калифорнийский энцефалит, клещевой энцефалит
о Энцефалит Чипах: парамиксовирусная инфекция, возникающая при тесном контакте с инфицированными свиньями:
- Энцефалит Чипах: воспаление мелких кровеносных сосудов с развитием тромбоза и микроинфарктов
о Ромбэнцефалит: вирусная (наиболее часто), Listeria monocytogenes, болезнь легионеров, микоплазма, болезнь Лайма
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Застой крови в сосудах, генерализованный или локальный отек ± кровоизлияния, некроз
3. Микроскопия:
• Инфильтрация полиморфноядерными клетками (ПМЯ), лимфоцитами, плазматическими клетками, мононуклеарными клетками
• Характерны периваскулярные «манжеты»
• Могут наблюдаться включения (например, тельца Негри при бешенстве)
(а) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у пациента с невралгией тройничного нерва определяется контрастирование цистернального сегмента ЧН V и зоны входа его корешка, а также средней ножки мозжечка.
При опоясывающем лишае наиболее часто поражается зрительная ветвь (V1) нерва. У иммунокомпетентных пациентов при опоясывающем лишае часто поражаются черепные нервы. Энцефалит, вызванный ВВЗ, встречается редко.
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с паралитическим бешенством определяется диффузное утолщение шейного отдела спинного мозга и повышение интенсивности сигнала от него. При паралитическом бешенстве часто поражается продолговатый и спинной мозг.
д) Клиническая картина:
1. Проявления вирусного энцефалита:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Широкий спектр: от легких менингеальных симптомов до тяжелых энцефалических ± лихорадка, продромальный период
о Ветряная оспа и опоясывающий лишай: различные клинические проявления при инфекции одним вирусом (ВВЗ)
Ветряночный энцефалит: лихорадка, головная боль, рвота, судорожные приступы, изменения психического состояния через дни-недели после возникновения (ветряночной) сыпи Опоясывающий лишай: параличи ЧН и периферических нервов в дерматомах, соответствующих поражениям кожи, у иммунокомпетентных пациентов:
Наиболее часто поражается глазная ветвь ЧН V (офтальмический герпес Зостер)
о Опоясывающий лишай: лихорадка, менингизм, изменения психического состояния у пациентов с иммунодефицитом
о Церебеллит: внезапное появление атаксии конечностей и/или атаксическая походка после продромального периода
о Энтеровирусный энцефалит (ЭВ 71):
- Энтеровирусный везикулярный стоматит с экзантемой: лихорадка, везикулы на руках, ступнях, локтях, коленях, губах
- Невропатия черепных нервов, нарушения зрения, диспноэ, тахикардия при поражении ствола мозга
о Вирус Чипах: лихорадка, головная боль, сонливость, рвота; сегментарная миоклония, арефлексия, гипотония, гипертензия
о ЭДМ: лихорадка, головная боль, спутанность сознания, тремор; состояние может прогрессировать до паралича, комы, дыхательной недостаточности
о Бешенство (энцефалит): лихорадка, недомогание, изменения психического состояния, дисфункция лимбической системы, стимуляция автономной нервной системы:
- Паралитическая форма: мышечная слабость во всех конечностях
о Ромбэнцефалит: арефлексия, атаксия, офтальмоплегия
о Энцефалит Сент-Луи: тремор, лихорадка
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Герпес: наиболее частая причина спорадического (неэпидемического) вирусного энцефалита
о Японский энцефалит: наиболее частый эндемический энцефалит в Азии
о Поражение ЦНС при ВЭБ встречается нечасто (< 10% случаев)
о ВВЗ: поражение ЦНС наблюдается в < 1 % случаев
о Заметная зависимость от сезона в США
3. Течение и прогноз:
• Для многих энцефалитов характерны высокие заболеваемость и смертность
• Снижения смертности и улучшения исхода заболевания можно добиться за счет быстрой диагностики и раннего начала терапии противовирусными или антибактериальными препаратами
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Картина при визуализации часто неспецифична и имитирует заболевания иной этиологии
• В диагностике помогает изучение клинического и эпидемиологического анамнеза
2. Совет по интерпретации изображений:
• Патологические изменения на ДВИ могут определяться раньше, чем на традиционных МРТ-методиках
ж) Список литературы:
Griffiths MJ et al: Japanese encephalitis virus infection. Handb Clin Neurol. 123:561-76, 2014
Mahan M et al: Neuroimaging of viral infections of the central nervous system. HandbClin Neurol. 123:149-73, 2014
Speers DJ et al: Clinical and radiological predictors of outcome for Murray Valley encephalitis. Am J Trap Med Hyg. 88(3):481 —9, 2013
Handique SK: Viral infections of the central nervous system. Neuroimaging Clin N Am. 21(4)777-94, VII, 2011
