Лучевая диагностика уремической кистозной болезни почек
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Приобретенная кистозная болезнь почек
2. Определение:
• Три и более кист в каждой почке у пациентов с терминальной стадией ХПН без наследственной кистозной болезни в анамнезе
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные кисты различных размеров в атрофированных почках
• Локализация:
о Билатерально
• Размер:
о Почки:
- Небольшой
- Иногда увеличен из-за множества кист
о Кисты:
- 0,5-3,0 см
2. КТ при уремической кистозной болезни почек:
• КТ без контрастирования:
о Атрофия почек
о Множественные (3 и более) кисты обеих почек:
- Водной плотности
- Увеличение плотности при геморрагических кистах
• КТ с контрастированием:
о ПКР в 3-6% случаев:
- Уни- или мультифокальная локализация
- Накапливающее контраст солидное почечное образование
3. МРТ при уремической кистозной болезни почек:
• Т1-ВИ:
о Простые кисты: снижение ИС
о Сложные (геморрагические) кисты: повышение ИС
• Т2-ВИ:
о Простые кисты: повышение ИС
о Сложные (геморрагические) кисты: снижение ИС
4. УЗИ при уремической кистозной болезни почек:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Уменьшение размера почки
о Повышение эхогенности почки
о Множественные кисты:
- Анэхогенные
- Внутренние эхо-сигналы при наличии инородных веществ/ кровотечения
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучшее средство диагностики:
о УЗИ: скрининг
о КТ или МРТ: осложнения, диагностика ПКР
в) Патология. Макроскопические и хирургические признаки:
• Множественные кисты различных размеров:
о Однослойный гиперплазированный эпителий
• Гистологические подтипы ПКР:
о Папиллярный (наиболее часто встречаемый среди подтипов, схожий со спорадическим ПКР), светлоклеточный, хромофобный о Приобретенная кистозная болезнь, ассоциированная с ПКР (чаще встречают при приобретенной поликистозной болезни почек), светлоклеточный папиллярный рак почки в конечной стадии ХПН
(Слева) УЗИ правой почки, продольная плоскость сканирования: у пациента с терминальной стадией ХПН выявлена атрофичная эхогенная почка с множественными анэхогенными кистами различного размера, возникновение которых связано с уремической кистозной болезнью.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, коронарная проекция: у пациента с терминальной стадией ХПН и приобретенной кистозной болезнью почек визуализированы небольшие атрофированные почки с множественными простыми кистами.
г) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Обычно бессимптомное течение
о Боль, гематурия в случае кровоизлияния в кисты или ее разрыва
2. Демография:
• Пол:
о М:Ж = 3:1
• Эпидемиология:
о Вероятность появления увеличивается с дпительностью диализа:
- У более 90% пациентов приобретенная поликистозная болезнь почек развивается после 5-10 лет гемодиализа
- У 8-13% пациентов приобретенную поликистозную болезнь почек обнаруживают до проведения диализа
- Корреляция с причинами почечной недостаточности или методом диализа отсутствует
3. Естественное течение и прогноз:
• Осложнения:
о Кровоизлияние в кисты почек:
- в 50% случаев
- Могут привести к разрыву и образованию околопочечной гематомы
- Почечно-клеточный рак (ПКР)
- Встречаемость: 3-6%
- Факторы риска: мужской пол, длительность диализа, вес почек более 150 г
- Метастазы в 15% случаев
о Уретральные камни
• После трансплантации:
о Снижение проявлений кистозной болезни
о Повышение агрессивности ПКР (снижение иммунного статуса)
4. Лечение уремической кистозной болезни почек:
• УЗИ-скрининг (спорно)
• Эмболизация или хирургическое лечение тяжелого кровотечения
• Нефрэктомия по поводу ПКР
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с приобретенной кистозной болезнью почек выявлены небольшие почки, замещенные множественными кистами.
(Справа) КТ с контрастированием у того же пациента, аксиальная проекция: гетерогенное контрастируемое образование верхнего полюса левой почки. Была проведена биопсия. Диагноз - хромофобная почечноклеточная карцинома (ПКР). Встречаемость ПКР у пациентов с приобретенной поликистозной болезнью почек составляет 3-6%.
д) Список использованной литературы:
1. Degrassi F et al: Imaging of haemodialysis: renal and extrarenal findings. Insights Imaging. ePub, 2015
2. Wood CG 3rd et al: CT and MR imaging for evaluation of cystic renal lesions and diseases. Radiographics. 35(1): 125—41, 2015
3. Katabathina VS et al: Cystic renal neoplasms and renal neoplasms associated with cystic renal diseases in adults: cross-sectional imaging findings. J Comput Assist Tomogr. 36(6):659-68, 2012
4. Hurst FP et al: Incidence, predictors and associated outcomes of renal cell carcinoma in long-term dialysis patients. Urology. 77(6): 1271-6, 2011
5. Katabathina VS et al: Adult renal cystic disease: a genetic, biological, and developmental primer. Radiographics. 30(6): 1509-23, 2010
6. Tickoo SK et al: Spectrum of epithelial neoplasms in end-stage renal disease: an experience from 66 tumor-bearing kidneys with emphasis on histologic patterns distinct from those in sporadic adult renal neoplasia. Am J Surg Pathol. 30(2)441-53, 2006
7. Choyke PL: Acquired cystic kidney disease. Eur Radiol. 10:1716-1721, 2000.
