а) Терминология:
1. Сокращения:
• Солидная псевдопапиллярная опухоль (solid pseudopapillary neoplasm — SPN)
2. Синонимы:
• Солидная и папиллярная эпителиальная опухоль (solid and papillary epithelial neoplasm-SPEN); папиллярная кистозная эпителиальная опухоль; папиллярная кистозная опухоль; солидная и кистозная опухоль поджелудочной железы, опухоль Франца или опухоль Хамоди
3. Определения:
• Эпителиальная опухоль экзокринной части поджелудочной железы, сочетающая признаки солидного и кистозного новообразований и характеризуемая низким злокачественным потенциалом
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Крупное округлое инкапсулированное сложное кистозное образование поджелудочной железы, не вызывающее расширения протоков
• Локализация:
о Обычно в хвосте поджелудочной железы
• Размеры:
о Обычно крупные (в среднем: 10 см; от 2,5 до 20 см)
• Морфология:
о Как правило, четко отграниченное крупное солидное и кистозное объемное образование
о Новообразования <3 см выглядят солидными, гомогенными
о Может содержать дистрофические кальцинаты
о Признаки агрессивного поведения опухоли встречаются нечасто, они включают в себя
- Периваскулярную инвазию, расширение протоков; метастазы обычно в печени, но также в лимфоузлах и по брюшине
2. УЗИ при солидной псевдопапиллярной опухоли:
• Хорошо отграниченное гетерогенное объемное образование, содержащее солидный и кистозный компоненты:
о Гипоэхогенный центр формируется вследствие некроза опухоли/кровоизлияния
о В кистозной части опухоли может определяться уровень жидкость-детрит
• Цветовая допплерография: слабая васкуляризация из-за участков некроза
• Эндоскопическое УЗИ: более чувствительный метод, позволяет выявлять мелкие опухоли:
о Может применяться как метод контроля при тонкоигольной биопсии
(Левый) При Т2 МРТ на аксиальной томограмме в теле поджелудочной железы определяется мелкое четко отграниченное Т2-яркое новообразование. Обратите внимание, что сигнал от опухоли менее интенсивный по сравнению с сигналом жидкого содержимого желчного пузыря и спинного мозга.
(Правый) При Т1 МРТ с контрастным усилением и подавлением жира на соответствующей томограмме в теле поджелудочной железы определяется мелкое слабо контраструемое объемное образование, симулирующее аденокарциному поджелудочной железы; но, в отличие от аденокарциномы, расширения панкреатического протока и инфильтрации окружающих тканей не наблюдается.
(Левый) У девушки 19 лет при КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме в теле поджелудочной железы визуализируется гетерогенное объемное образование, состоящее из солидного и кистозного компонентов.
(Правый) При КТ с контрастным усилением на соответствующей корональной томограмме визуализируется крупное, преимущественно кистозное объемное образование с контрастным пояском и мягкотканным компонентом на периферии.
(Левый) У этой же пациентки при эндоскопическом УЗИ на соответствующих УЗ срезах определяется гетерогенное образование, состоящее из солидных зон, мелкокистозных анэхогенных участков и более крупного сложного кистозного компонента.
(Правый) При биопсии под контролем эндоскопического УЗИ видно, что игла введена в периферический мягкотканный нодулярый компонент крупного солидного и кистозного образования поджелудочной железы, которое оказалось солидной псевдопапиллярной опухолью.
3. КТ при солидной псевдопапиллярной опухоли:
• Гетерогенная плотность, смешанные солидные/кистозные зоны
• Контрастные капсула и мягкотканные выросты
• При КТ без контрастного усиления-участки кровоизлияний повышенной плотности; неконтрастируемые зоны некроза с низким коэффициентом ослабления
4. МРТ при солидной псевдопапиллярной опухоли:
• Четко отграниченное образование с центральной зоной гетерогенного яркого Т1 и Т2 сигнала:
о Низкая интенсивность сигнала при Т1 МРТ: капсула и солидные компоненты контрастируются в постконтрастную фазу приТ1 ВИ
о Высокая интенсивность сигнала при Т1 МРТ: внутриопухолевое кровоизлияние
о Высокая интенсивность сигнала при Т2 МРТ: некроз и кровоизлияние
о Низкая интенсивность сигнала при Т2 МРТ: толстая фиброзная капсула
5. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о Мультипланарная КТ с контрастным усилением или МРТ
• Рекомендации по методике проведения исследования:
о Внутриопухолевые кровоизлияния лучше всего видны при КТ без контрастного усиления и МРТ
о Постконтрастные изображения должны также включать в себя томограммы артериальной фазы
1. Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы:
• Кровоизлияния отсутствуют; часто диагностируются у женщин средних лет
2. Неактивные нейроэндокринные опухоли:
• Кистозные компоненты обычно при Т1 МРТ не гиперинтенсивны; отмечается более выраженная гиперваскуляризация периферических отделов опухоли
3. Серозная цистаденома поджелудочной железы:
• Отсутствует крупный солидный компонент; обычно локализуется в головке поджелудочной железы; чаще встречается у пожилых женщин
4. Карцинома протока поджелудочной железы:
• Редко содержит некротический или геморрагический компоненты; как правило, наблюдается обструкция панкреатического или общего желчного протоков; пожилые пациенты
(Левый) При цветовой допплерографии на поперечном УЗ срезе определяется дольчатое кистозное образование, с центральной гиперэхогенной зоной. Обратите внимание на хорошо заметную прилегающую селезеночную вену.
(Правый) При КТ с контрастным усилением на соответствующей аксиальной томограмме определяется крупное дольчатое объемное образование пониженной плотности, содержащую кальцинаты в центральной части.
(Левый) При УЗИ брюшной полости в хвосте поджелудочной железы определяется четко отграниченное сложное кистозное образование, содержащее слоистый эхогенный материал.
(Правый) На увеличенном УЗИ-изображении той же области визуализируется четко отграниченное сложное кистозное образование поджелудочной железы, содержащее в центре эхогенный субстрат.
(Левый) На поперечном УЗ срезе брюшной полости в хвосте поджелудочной железы визуализируется сложное солидное и кистозное образование.
(Правый) При Т2 МРТ с подавлением жира на соответствующей аксиальной томограмме визуализируется крупное сложное кистозное образование, дающее гетерогенный гиперинтенсивный Т2-сигнал и Т2-темная толстая фиброзная капсула.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Крупные солитарные опухоли, представляющие собой вариабельные комбинации солидного, геморрагического и некротического компонентов
• Низкий злокачественный потенциал
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Толстая фиброзная богато васкуляризованная капсула, окружающая мягкотканную опухоль; обычно не вызывает обструкции про-токов/эффекта объемного образования
3. Микроскопия:
• Солидные скопления гомогенных эпителиоидных клеток с участками дегенерации и зонами формирования псевдопапиллярных структур
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Обычно протекает бессимптомно или вызывает неспецифические боли в животе
• Может определяться пальпируемое объемное образование брюшной полости
2. Демография:
• Около 90% женщины; возраст <35 лет
• Чернокожие американцы или пациенты не европеоидной расы
3. Течение и прогноз:
• Обычно доброкачественное, но имеется невысокий потенциал малигнизации
• Прогноз: после хирургической резекции - благоприятный; оперативное лечение обычно приводит к выздоровлению (пятилетняя выживаемость 95%)
• <10% метастазируют (обычно в печень) или рецидивируют
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Инкапсулированное объемное образование хвоста поджелудочной железы с солидным, кистозным и геморрагическим компонентом у молодых женщин не европеоидной расы
ж) Список использованной литературы:
1. Ganeshan DM et al: Solid pseudo-papillary tumors of the pancreas: current update. Abdom Imaging. 38(6): 1373-82, 2013
2. Reddy S et al: Surgical management of solid-pseudopapillary neoplasms of the pancreas (Franz or Hamoudi tumors): a large single-institutional series. J Am Coll Surg. 208(5):950-7; discussion 957-9, 2009
3. Choi JY et al: Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: typical and atypical manifestations. AJR Am J Roentgenol. 187(2):W178-86, 2006
