Диагностика системной красной волчанки головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Системная красная волчанка (СКВ), «волчанка»
• Психоневрологическая СКВ (ПНСКВ), СКВ поражение ЦНС
2. Определение:
• Мультисистемное аутоиммунное нарушение:
о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев
б) Визуализация:
1. Общие характеристики системной красной волчанки сосудов головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Наиболее частая находка = мелкоочаговое мультифокальное поражение белого вещества (БВ)
о фокальные инфаркты вариабельных размеров
о Симптоматические «мигрирующие» зоны отека
• Локализация:
о БВ, серое вещество (СВ):
- Субкортикальное БВ лобной, теменной долей - наиболее частая локализация
• Морфология
о Поражения округлой или неправильной формы
2. КТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Изменений можете выявляться
о Рассеянные гиподенсные очаги в структуре коры/субкортикальных отделов
о Часто развивается диффузная атрофия
о Возможна визуализация участков инфаркта, кальцификации мозговой ткани
о Возможна визуализация отека головного мозга (волчаночный церебрит):
- Может быть жизнеугрожающим
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 32 лет с СКВ поражением ЦНС определяется выраженное увеличение в размерах ствола мозга, а также повышение интенсивности сигнала от него. В ходе лечения имеющиеся симптомы, а также лучевые признаки полностью разрешились.
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: гиперинтенсивный сигнал от шейного отдела спинного мозга, обусловленный развитием ассоциированного с системной красной волчанкой (СКВ) миелита, одного из типов поперечного миелита.
3. МРТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга:
• Т2-ВИ:
о Четыре паттерна поражения:
- Фокальные инфаркты (с ↑ антикардиолипиновых антител, ↑ волчаночного антикоагулянта)
- Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги (микроинфаркты)
- Гиперинтенсивные очаги, локализованные преимущественно в СВ
- Диффузные участки поражения субкортикальных структур, формирующиеся в ответ на стероидную терапию (↑ антител к нейрофиламентам)
о Наличие острых очагов на Т2-ВИ предполагает активную фазу ПНСКВ:
- Появление новых инфарктов, изолированного повреждения СВ, диффузных участков повышения сигнала от СВ, отека головного мозга
• FLAIR:
о Мультифокальные гиперинтенсивные очаги в БВ
• ДВИ:
о Ограничение диффузии (цитотоксический отек) при ишемии/инфаркте
о Повышение диффузии (вазогенный отек) при васкулопатии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Возможно контрастное усиление острых/активных очагов поражения ЦНС
• МР-венография:
о Может быть выявлен дуральный венозный тромбоз пазухи
- Особенно в АФС
• МР-спектроскопия:
о Н-МР-спектроскопия у пациентов с ПНСКВ О ↓ N-ацетил-аспартата в очагах поражения мозговой ткани, а также во внешне неизмененном БВ/СВ
о ↑ холина связано с активностью заболевания, развитием инсульта, воспаления, хронического поражения БВ
о Нет ↑ пика лактата → анаэробный метаболизм не является фундаментальной характеристикой ПНСКВ
4. Ангиография:
• КТ-/МР-ангиография/ЦСА-редкое обнаружение волчаночного васкулита головного мозга
5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Теменно-затылочной гипометаболизм = наиболее заметная находка при MPT-негативной ПНСКВ
• ОФЭКТ головного мозга с Тс-99m этилцистеинат-димером:
о Чувствительный инструмент для раннего выявления аномалий головного мозга при СКВ (более чувствителен, чем МРТ)
о Относительно неспецифичная региональная гипоперфузия коры головного мозга:
- Основные гипоперфузируемые области: теменные, лобные и височные доли (бассейн кровоснабжения СМА)
о Положительные результаты исследования также наблюдаются у пациентов без психоневрологических симптомов
6. Рекомендации по визуализации:
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ в режимах Т2-ВИ, FLAIR, ДВИ
о Рассмотрите также возможность проведения ПЭТ при ПНСКВ в случае отрицательных результатов стандартного МРТ исследования
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: значительное повышение сигнала от базальных ганглиев вследствие их отека. Обратите внимание на гиперинтенсивный сигнал от наружной и крайней капсул, обусловленный развитием одной из форм ПНСКВ, вероятно, вследствие развития нейротоксического ответа на антинейрональные антитела.
(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: мультифокальные участки гипреинтенсивного сигнала от коры затылочной области, повторяющие форму извилин, а также от серого вещества лобной доли в области передней зоны «водораздела» вследствие СЗОЭ - вторичного осложнения системного поражения почек при СКВ.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: гиперинтенсивный сигнал от увеличенного в размерах моста и средних ножек мозжечка при нетипичном варианте СКВ-ассоциированного васкулита. Хотя при васкулите малых сосудов поражение структур задней черепной ямки встречается часто, обычно наблюдается мультифокальное поражение периферических структур.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяются две области кольцевого контрастирования центральных отделов моста вследствие формирования участков ишемического некроза. СКВ-ассоциированный васкулит встречается нечасто. Некротические инфаркты при СКВ развиваются еще реже.
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез головного мозга пациента, страдающею СКВ, у которого отмечается появление новых неврологических симптомов. Обратите внимание на множественные гиперинтенсивные очаги в структуре белого вещества и мозолистого тела. У этого пациента также имеется антифосфолипидный синдром, часто встречающийся у пациентов с СКВ.
(б) ЦСА сосудов вертебробазилярною бассейна, боковая проекция: определяются мультифокальные стенозы, что типично для неспецифическою васкулита. Такая патология нечасто наблюдается при СКВ, для которой более характерно развитие васкулита малых сосудов, чем других воспалительных васкулитов. У пациентов с СКВ при ЦСА изменений часто не наблюдается.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Артериолосклероз:
• При сахарном диабете, АГ, гиперхолестеринемии
• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в глубоком СВ (базальные ганглии, таламусы), полуовальном центре
• Диффузно расположенные сливающиеся гиперинтенсивные области в перивентрикулярном БВ (лейкоареоз)
2. Рассеянный склероз (PC):
• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре БВ
• Перивентрикулярное БВ (каллосептальный переход)
• Поражения мозговой ткани при СКВ не ограничиваются перивентрикулярным БВ, локализуются в области перехода СВ-БВ или в структуре коры/глубоких ядер
3. Антифосфолипидный синдром (не СКВ):
• Спонтанный аборт, тромбоцитопения
• Ранний инсульт, рецидивирующие артериальные + венозные тромбозы
• Инфаркты вариабельных размеров и гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре БВ
4. Лайм-энцефалопатия:
• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре перивентрикулярного БВ
• Возможно контрастирование, схожее с очагами PC или ОДЭМ
5. Синдром Сусака:
• Микроангиопатия неизвестной этиологии
• Триада: головные боли/энцефалопатия, окклюзия ветвей артерии сетчатки, потеря слуха
• Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ, FLAIR очаги в структуре глубокого БВ, мозолистого тела:
о Центральные отделы мозолистого тела > каллозосептальный переход
о Возможно контрастное усиление (острый)
о Центральные «дыры» в мозолистом теле в подострую/хроническую стадию
1. Проявления системной красной волчанки сосудов головного мозга:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев:
- Мигрень, судороги, инсульт, хорея
- Поперечная миелопатия, невропатия черепных нервов, асептический менингит
- Психоз, расстройства настроения, острое состояние спутанности сознания, когнитивная дисфункция
о Субклиническое поражение ЦНС при СКВ: преходящее событие
• Клинический профиль:
о Мультисистемное аутоиммунное нарушение с поражением дыхательной, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, ЖКТ, опорно-двигательного аппарата и ЦНС
о Вовлечение в патологический процесс головного мозга может предшествовать развернутой картине СКВ или развиваться по мере течения болезни:
- Чаще всего в течение первых трех лет
о Нарушения психического статуса, диффузные или очаговые неврологические симптомы
о Двигательные нарушения (хорея, паркинсонизм)
о Нередко перекрытие с антифосфолипидным синдромом (АФС)
- 25-40% пациентов, страдающих СКВ имеют АФС
2. Демография:
• Возраст:
о Может развиваться во всех возрастных группах; пик заболеваемости - молодые взрослые (20-45)
• Пол:
о Выраженное преобладание женского пола (5:1 -среди женщин детородного возраста)
• Этническая принадлежность:
о Высокая распространенность среди афроамериканских женщин
• Эпидемиология:
о Заболеваемость СКВ (США): 14,6-50,8 на 100000 человек
о СКВ поражение ЦНС встречается у 30-40% пациентов с СКВ
3. Течение и прогноз:
• Неврологические осложнения ухудшают прогноз СКВ:
о Преходящий неврологических дефицит, хроническое повреждение головного мозга
• Пациенты, страдающие СКВ, у которых обнаруживаются APL-Ab имеют дополнительный риск психоневрологических проявлений
• Показатель смертности при ПНСКВ: 7-40%
4. Лечение:
• Иммунодепрессанты (стероиды, цикпофосфамид) при подозрении на васкулит
• Пожизненная антикоагулянтная терапия APL-Ab-опосредованных тромбоэмболических событий
• Интратекальное введение метотрексата в сочетании с дексаметазоном в тяжелых случаях
• Первичная профилактика ускоренного развития атеросклероза и сужения просвета кровеносных сосудов: профилактический прием аспирина, гиполипидемические препараты
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Дифференцировка активных очагов ПНСКВ от старых представляет трудную задачу
• Проведение МРТ с ДВИ в течение 24 часов после возникновения неврологического события
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важнейшая цель диагностической визуализации ПНСКВ: оценка острого очагового (инсультоподобного) неврологического дефицита:
о СКВ-опосредованный васкулит ЦНС
о Тромбоэмболические события, обусловленные васкулопатией или эндокардитом (Либмана-Сакса)
о APL-Ab-опосредованный тромбоз
о Микроангиопатия(включаятромботическуютромбоцитопени-ческую пурпуру)
о Ускоренное развитие атеросклероза
• Отрицательные результаты МРТ головного мозга не исключают СКВ поражения головного мозга
ж) Список литературы:
Saison J et al: Systemic lupus erythematosus-associated acute transverse myelitis: manifestations, treatments, outcomes, and prognostic factors in 20 patients. Lupus. 24(1)74-81, 2015
Kaichi Y et al: Brain MR findings in patients with systemic lupus erythematosus with and without antiphospholipid antibody syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 35(1):100-5, 2014
Steup-Beekman GM et al: Neuropsychiatric manifestations in patients with systemic lupus erythematosus: epidemiology and radiology pointing to an immune-mediated cause. Ann Rheum Dis. 72 Suppl 2: ii76-9, 2013
Curiel R et al: PET/CT imaging in systemic lupus erythematosus. Ann N Y Acad Sci. 1228:71-80, 2011
