3. Определение:
• Вариант гипертензивной энцефалопатии, проявляющейся головной болью, зрительными нарушениями, нарушением психического статуса
• Нарушение ауторегуляции мозгового кровообращения:
о Существует несколько причин его возникновения
о В большинстве случаев причиной является острая артериальная гипертензия (АГ)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):
• Лучший диагностический критерий:
о Отек коры/субкортикального белого вещества фрагментарного характера у пациента с тяжелой острой/подострой АГ
• Локализация:
о Наиболее часто: кора, субкортикальное белое вещество:
- Теменно-затылочные области больших полушарий (85-95%)
- Лобные доли (75-77%), височные доли (65%), мозжечок (50-55%)
- На стыках водораздельных зон сосудов
- Обычно двусторонний, часто несколько асимметричный характер
о Менее часто: базальные ганглии
о Редко: преимущественное/редкое вовлечение ствола мозга
• Размеры:
о Протяженность изменений сильно варьирует
• Морфология:
о фрагментарный > сливной характер; часто наблюдается атипичная картина
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента 54 лет, перенесшего трансплантацию печени, находящегося на терапии такролимусом (FK506) и поступившего в лечебное учреждение с судорожным синдромом, визуализируется двусторонний асимметричный отек субкортикального белого вещества затылочных долей. Данная картина является типичным проявлением СЗОЭ.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 20 лет с эклампсией, поступившей в лечебное учреждение с выраженной артериальной гипертензией, судорожным синдромом и нарушениями чувствительной сферы визуализируются классические признаки СЗОЭ в виде отека коры/субкортикального белого вещества затылочных долей. На момент осмотра АД пациентки-210/140 мм. рт.ст.
2. КТ признаки синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):
• Бесконтрастная КТ:
о КТ-картина может быть нормальной или с незначительными изменениями
- При подозрении на СЗОЭ выполните МРТ для подтверждения диагноза
о Часто: двусторонние не сливающиеся друг с другом гиподенсные очаги:
- Задние отделы теменных долей, затылочные доли
- Зоны водораздела на уровне коры
о Менее часто: петехиальные кровоизлияния в кору/субкортикальное белое вещество или в базальные ганглии
о Нечасто: гиподенсные зоны в таламусах, базальных ганглиях, стволе мозга, мозжечке
• КТ с контрастированием:
о Контрастное усиление обычно отсутствует
о Иногда слабоинтенсивное контрастное усиление фрагментарного/точечного характера
• КТ-ангиография:
о Изменений со стороны сосудов крупного калибра обычно нет
о Может наблюдаться диффузная дистальная вазоконстрикция, локальная неравномерность просвета сосудов с формированием структуры по типу «нити бусин»
3. МРТ признакси синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивные очаги в коре/субкортикальном белом веществе
• Т2-ВИ:
о Типичный СЗОЭ: гиперинтенсивные очаги в коре/субкортикальном белом веществе:
- Теменно-затылочные доли, зоны водораздела на уровне коры
о Атипичный СЗОЭ: встречается почти также часто, как и типичный СЗОЭ:
- Поражение лобных долей, базальных ганглиев
- Протяженный отек ствола мозга, мозжечка
• FLAIR:
о Типичный СЗОЭ: гиперинтенсивные очаги в коре/субкортикальном белом веществе теменно-затылочных областей больших полушарий наблюдаются в 95% случаев
о Атипичный СЗОЭ: отек лобных долей, базальных ганглиев, ствола мозга, мозжечка
о «Негерметичность» гематоэнцефалического барьера может приводить к накоплению гадолиния в СМЖ с возникновением повышения интенсивности сигнала от нее на FLAIR
• Т2* GRE:
о Три типа кровоизлияний: локальное паренхиматозное кровоизлияние, микрокровоизлияние, конвекситальное субарахноидальное кровоизлияние (САК)
• ДВИ:
о Наиболее часто: ограничение диффузии отсутствует
о Менее часто: повышение интенсивности сигнала на ДВИ с «псевдонормализацией» ИКД
- Может указывать на необратимость инфаркта
• ПВИ:
о Может наблюдаться ↑ rCBV
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Вариабельное контрастирование фрагментарного характера
• МР-спектроскопия
о Могут наблюдаться многочисленные метаболические нарушения
- ↑ пиков Cho, Сг, незначительное ↓ пика NAA
- Восстановление до нормальных значений обычно наблюдается в течение двух месяцев
• DTI:
о Участки повышения степени диффузии и снижение анизотропии
о Вазогенный отек вследствие нарушения ауторегуляции мозгового кровообращения
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациентки с эклампсией контраста в коре и субкортикальном белом веществе обеих затылочных долей, а также по ходу зон водораздела визуализируются множественные очаги с фрагментарным накоплением. На Т2-ВИ (не представлены) в тех же областях определялись гиперинтенсивные очаги.
(б) При повторном исследовании, проведенном у этой же пациентки через два дня после родов и нормализации АД, отмечается нормальная МРТ картина с исчезновением накопления контраста очагами, выявляемого ранее. Даже выраженные изменения при СЗОЭ по данным МРТ обычно разрешаются без клинических или рентгенологических остаточных явлений.
4. Радионуклидная диагностика:
• ОФЭКТ:
о Имеются сообщения о вариабельности изменений; наиболее часто отмечается гипоперфузия в пораженных участках
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастированием + ДВИ
• Совет по протоколу исследования:
о Повторите сканирование после нормализации артериального давления
в) Дифференциальная диагностика синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):
1. Острая ишемия-инфаркт головного мозга:
• Соответствие изменений бассейну кровоснабжения СМА >> ЗМА
• Ограничение диффузии в зонах инфарктов на ДВИ; При СЗОЭ ограничение диффузии обычно не наблюдается
2. Эпилептический статус:
• Может обусловливать кратковременный отек извилин
• Может имитировать СЗОЭ, инсульт, новообразования с инфильтративным характером роста
• Односторонний характер изменений (при СЗОЭ часто двусторонний)
3. Гипогликемия:
• Выраженный отек мозговой ткани теменно-затылочных областей больших полушарий
• Может напоминать СЗОЭ, поэтому важны данные анамнеза
4. Тромботические микроангиопатии:
• Злокачественная артериальная гипертензия, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), ГУС, ТТП
• Значительное сходство проявлений с проявлениями СЗОЭ, поскольку такие состояния рентгенологически часто проявляются СЗОЭ
5. Синдром гиперперфузии головного мозга:
• После каротидной эндартерэктомии, ангиопластики или стентирования:
о Синдром гиперперфузии встречается в 5-9% случаев
о По данным перфузионной МРТ или КТ-сканирования наблюдется повышение rCBF
о Тщательный контроль артериального давления коррелирует с клиническим, рентгенологическим улучшением
6. Глиоматоз головного мозга:
• Поражение всей лобной доли(ей)
• Поражение затылочной доли встречается менее часто
• Может имитировать СЗОЭ с поражением ствола мозга
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с системной красной волчанкой (СКВ) и почечной недостаточностью визуализируется отек коры/субкортикального белого вещества лобных и теменных долей. При СЗОЭ лобные доли поражаются в 75% случаев.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у того же пациента в коре лобных долей наблюдаются зоны ограничения диффузии. Изменения на ДВИ обычно отсутствуют, поскольку большинство случаев СЗОЭ вызваны вазогенным, а не цитотоксическим отеком. Однако имеются сообщения об ограничении диффузии при таком состоянии, которое наблюдается в данном случае и может приводить к сохранению остаточных нарушений.
г) Патология:
1. Общие характеристики синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):
• Этиология:
о До конца не изучена
о Различные причины и нозологии с общим компонентом в виде острой АГ
о Острая АГ вызывает повреждение эндотелия сосудов
о Нарушение механизмов ауторегуляции вызывает нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера
о Результат = вазогенный (не цитотоксический) отек:
- Дилатация артериол с гиперперфузией головного мозга
- Гидрастатический отек (экстравазация, транссудация жидкости/макромолекул через стенки артериол)
- Накопление интерстициальной жидкости в коре, субкортикальном белом веществе
- Бедная симпатическая иннервация сосудов бассейна задней циркуляции:
Наиболее подвержены поражению теменные, затылочные доли
о Инфаркт с цитотоксическим отеком при СЗОЭ встречается редко
• Ассоциированные аномалии:
о Острая/подострая системная АГ
о Преэклампсия, эклампсия:
- Как правило, развивается после 20 недели беременности
- Редко: головная боль, судорожный синдром в период вплоть до нескольких недель после родов
о Лекарственная токсичность ± синдром распада опухоли:
- Химиотерапевтические средства:
Например: циклоспорин, цисплатин
о Тромботические микроангиопатии (ДВС, ТТП, злокачественная гипертензия)
о Уремические энцефалопатии:
- Острый гломерулонефрит, волчаночная нефропатия и т.д.
о Тяжелая инфекция:
- У 25% пациентов с септическим шоком развивается СЗОЭ
- Артериальное давление может быть нормальным или повышенным
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Часто:
о Отек коры/субкортикального белого вещества
о ± петехиальное кровоизлияние в теменных, затылочных долях
• Менее часто:
о Передние отделы лобных долей, базальные ганглии, ствол мозга, мозжечок
• Редко:
о Лобарное кровоизлияние
о Инфаркт
3. Микроскопия:
• В тяжелых случаях при аутопсии определяется фибриноидный некроз стенок микрососудов, микроинфаркты, кровоизлияние вариабельного характера
• Хроническая стадия: демиелинизация, ламинарный некроз, более давнее кровоизлияние
(а) МРТ, SWI, аксиальный срез: у пациента с артериальной гипертензией, зрительными нарушениями, головной болью и судорожным синдромом наблюдаются 3 типа кровоизлияний, которые могут наблюдаться при СЗОЭ. У данного пациента в правой затылочной области определяется паренхиматозное кровоизлияние, кортикальное САК и микрокровоизлияния.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с сепсисом и легким повышением АД визуализируются атипичные признаки СЗОЭ: распространенный отек с вовлечением моста и обеих средних ножек мозжечка.
д) Клиническая картина:
1. Проявления синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль, судорожный синдром, ↓ психического статуса, зрительные нарушения
о Предостережение: у некоторых пациентов, особенно у детей, АД может иметь нормальные значения или быть минимально повышенным
• Клинический профиль:
о Беременная женщина с острой системной АГ головной болью ± судорожным синдромом
о Взрослый среднего, пожилого возраста, проходящий курс химиотерапии
о Ребенок, страдающий заболеванием почек или перенесший трансплантацию почки
2. Демография:
• Возраст:
о Любой, но чаще встречается в молодом возрасте
• Пол:
о Ж >> М
• Эпидемиология:
о Преэклампсия наблюдается при 5% беременностей
о Эклампсия встречается реже (< 1 %)
3. Течение и прогноз:
• Резидуальные изменения после коррекции АГ обычно не наблюдаются:
о Обратимость связана с нормализацией артериального давления
о Поражения ствола мозга, глубокого белого вещества менее обратимы, чем поражения коры/субкортикального белого вещества
о Эклампсия более обратима, чем СЗОЭ, обусловленная лекарственной терапией
• В редких случаях СЗОЭ может иметь жизнеугрожающий характер
• Стойкий инфаркт наблюдается редко
• У 4% пациентов СЗОЭ имеет рецидивирующий характер
4. Лечение:
• Контроль артериального давления, устранение факторов риска
• Несвоевременные диагностика/начало терапии могут приводить к развитию хронических неврологических нарушений
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Двустороннее снижение плотности мозговой ткани теменно-затылочных областей больших полушарий, имеющее фрагментарный характер, может являться наиболее ранним КТ-признаком СЗОЭ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Основным дифференциальным диагнозом при СЗОЭ является ишемия головного мозга; ограничение диффузии на ДВИ наблюдается на поздних стадиях и обычно отсутствует в начальном периоде
ж) Список литературы:
1. Pereira PR et al: Clinical, imagiological and etiological spectrum of posterior reversible encephalopathy syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 73(1):36—40, 2015
2. Gao B et al: Central-variant posterior reversible encephalopathy syndrome: more than meets the eye. AJR Am J Roentgenol. 203(4): W454, 2014
3. Junewar V et al: Neuroimaging features and predictors of outcome in eclamptic encephalopathy: a prospective observational study. AJNR Am J Neuroradiol. 35(9): 1728—34, 2014
4. Rykken JB et al: Posterior reversible encephalopathy syndrome. Semin Ultrasound CT MR. 35(2):118-35, 2014
