1. Общие характеристики саркомы Юинга позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Инфильтративное литическое поражение тела позвонка или крестца
• Локализация:
о Позвоночник: 5% всех опухолей Юинга
о Поражение в первую очередь тела позвонка и только потом дуги позвонка
о Наиболее распространенная позвоночная локализация - крестец
о Могут поражаться смежные кости: позвонки, ребра или подвздошная кость
о Распространяется вдоль периферических нервов
о Может исходить из эпидуральных или паравертебральных мягких тканей
2. Рентгенологические данные при саркоме Юинга:
• Рентгенография:
о Опухоль, локализованная в теле позвонка или крестце
о Инфильтрация/местная деструкция костной ткани («выеденная» кость)
о Широкая переходная зона:
- Границы опухоли определить сложно
о Деструкцию кортикальных пластинок также увидеть сложно:
- Перфорационные отверстия в кортикальных пластинках лучше всего видны на КТ
о В 50% случаев имеет место экстраоссальный неоссифицированный мягкотканный компонент
о В 5% случаев отмечается склерозирование костной ткани (представляющее собой реактивные изменения, но не опухолевый матрикс)
о Опухоль может приводить к уплощению тела позвонка
о Могут поражаться две и более смежных костей
о При поражении смежных позвонков снижения высоты диска и эрозий замыкательных пластинок, как при спондилодисците, не бывает
3. КТ при саркоме Юинга:
• Инфильтративная интрамедуллярная опухоль± мягкотканный компонент
• Нередко видны центральные зоны некроза
• «Просачивание» опухоли через мелкие перфорации кортикальных пластинок:
о Широких зон деструкции кортикальных пластинок обычно не бывает
• Гетерогенное контрастное усиление
• Изредка отмечается остеосклероз, связанный с реактивным новообразованием костной ткани:
о Картина может напоминать остеогенную саркому (ОГС)
о Оссификации мягкотканного компонента опухоли не бывает
• Мягкотканный компонент саркомы Юинга выглядит достаточно неспецифично
4. МРТ при саркоме Юинга:
• Образование с нечеткими границами, исходящее из позвонка или мягких тканей:
о Низкая интенсивность Т1-сигнала по сравнению с межпозвонковыми дисками или мышцами
о В Т2-режиме интенсивность сигнала может быть аналогична сигналу красного костного мозга
о Промежуточная или высокая интенсивность сигнала в режиме STIR
• Нередко видны центральные зоны некроза:
о Неравномерное усиление сигнала при контрастировании гадолинием
- Контрастирование зоны перитуморозного отека
• Несмотря на распространение опухоли в мягкие ткани кортикальные пластинки чаще всего видны достаточно хорошо:
о «Смазанная» картина, связанная с перфорацией опухолью кортикальных пластинок
5. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Положительный результат исследования во всех трех фазах сканирования
• ПЭТ:
о Усиление захвата ФДГ в области первичной опухоли, метастатических очагов
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ позволяет наиболее точно оценить степень поражения костей и мягких тканей, тогда как по результатам КТ распространенность опухоль зачастую недооценивается
- Ввиду наличия перитуморозного отека размеры опухоли могут быть переоценены
• Протокол исследования:
о МРТ для оценки распространения опухоли:
- Сагиттальные Т1-ВИ
- Аксиальные и сагиттальные STIR, Т1-ВИ с КУ
о КТ информативна в отношении доказательства отсутствия опухолевого матрикса и дифференциального диагноза ее с остеогенной саркомой (ОГС)
(Слева) Рентгенография в прямой проекции: опухоль Юинга L2 позвонка. Зону деструкции кости на рентгенограмме оценить сложно, однако здесь все же видно, что левый корень дуги позвонка разрушен, а тело позвонка имеет «пятнистую» структуру. Высота тела позвонка несколько снижена.
(Справа) Аксиальный КТ-срез, этот же пациент: литическое поражение тела позвонка , распространяющееся на левый корень дуги. Задняя покровная пластинка позвонка разрушена 53, а наружная истончена, здесь виден небольшой очаг периостального новообразования костной ткани.
1. PNET:
• Клинически/рентгенологически идентична саркоме Юинга
• Может исходить как из кости, так и из мягких тканей
• Более выраженная нейроэктодермальная дифференцировка опухолевых клеток
2. Лангергансоклеточный гистиоцитоз:
• Рентгенологическая картина может быть идентична саркоме Юинга
• Опухоль может выглядеть как четко ограниченное литическое образование, границы которого напоминают «географическую карту»
3. Лимфома и лейкемия:
• Рентгенологическая картина идентична саркоме Юинга
• Нечетко ограниченное литическое образование с признаками инфильтративного роста
• Чаще поражается тело, чем дуга позвонка
• Нередко имеют место множественные очаги
4. Метастазы нейробластомы:
• Надпочечниковая или вненадпочечниковая первичная локализация
• Встречается в детском возрасте
• Костные очаги характеризуются идентичной саркоме Юинга рентгенологической картиной
5. Остеосаркома:
• Нечетко ограниченное литическое образование с признаками инфильтративного роста
• В 80% случаев на рентгенограммах и КТ виден продуцируемый опухоль костный матрикс
• Поражение тела или дуги позвонка
• Может отмечаться поражение смежного позвонка
• Тенденция к разрушению кортикального слоя, чем к «просачиванию» через него
6. Спондилит:
• Нечетко ограниченный литический очаг с инфильтративными изменениями
• Картина в большей степени может напоминать «географическую карту» (внутрикостный абсцесс с периферическим контрастным усилением)
• Чаще поражается тело позвонка
• Дискоцентричная локализация процесса: распространение из одного позвонка в соседний через межпозвонковый диск
• Снижение высоты межпозвонкового диска, контрастное усиление МР-сигнала, эрозии замыкательных пластинок
• Нередко видны изменения паравертебральных мягких тканей
7. Множественная миелома:
• Характерна для лиц пожилого возраста
• Обычно множественное поражение позвонков
8. Хордома:
• Наиболее часто локализуется в крестце
• Исходит из срединной линии
• Экспансивное расширение и деструкция кости
9. Гигантоклеточная опухоль:
• Исходит из тела позвонка
• Узкая переходная зона
• Фокальная деструкция кортикального слоя
10. Хондросаркома:
• Обычно видны очаги хондроидного матрикса:
о Кальцификация в виде «колец и дуг»
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: саркома Юинга, практически полностью поражающая тело L5 позвонка и распространяющаяся в эпидуральное пространство. Линия низкой интенсивности сигнала представляет собой не границу опухоли, а зону реактивного склероза. Опухоль в Т1 -режиме характеризуется относительно низкой интенсивностью сигнала по сравнению с красным костным мозгом и мышцами.
(Справа) Аксиальный КТ-срез, этот же пациент: более четко визуализируется зона реактивного остеосклероза в толще опухоли. Видны признаки распространения опухоли в паравертебральные ткани.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Мезенхимальные клетки с минимальными признаками дифференцировки в нейроэктодермальные клетки
• Генетика:
о Реципроктная транслокация между геном EWS в 22 хромосоме и ETS-подобными генами в 11 хромосоме - t(11 ;22)
2. Стадирование, степени и классификация саркомы Юинга позвоночника:
• Общепринятой схемы стратификации рисков для пациентов с саркомами Юинга не существует
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опухоль серовато-белого цвета
• Нечеткие границы с окружающими тканями
• Очаги кровоизлияний, кистозной трансформации, некрозов
4. Микроскопия:
• Мелкие округлые клетки (в 2-3 раза превышающие размеры лимфоцитов), скудная цитоплазма
• Нечеткие границы клеток
• Округлые ядра, нередко имеют вдавления, высокий уровень митотической активности
• Солидные пласты клеток разделены фиброзными пучками на дольки неправильной формы
(Слева) На сагиттальном Т2-ВИ этого же пациента сигнал опухоли изоинтенсивен сигналу красного костного мозга.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента опухоль характеризуется гиперинтенсивным по сравнению с красным костным мозгом сигналом. В STIR-режиме саркома Юинга обычно видна более четко.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина саркомы Юинга позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Локальный болевой синдром
о Лихорадка, лейкоцитоз, повышение СОЭ (картина напоминает остеомиелит)
о Неврологическая симптоматика может варьировать от радикулопатии до парезов и параличей
о Vertebra plana
2. Демография:
• Возраст:
о 90% всех сарком Юинга диагностируются в возрасте < 20 лет
о Второй (менее выраженный) пик заболеваемости приходится на возраст 50 лет
о Поражение позвоночника и крестца чаще встречается в более старшем по сравнению с периферическими саркомами Юинга возрасте
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Заболеваемость саркомой Юинга (всех локализаций) среди детей белой расы в возрасте младше 15 лет составляет три случая на 1 млн. человек в год
о Опухоль занимает шестое место по частоте среди всех злокачественных опухолей костей
3. Течение заболевания и прогноз:
• В 30% случаев на момент диагностики заболевания обнаруживаются метастазы опухоли в легких, регионарных лимфоузлах и других костях
• Прогноз при саркоме позвоночной локализации ввиду сложности радикальной резекции опухоли более неблагоприятный, чем при саркомах периферической локализации
• Высокий риск развития других злокачественных опухолей
• Современные методы лечения позволяют добиться долговременной выживаемости у более, чем 50% пациентов с саркомами Юинга при условии отсутствия генерализации процесса на момент диагностики заболевания
• Достаточно высокая частота осложнений, которые могут развиваться более, чем через пять лет после окончания лечения:
о Местный рецидив
о Метастазы
о Другие злокачественные опухоли
4. Лечение саркомы Юинга позвоночника:
• Хирургическое лечение или лучевая терапия (обязательно в сочетании с химиотерапией, в противном случае исход всегда неблагоприятный)
• Неоадъювантная химиотерапия начинается перед оперативным лечением
• Широкая радикальная резекция опухоли
• Лучевая терапия назначается при невозможности радикальной резекции опухоли, на III стадии заболевания и при отсутствии эффекта от проводимой химиотерапии
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• На момент диагностики заболевания нередко уже имеются отдаленные метастазы опухоли
2. Советы по интерпретации изображений:
• При дифференциальной диагностике на основании результатов лучевых методов исследования всегда исключайте остеомиелит и другие мелко- и круглоклеточные опухоли
ж) Список использованной литературы:
1. Murphey MD et al: From the radiologic pathology archives: ewing sarcoma family of tumors: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 33(3):803-31, 2013
2. Balamuth NJ et al: Ewing's sarcoma. Lancet Oncol. 11(2):1 84-92, 2010
3. Indelicato DJ et al: Spinal and paraspinal Ewing tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 76(5):1463-71,2010
4. Maheshwari AV et al: Ewing sarcoma family of tumors. J Am Acad Orthop Surg. 18(2):94-107, 2010
5. Klimo P Jr et al: Primary pediatric intraspinal sarcomas. Report of 3 cases. J Neurosurg Pediatr. 4(3):222-9, 2009
6. Mar WAetal: Update on imaging and treatment of Ewing sarcoma family tumors: what the radiologist needs to know. J Comput Assist Tomogr. 32(1): 108-18, 2008
7. Bacci G et al: Long-term outcome for patients with non-metastatic Ewing's sarcoma treated with adjuvant and neoadjuvant chemotherapies. 402 patients treated at Rizzoli between 1972 and 1992. Eur J Cancer. 40(1):73-83, 2004
8. Bacci G et al: Therapy and survival after recurrence of Ewing's tumors: the Rizzoli experience in 195 patients treated with adjuvant and neoadjuvant chemotherapy from 1979 to 1997. Ann Oncol. 14(11):1654-9, 2003
