1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Шаровидное объемное образование паравертебральной локализации, расширяющее межпозвонковое отверстие
• Локализация:
о Может возникать в любом периферическом нерве:
- Чаще всего поражается межреберный нерв; опухоль растет под поверхностью ребра
2. Рентгенография:
• Объемное образование шаровидной или продолговатой формы с четким контуром, располагающееся паравертебрально:
о Часто располагается в центре межпозвонкового отверстия, которое на рентгенограмме в боковой проекции может визуализироваться расширенным
о Доброкачественная эрозия прилежащих задних отрезков ребер, позвонков от давления
• Вследствие внелегочной локализации визуализируется симптом неполного контура
• Граница между легким и опухолью визуализируется выше ключицы, что указывает на локализацию образования в заднем средостении (его паравертебральном отделе)
(а) Пациент с паравертебрально расположенной нейрофибромой, жалоб не предъявляет При прицельной рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции на область верхушки правого легкого проецируется затемнение гомогенной структуры.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением затемнению на рентгенограмме соответствует нейрофиброма, гетерогенно накапливающая контрастное вещество и расположенная в правой паравертебральной области вблизи верхней апертуры грудной клетки. Следует отметить наличие доброкачественной эрозии заднего отрезка первого ребра слева, вызванной давлением образования.
3. КТ нейрофибромы средостения:
• Нативная КТ:
о Мягкотканное объемное образование шаровидной или продолговатой формы:
- Вследствие наличия жировой ткани или кистозных изменений характеризуется пониженной плотностью
о Оценка изменений костных структур доброкачественная эрозия ребер или позвонков от давления
о Гантелевидная форма опухоли, распространяющейся в спинномозговой канал (10%)
о Симптом расщепления жировой клетчатки: ткани жировой плотности вокруг мягкотканного новообразования
• КТ с контрастным усилением:
о Гетерогенный характер накопления контрастного вещества; центральная зона может контрастироваться на раннем этапе
4. МРТ нейрофибромы средостения:
• Т1ВИ:
о Различная интенсивность сигнала на Т1ВИ, часто сигнал изоинтенсивный по сравнению со спинным мозгом
о В центре может выявляться зона гиперинтенсивного сигнала
• Т2ВИ:
о Сигнал изоинтенсивный или гиперинтенсивный
о В центре может выявляться зона гипоинтенсивного сигнала от отложений коллагена:
- Симптом мишени: зона гипоинтенсивного сигнала в центре, окруженная зоной гиперинтенсивного сигнала
(а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением определяется внутригрудная часть опухоли, характеризующаяся гетерогенной структурой за счет наличия в центре участка пониженной плотности. Зона пониженной плотности в нейрофибромах может соответствовать жировой ткани или кистозным изменениям.
(б) При МРТ после контрастного усиления на Т1ВИ FS в левой паравертебральной области визуализируется гомогенно контрастирующаяся нейрофиброма. Опухоль расширяет межпозвонковое отверстие и распространяется экстрадурально в спинномозговой канал, что приводит к сдавлению спинного мозга.
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ позволяет выявить распространение опухоли в спинномозговой канал или за пределы дурального мешка, а также обнаружить вовлечение в опухолевый процесс спинного мозга
в) Дифференциальная диагностика нейрофибромы средостения:
1. Шваннома:
• Дифференциация с нейрофибромой затруднена
2. Злокачественная опухоль оболочки нервов:
• Интенсивное поглощение контрастного вещества; рост обычно сопровождается болевыми ощущениями
3. Ганглионеврома:
• Опухоль овальной формы, вытянутая вертикально на протяжении 3-5 межреберных промежутков
• Чаще выявляются кальцификаты
4. Параганглиома:
• Интенсивное накопление контрастного вещества
г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• В 90% случаев опухоли паравертебральной локализации являются нейрогенными
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Хаотичная пролиферация всех элементов нерва, происходящая в его центре; капсула отсутствует
• Гипоклеточность и кистозные изменения выявляются редко
• Опухоль может быть изолированной, диффузной или плексиформной
3. Микроскопические особенности:
• Миелинизированные и демиелинизированные аксоны, коллагеновые и ретикулярные волокна
д) Клинические аспекты нейрофибромы средостения:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Часто симптомы отсутствуют
• Другие симптомы:
о Симптомы, обусловленные ущемлением нерва: потеря чувствительности, ухудшение двигательной функции
о При наличии болей следует заподозрить злокачественную трансформацию
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Обычно 2-4 десятилетия жизни
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Более чем в 90% случаев опухоли являются единичными и не имеют отношения к нефрофиброматозу
3. Лечение:
• При наличии симптомов выполняется резекция
е) Диагностические пункты:
1. Следует заподозрить:
• Нейрофиброму при выявлении шаровидного объемного образования паравертебральной локализации и доброкачественной эрозии костей от давления
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Симптом расщепления жировой клетчатки: зона жировой плотности или соответствующей интенсивности сигнала вокруг нервно-сосудистого пучка; при выявлении патологического образования с четким контуром, окруженного жировой тканью, следует заподозрить нейрогенную опухоль
• Симптом мишени: зона гипоинтенсивного сигнала в центре, окруженная зоной гиперинтенсивного сигнала на Т2ВИ; сходная картина визуализируется при КТ и УЗИ
ж) Список литературы:
1. Nam SJ et al: Imaging of primary chest wall tumors with radiologicpathologic correlation. Radiographics. 31(3):749—70, 2011
2. Woertler K: Tumors and tumor-like lesions of peripheral nerves. Semin Musculoskelet Radiol. 14(5):547-58, 2010
