1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Необструктивное несоразмерное баллоноподобное расширение желчных путей
• Локализация:
о Поражает внепеченочные пути (чаще), внутрипеченочные протоки или и те, и другие
• Размеры:
о Вариабельны, от 2 до 15 см
• Морфология:
о Классификация Todani (модификация 2003 года):
- Тип I: Солитарное кистозное веретеновидное расширение общего желчного протока (50-85%):
Ia: Кистозное расширение всего общего желчного протока; сопутствует аномальному панкреатобилиарному соустью
Ib: Локальное расширение всего общего желчного протока, не сопровождающееся аномальным панкреатоби-лиарным соустьем
Ic: Веретеновидное расширение всего общего желчного протока в сочетании с аномальным панкреатобилиар-ным соустьем
Легкое расширение внутрипеченочного потока стирает различия с типом IVa
- Тип II: Истинный дивертикул супрадуоденального отдела общего желчного протока (2%)
- Тип III: Холедохоцеле; дилатация ограничена интрадуоденальной частью общего желчного протока (1-5%):
IIIа: Кистозное расширение интрадуоденального отрезка общего желчного протока
IIIb: Дивертикул интрадуоденального отрезка общего желчного протока
- Тип IV: Наличие множественных кист (15-35%):
IVa: Изменения и внутрипеченочных, и внепеченочных протоков
IVb: Множественные внепеченочные кисты при отсутствии внутрипеченочных кист
- Тип V: Единичная или множественные внутрипеченочные кисты (множественные внутрипеченочные кисты; эта патология известна как болезнь Кароли)
На рисунке показана классификация кист холедоха по Todani.
Тип I: солитарная внепеченочная аномалия; II: дивертикул;
III: холедохоцеле; IVa: множественные аномалии внепеченочных и внутрипеченочных протоков, IVb: множественные аномалии внепеченочных желчных путей при отсутствии изменений внутрипеченочных протоков;
V: болезнь Кароли.
2. УЗИ при кисте холедоха:
• УЗИ в черно-белом режиме:
о Оптимальный метод первичной диагностики расширенных желчных протоков и оценки распространенности изменений
о Антенатальное ультразвуковое исследование (25 недель): киста правой половины живота плода ± расширенные печеночные протоки
о Неосложненная киста холедоха:
- Кистозное внепеченочное образование, не связанное с желчным пузырем, но сообщающееся с общим печеночным или внутрипеченочными протоками
- Веретенообразная дилатация внепеченочного желчного протока
- Резкое изменение калибра в месте перехода расширенного сегмента в неизмененный проток
- Расширение внутрипеченочных протоков вследствие одновременного поражения или стеноза
• Цветовая допплерография:
о Позволяет оценить положение и смещение прилегающих сосудов
3. КТ при кисте холедоха:
• КТ с контрастным усилением:
о Кистозные образования, сообщающиеся с желчными путями о Идеальными являются мультипланарные изображения в режиме проекций максимальной интенсивности (MIP)
о Тип V (болезнь Кароли): симптом «центральной точки» (контрастная ветвь воротной вены, окруженная кистозным образованием)
4. МРТ при кисте холедоха:
• МР холангиопанкреатография:
о Пришла на смену методу чрескожной холангиографии при планировании оперативного вмешательства
о Информативна при оценке строения панкреатобилиарного соустья
5. Сцинтиграфия:
• Гепатобилиарная сцинтиграфия:
о Обширная «холодная» зона печени, демонстрирующая позднее заполнение и длительно удерживающая изотоп О Выраженная активность радиофармпрепарата во внутрипеченочных протоках
о Выявленные изменения можно ошибочно трактовать как следствие других причин обструкции желчных путей
6. Другие методы диагностики:
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография:
о Обычно этот метод используется лишь в сложных случаях или при сочетанной патологии
о Позволяет получить наилучшее изображение кист холедоха любого типа
о Информативен при исследовании панкреатобилиарного соустья
7. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о МР холангиопанкреатография; если запланировано эндоскопическое исследование-эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
(Левый) У пациента с кистой холедоха I типа на продольном трансабдоминальном УЗ срезе определяется выраженное веретеновидное расширение внепеченочного желчного протока.
(Правый) У этого же пациента на поперечном УЗ срезе в черно-белом режиме визуализируется значительно расширенный общий проток, имеющий вид кисты в воротах печени. Желчный пузырь (GB) лежит кпереди отдельно от кисты холедоха (I тип).
в) Дифференциальная диагностика кисты холедоха:
1. Обструкция желчных путей различного генеза:
• Равномерная (а не веретенообразная) дилатация
• Степень дилатации меньше, чем при кисте холедоха
• Определяется первичное патологическое состояние (например, холедохолитиаз, рак протока поджелудочной железы, ампулы или дистального отдела общего желчного протока)
2. Псевдокиста поджелудочной железы:
• Не сообщается с желчными протоками
• КТ с контрастным усилением: контрастирование фиброзной капсулы
• МР холангиопанкреатография: гиперинтенсивная киста, сообщающаяся с расширенным протоком поджелудочной железы
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография:
- в 70% случаев выявляется псевдокиста, сообщающаяся с протоком поджелудочной железы
3. Первичный склерозирующий холангит:
• Идиопатический воспалительный процесс, приводящий к прогрессирующему фиброзу и стриктурам внутри- и внепеченочных желчных путей
• Мультифокальные участки чередующихся стриктур и дилатации желчных путей
• Аномальное утолщение и контрастирование стенки желчных путей
4. Рецидивирующий пиогенный холангит:
• Дилатация и внутри- и внепеченочных желчных протоков
• Желчные конкременты в форме слепков, сладж, пневмобилия и абсцесс
• МР холангиопанкреатография: ригидность и выпрямление протоков, резкое сужение периферического внутрипеченочного протока
• Чаще встречается среди азиатов
(Левый) При КТ с контрастным усилением на корональном срезе у этого же пациента определяется значительное веретеновидное расширение общего протока, сообщающееся с внутрипеченочными протоками, что соответствует кисте холедоха I типа.
(Правый) На продольном ко сом УЗ срезе ворот печени в черно-белом режиме определяется многокамерный общий проток с двумя отдельными камерами, что соответствует кисте холедоха IVb типа.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Две основные гипотезы:
- Врожденная мальформация протоковой пластинки
- Аномальное панкреатобилиарное соустье проксимальнее дуоденального сосочка, формирующее длинный общий канал; тесно связано с типами I и IV:
Высокое давление и отсутствие сфинктера протока поджелудочной железы
Свободный рефлюкс ферментов поджелудочной железы в общий желчный проток вызывает ослабление и дилатацию его стенки
о Другие теории:
- Снижение количества ганглионарных клеток в узкой части желчного протока, вызывающее повышение давления в его просвете, реовирусная инфекция, нарушения реканализации, семейный характер наследования или удвоение двенадцатиперстной кишки
• Сопутствующие аномалии:
о Желчный пузырь: аплазия или удвоение желчного пузыря
о Аномалии желчных путей:
- Атрезия или стеноз желчных путей
- Другие формы фиброполикистозной болезни (врожденный фиброз печени, билиарные гамартомы)
о Кольцевидная поджелудочная железа
2. Стадирование, степени и классификация кисты холедоха:
• Классификация кист холедоха Todani:
• Классификация аномальных панкреатобилиарных соустий Komi:
о Тип P-В: проток поджелудочной железы перпендикулярно входит в общий желчный проток (соединение под острым углом, веретенообразная дилатация)
о Тип В-P; общий желчный проток перпендикулярно входит в проток поджелудочной железы (соединение под прямым углом, кистозная дилатация)
о Два основных типа соединения протока сопровождаются кистой холедоха I типа
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кистозное/веретенообразное мешотчатое расширение, содержащее желчь, конкременты или сладж
• Стенка кисты утолщена, фиброзирована и у взрослых иногда кальцинирована
• Общий с протоком поджелудочной железы длинный эктазиро-ванный канал (нормальная длина 0,2-1,0 см)
4. Микроскопия:
• Утолщенная стенка протока с признаками хронического воспаления и фиброза
• Обширное изъязвление и отслойка слизистой расширенного общего желчного протока
• У младенцев патологические изменения эпителия желчных протоков зачастую отсутствуют
• Метаплазия бокаловидных клеток и дисплазия эпителия в будущем могут сыграть роль в развитии карциномы
(Левый) При ультразвуковом исследовании в черно-белом режиме определяется значительное веретеновидное расширение общего желчного протока, что соответствует кисте холедоха I типа.
(Правый) При МР холанги-опанкреатографии у этого же па -циента подтверждаются выраженная дилатация общего протока и небольшое вторичное расширение внутрипеченочного протока, что соответствует кисте холедоха I типа. Обратите внимание на аномальное слияние протока поджелудочной железы и общего желчного протока — аномальное панкреатобилиарное соустье.
д) Клинические особенности:
1. Проявления кисты холедоха:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о Триада: рецидивирующие боли в правом верхнем квадранте живота, желтуха, пальпируемое объемное образование
о Младенцы: интермиттирующая желтуха, ахоличный стул, ге-патомегалия, пальпируемое объемное образование брюшной полости
о Дети и взрослые: боли в верхней части живота, желтуха, рецидивирующий холангит/панкреатит
2. Демография:
• Возраст:
о Диагноз обычно ставится в младенческом или детском возрасте
о 25% случаев диагностируются в возрасте младше одного года; 80% диагностируются в детстком возрасте (60% в возрасте младше десяти лет); 20% -у взрослых
• Пол:
о М :Ж= 1:3-4 (чаще у женщин)
3. Эпидемиология:
о Частота: 1:13000 госпитализаций о Чаще встречается среди азиатов
4. Течение и прогноз:
• Может развиться хроническая частичная обструкция, потенциально чреватая циррозом и портальной гипертензией
• Частота аденокарциномы на фоне кисты желчных протоков:
о Варьирует от 2 до 18%, что соответствует приблизительно 5-35-кратному повышению риска
• Другие осложнения: конкременты желчных протоков, холангит, панкреатит
• Прогноз: после хирургического лечения обычно хороший, при озлокачествлении - неблагоприятный
5. Лечение кисты холедоха:
• Тип I: полное удаление хирургическим путем + холедохоеюностомия с Y-образным анастомозом по Roux
• Тип II: обычно кисты полностью иссекаются оперативным путем
• Тип III: холедохоцеле <3 см: эндоскопическая сфинктеротомия; > 3 см: удаление трансдуоденальным доступом
• Тип IV: расширенный внепеченочный проток полностью иссекается, формируется желчно-тонкокишечный анастомоз, внутрипеченочные аномалии не лечатся
• Тип V: если изменения ограничены одной долей печени, возможно выполнение ее резекции; диффузные изменения + печеночная недостаточность: трансплантация печени
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо исключить другие причины дилатации желчных протоков
2. Советы по интерпретации изображений:
• МР холангиопанкреатография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография: кистозные или веретенообразные расширения желчных протоков без обструктивных изменений
ж) Список использованной литературы:
1. Venkatanarasimha N et al: Imaging features of ductal plate malformations in adults. Clin Radiol. 66(11):1086-93, 2011
2. Lee HK et al: Imaging features of adult choledochal cysts: a pictorial review. Korean.! Radiol. 10(1):71 -80, 2009
3. Mortele KJ et al: Multimodality imaging of pancreatic and biliary congenital anomalies. Radiographics 26: 71 5-731; 2006
4. Sugiyama M et al: Anomalous pancreaticobiliary junction shown on multidetector CT. AJR Am J Roentgenol. 180(1 ):173-5, 2003
5. Todani T et al: Classification of congenital biliary cystic disease: special reference to type Ic and IVA cysts with primary ductal stricture. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 10(5):340-4, 2003
6. Benya EC: Pancreas and biliary system: imaging of developmental anomalies and diseases unigue to children. Radiol Clin North Am. 40(6): 1355-62, 2002
7. de Vries JS et al: Choledochal cysts: age of presentation, symptoms, and late complications related to Todani’s classification. J Pediatr Surg. 37(11): 1568-73, 2002
8. Krause D et al: MRI for evaluating congenital bile duct abnormalities. J Comput Assist Tomogr. 26(4):541 -52, 2002
Видео урок УЗИ кисты холедоха (общего желчного протока) и УЗИ при болезни Кароли
