а) Терминология:
1. Сокращения:
• Арахноидальная киста (АК)
2. Синонимы:
• Менингеальная киста
3. Определения:
• Интраарахноидальная заполненная ликвором киста, не сообщающаяся с желудочковой системой
б) Визуализация:
1. Общие характеристики арахноидальной кисты:
• Лучший диагностический критерий:
о Внемозговая киста круглой/овоидной формы, резко отграниченная от окружающих структур, сигнал от которой имеет ликворную интенсивность/характеризуется подавлением, подобно сигналу от ликвора
• Локализация:
о Средняя черепная ямка (СЧЯ) (50-60%)
о Мостомозжечковый угол (ММУ) (10%)
о Супраселлярная арахноидальная киста (ССАК) вариабельного типа (10%):
- Не сообщающаяся = киста мембраны Лилиеквиста
- Сообщающаяся = кистозное расширение межножковой цистерны
о 10% имеют другую локализацию:
- Конвекситальная поверхность головного мозга
- Пластинка четверохолмия
- Позадимозжечковая локализация
• Размеры:
о Варьируют от нескольких мм до 5 см и более
• Морфология:
о Резко отграниченная от окружающих структур полупрозрачная киста
о Проявляет признаки внемозгового объемного образования:
- Смещает кору
- «Искривляет» границу серого и белого вещества
2. КТ признаки арахноидальной кисты:
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно имеет ликворную плотность:
- Гиперденсное при наличии кровоизлияния в полость кисты (редко)
о Может «растягивать», истончать/ремоделировать кость
• КТ с контрастированием:
о Контрастирование отсутствует
• КТ ангиография:
о Смещение средней мозговой артерии (СМА) кзади при арахноидальной кисте (АК) СЧЯ
• Цистернография позволяет выявить сообщение с субарахноидальным пространством:
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у девятилетнего ребенка с судорожными приступами определяется крупное объемное образование с ликвороподобной интенсивностью сигнала, которое слегка «растягивает» среднюю черепную ямку и смещает височную долю кзади.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у этого же пациента в области объемного образования наблюдается отсутствие ограничения диффузии. Обычно сигнал от АК соответствует таковому от СМЖ на всех последовательностях, полностью подавляется на FLAIR, без признаков ограничения диффузии на ДВИ.
3. МРТ признаки арахноидальной кисты:
• Т1-ВИ:
о Внемозговое скопление жидкости с четкими краями изоинтенсивного по отношению к СМЖ сигнала
• Т2-ВИ:
о Изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал
• PD-ВИ:
о Изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал
• FLAIR:
о Полное подавление сигнала
• Т2* GRE:
о Участки «выцветания» изображения при наличии кровоизлияния (редко)
• ДВИ:
о Ограничение диффузии отсутствует; характеристика сигнала практически идентична содержимому желудочков
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастирование отсутствует
• МР-ангиография:
о Смещение кортикальных сосудов в сторону от костей черепа
• МР-венография:
о Могут наблюдаться аномалии венозного оттока
• МР-спектроскопия:
о Может являться предиктором патологического состояния при >90% внутричерепных кистозных образований со схожим внешним видом
4. УЗИ признаки арахноидальной кисты:
• В-режим:
о Полезен для обнаружения анэхогенных арахноидальных кист (АК) у младенцев возрастом < 1 года
6. Радионуклидная диагностика:
• ОФЭКТ:
о Может наблюдаться гипоперфузия в смежных с кистой отделах головного мозга
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением FLAIR, ДВИ
• Советы по протоколу исследования:
о Рассмотрите возможность проведения:
- Магнитно-резонансной цистернографии:
CISS, FIESTA (высокоразрешающие для визуализации стенки кисты, смежных анатомических структур); особенно при оценке супраселлярных кист
Позволяет дифференцировать арахноидальную кисту (АК) от расширенного субарахноидального пространства
- Визуализации и количественной оценки ликворотока с помощью МРТ:
Фазово-контрастная 2D-кино-MPT (для поиска сообщения между АК и смежным субарахноидальным пространством)
(а) Томограммы при классической арахноидальной кисте (АК) задней черепной ямки: отмечается изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал на T1-ВИ и Т2-ВИ. Сигнал от кисты полностью подавляется на FLAIR, признаков ограничения диффузии на ДВИ не наблюдается.
(б) Сигнал от супраселлярной арахноидальной кисты (АК) на Т2-ВИ изоинтенсивен по отношению к СМЖ. Пульсация ликвора в кисте на FLAIR полностью не подавляется. На КТ-цистернограмме в расширенном боковом желудочке отмечается разбавление контрастного вещества ликвором, в то время как в несообщающейся аоахноидальной кисте (АК) контраст отсутствует.
1. Эпидермоидная киста:
• Фестончатые края
• Проникающий характер роста:
о Медленное распространение по направлению в цистерны СМЖ
о Окружает, «погружает» в себя сосуды/нервы:
- Арахноидальные кисты (АК) смещают, но обычно не «погружает» в себя сосуды и черепные нервы
• Отсутствие подавление сигнала на FLAIR
• Ограничение диффузии (яркий сигнал) на ДВИ
2. Хроническая субдуральная гематома:
• Сигнал не идентичен СМЖ
• Часто имеет двусторонний характер, серповидной формы
• ± контрастирование мембраны
• Выполните диагностический поиск очагов «выцветания» изображения на Т2*:
о Кровоизлияния при АК: < 5%
3. Субдуральная гигрома:
• Часто двусторонняя
• Полулунная или плоская форма
4. Другие неопухолевые кисты:
• Порэнцефалическая киста:
о Окружена участком глиоза мозговой ткани, а не компримированной корой
о Часто травма, инсульт в анамнезе
• Нейроэнтерическая киста:
о Встречается редко; наиболее частая локализация = позвоночник, задняя черепная ямка
о Жидкостное содержимое нередко содержит белковый компонент
• Нейроглиальная киста (глиоэпендимальная) киста:
о Встречается редко
о Обычно внутримозговая локализация
(а) У пациента с травмой головы при первичной визуализации (снимок не представлен) была обнаружена арахноидальная киста средней черепной ямки. При повторной МРТ, проведенной через несколько дней после появления сонливости и развития прогрессирующей правосторонней мышечной слабости, было выявлено кровоизлияние в полость кисты. Обратите внимание на уровень раздела жидкость-жидкость между свежей кровью и СМЖ в полости арахноидальной кисты (АК).
(б) МРТ, Т2-ВИ, более краниальный аксиальный срез: у этого же пациента выявлено образование субдуральной гематомы. У пациентов с арахноидальной кистой (АК) высок риск развития СДГ. Внутрикистозное кровоизлияние наблюдается нечасто.
в) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Старая концепция = «расщепление» или дивертикул развивающейся паутинной мозговой оболочки
о Новая концепция (АК средней черепной ямки):
- Нарушение процесса сращения лобной и височной мозговых оболочек (эндоменинкс), что лежит в основе формирования сильвиевой борозды
- Они остаются разделенными и формируют «дупликатуру» паутинной оболочки
о Возможные механизмы:
- Активная секреция жидкости стенками кисты
- Медленное расширение полости за счет пульсации ликвора
- Накопление СМЖ за счет однонаправленного (клапанного) потока
о Редко: АК могут развиваться как осложнение шунтирования
• Генетика:
о Обычно спорадическое, несиндромное, редко семейное заболевание
о Наследственные нарушения метаболизма
- «Липкие» лептоменинкс: мукополисахаридозы
• Ассоциированные аномалии:
о Височная доля может казаться (или быть) гипопазированной (при АК СЧЯ)
о Субдуральная гематома:
- 5% при арахноидальной кисте (АК) средней черепной ямки о Синдромная АК:
- Акрокаллезный синдром (кисты в 1/3 случаев), синдромы Айкарди, Палистера-Холла
о Гигантская перивентрикулярная АК может вызвать гидроцефалию и может сочетаться со:
- Стенозом отверстия Монро
- Стенозом/окклюзией сильвиева водопровода
2. Стадирование и классификация арахноидальной кисты:
• Классификация арахноидальной кисты (АК) средней черепной ямки по Галасси: увеличивается по мере ↑ размеров/масс-эффекта и ↓ сообщения с базальными цистернами:
о Тип 1: мелкая, веретенообразная арахноидальная киста (АК); ограничена передними отделами СЧЯ
о Тип 2: распространение кверху по ходу сильвиевой борозды; смещение височной доли
о Тип 3: гигантская арахноидальная киста (АК), полностью заполняет СЧЯ; смещение лобной/височной/теменной долей
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Содержащая жидкость киста с полупрозрачной мембраной,
• Листки паутинной мозговой оболочки, раздутые заполняющей их СМЖ
4. Микроскопия:
• Вариабельный гистологический состав стенки, что может объяснять причину роста части таких кист:
о В 50% случаях - ткань, напоминающая паутинную мозговую оболочку
о В 17% случаев - более толстая стенка, состоящая преимущественно из фиброзной соединительной ткани
о В 33% случаев содержит реснитчатые клетки
• Воспаление и опухолевая трансформация отсутствуют
д) Клиническая картина:
1. Проявления арахноидальной кисты:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Часто бессимптомные, обнаруживаются случайно
о Симптомы варьируют в зависимости от размеров и локализации кисты:
- Головные боли, тошнота, нейросенсорная тугоухость, гемифациальный спазм/тик
- ССАК могут вызывать обструктивную гидроцефалию
• Другие признаки/симптомы:
о Изредка разрыв арахноидальной кисты (АК) СЧЯ вызывает повышение внутричерепного давления, что требует шунтирования
2. Демография:
• Возраст:
о Арахноидальные кисты (АК) обнаруживаются в любом возрасте
о В 75%-у детей (развитие симптомов, если оно происходит, может быть отсроченным)
• Пол:
о М:Ж = 3-5:1, особенно при локализации в средней черепной ямке
• Этническая принадлежность:
о Сообщения отсутствуют
• Эпидемиология:
о Самая частая врожденная внутричерепная кистозная аномалия
о 1 % от всех внутричерепных объемных образований
о 2% от всех случайных находок при диагностической визуализации у пациентов с судорожным синдромом
3. Течение и прогноз:
• Возможно медленное увеличение в размерах (однако обычно этого не происходит)
• Возможна спонтанная декомпрессия
4. Лечение:
• Обычно не проводится:
о Большинство арахноидальных кист (АК) обнаруживаются случайно
• Резекция (возможна эндоскопическая)
• Фенестрация/марсупиализация
• Шунтирование (частым вариантом является кисто-перитонеальное)
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Лучшими последовательностями для определения этиологии кистозных внутричерепных объемных образований являются FLAIR, ДВИ
ж) Список литературы:
De Keersmaecker В et al: Outcome of 12 antenatally diagnosed fetal arachnoid cysts: Case series and review of the literature. Eur J Paediatr Neurol. 19(2): 114-121, 2015
Adrien J et al: Petrous and sphenoid arachnoid cysts: Diagnosis and management. Head Neck. Epub ahead of print, 2014
Balak N: The Sylvian fissure, cistern and arachnoid membrane. Br J Neurosurg. 28(1):98-106, 2014
Liu Z et al: Arachnoid cysts with subdural hematoma or intracystic hemorrhage in children. Pediatr Emerg Care. 30(5):345-51, 2014
Rabiei Ketal: Diverse arachnoid cyst morphology indicates different pathophysiological origins. Fluids Barriers CNS. 11(0:5, 2014
Adeeb N et al: The intracranial arachnoid mater: a comprehensive review of its history.
